Системный васкулит по мкб 10. Почему появляется аллергический васкулит

Описание гигрофора. Особенности данного гриба. Что входит в его состав и какой калорийностью обладает. Целебные свойства гигрофора. Есть ли противопоказания к его применению и вред от чрезмерного употребления. Рецепты блюд с грибом.

Содержание статьи:

Гигрофор - это гриб из семейства Гигрофоровых и порядка Агариковых. Растет в густых лесах и на полянах, образовывает симбиотическую ассоциацию с березами, соснами, елками, кустами и травами. Встречается в период с конца лета до поздней осени. Распространен в Англии, Ирландии, Латвии, Молдове, Франции, Германии, России, Словакии, Белоруссии, Австралии и Канаде. Внешне характеризуется выпуклой слизистой шляпкой диаметром 5-13 см. Чаще всего обладает кремовыми и оливковыми тонами. Ножка достигает 3-6 см в высоту, имеет цилиндрическую форму. Пластинки нисходящие и с расходящейся прослойкой. Гигрофор обладает особым ароматом и применяется в традиционных кухнях стран Дальнего Востока. Гриб используется в народной медицине и при изготовлении косметических средств.

Состав и калорийность гигрофора

Калорийность гигрофора составляет 24 ккал на 100 грамм съедобной части, из них:

• Белки - 2 г;
• Жиры - 0,7 г;
• Углеводы - 3,2 г.

• Витамин PP (НЭ) - 7,956 мг;
• Витамин В9 - 0,021 мг;
• Витамин В6 - 0,21 мг;
• Витамин В5 - 3,294 мг;
• Витамин В2 - 0,359 мг;
• Витамин В1 - 0,145 мг;
• Холин - 38,7 мг.

1. Селен обеспечивает правильную работы щитовидной железы, синтезирует глютатионпероксидазу и кофермент Q-10, предотвращает развитие онкологических заболеваний, улучшает зрение, усиливает защитную функцию, контролирует выработку тестостерона.
2. Марганец активно участвует в метаболизме холина, меди, оказывает воздействие на репродуктивную функцию, имеет антиоксидантные свойства, синтезирует нейромедиаторы, выводит жировые отложения из печени, предотвращает перикардит и митральный стеноз.
3. Медь снимает воспалительные процессы, укрепляет костные ткани, повышает иммунитет, улучшает перистальтику и стабилизирует работу ЖКТ, контролирует щитовидную железу.
4. Фосфор укрепляет соединительные ткани, кости, ускоряет процессы мышления, принимает активное участие в дыхательных процессах, нормализует кислотно-щелочный баланс и процесс синтеза органических веществ.
5. Калий помогает при проблемах со сном, контролирует водный баланс, укрепляет сердечные мышцы, артериальное давление приводит в норму, выводит радионуклиды, обеспечивает головной мозг кислородом.
6. Натрий обладает сосудорасширяющим свойством, вырабатывает желудочный сок, синтезирует белок, нормализует осмотическую концентрацию крови.
7. Йод контролирует рост здоровых клеток нервной системы, обладает седативным свойством, повышает физическую выносливость, улучшает всасывание углеводов, сжигает лишние калории, укрепляет волосяные луковицы, делает их более шелковистыми и гладкими.
8. Цинк восстанавливает уязвленные участки кожи, нейтрализует очаги угревой сыпи, увеличивает силу мышц, предотвращает малокровие, упрочняет стенки сосудов, делает их более упругими и выбивает холестериновые бляшки.
9. Сера синтезирует коллаген, тормозит процессы старения организма, контролирует уровень и концентрацию желчи, противостоит вирусным агентам, состоит в крови, улучшает ее свертываемость.
10. Кальций предотвращает аллергические проявления, остеопороз, рассеянный склероз, укрепляет зубы, участвует в сокращении мышц, стимулирует внутриклеточные процессы, важен для женщин в период беременности и кормления грудью.

Полезные свойства гигрофора

Польза гигрофора и продуктов, в которые он включен, обусловлена присутствием аминокислот и минералов:

• Ускорение микроциркуляции крови . Нейтрализуются воспалительные процессы, уязвленные участки кожи регенерируются быстрее, происходит метаболизм тканевой жидкости.
• Нормализация работы ЖКТ . Улучшается всасывание пищи через стенки желудка, стабилизируется перистальтика, благодаря активным элементам гигрофора слизистая оболочка становится более эластичной и избавляется от абсцессов.
• Контролируется кислотно-щелочный баланс . Улучшается работа лимфатической системы, замедляются процессы старения, исчезают пигментные пятна, разглаживаются морщины, сжигаются лишние калории, выводятся токсины, стабилизируется стул.
• Седативное свойство . На нейроны ЦНС оказывается успокаивающее воздействие, уменьшается нервозность, исчезают проблемы со сном, организм больше накапливает жизненно важной энергии.
• Предотвращение сахарного диабета . В грибе содержатся природные заменители сахара. Повышается физическая активность, появляется аппетит, стабилизируется уровень инсулина в крови. Кроме того, можно говорить об исчезновении апатии.
• Улучшение работы печени и почек . Нормализуется преобразование углеводов в гликоген, контролируется уровень глюкозы, активируется ферментация, эмульгируются жиры, синтезируется гемоглобин, мозг снабжается достаточным количеством крови, стабилизируется выделение мочи.
• Тонизируется организм . Повышается устойчивость организма к воспалительным процессам, стимулируется обмен веществ, выводится холестерин и лишняя жидкость, очищается кишечник, омолаживается эпителий.
• Антиоксидантные свойства . Укрепляются стенки мембран, преобразовывается кислород, из организма выводятся свободные радикалы.
• Помощь в борьбе с лишним весом . Гигрофор содержит мало калорий, запускает обменные процессы, выводит токсичные вещества и шлаки. Также стоит обратить внимание на повышение тонуса мочевого пузыря.

Вред и противопоказания к применению гигрофора

Какие последствия, если злоупотреблять гигрофором:

1. Аллергические реакции - ухудшается микрофлора ЖКТ, появляются проблемы со стулом, возникают абсцессы на слизистой оболочке, чрезмерное газообразование, отеки носовой полости, изжога, раздражения, сыпь, покраснения, мигрень, сбой межклеточного обмена.
2. Гипервитаминоз - в грибе содержатся комплексы витаминов, которые в большом количестве негативно сказываются на состоянии кожного покрова, приводят к интоксикации, а также распаду хрящевой ткани.
3. Частое мочеиспускание - повышается тонус мочевого пузыря, нарушается сон, из костей вымывается кальций, появляются ломота в мышцах, апатия, головные боли, возникает учащенное сердцебиение.

Абсолютные противопоказания к гигрофору:

• Индивидуальная непереносимость компонентов гриба - желтеют склеры глаз, возникают потливость и слюноотделение, тошнота и рвота, спазмы желудка, патогенная микрофлора, обостряются колиты, появляются абсцессы на слизистой оболочке, повышение температуры, внутреннее кровоизлияние.
• Беременность и кормление грудью – компоненты гигрофора могут не усваиваться ребенком, существует риск негативного воздействия токсинов на сердечно-сосудистую систему.
• Эпилепсия - возникают спутанность мыслей, ступор, головные боли, тошнота, неконтролируемые сокращения мышц, резкие перепады артериального давления, повышение температуры, изменение цвета лица.

Рецепты блюд с гигрофором

Выделяют следующие кулинарные рецепты для гигрофора, которые отличаются пикантностью, низким содержанием калорий и положительным воздействием на организм:

1. Грибной гратен . Полкилограмма гигрофоров промывают, очищают от шкурки, нарезают небольшими ломтиками и обжаривают в промасленной сковородке с репчатым луком. Килограмм картофеля чистят, рубят слайсами и выкладывают по дну глубокой формы для запекания вместе с начинкой. В отдельной кастрюле соединяют 250 мл жирных сливок, 2 яйца, майонез в количестве 3 ст. л. Добавьте туда соль и черный перец, которые рекомендуется применять по вкусу. Затем данной смесью поливают ингредиенты и накрывают фольгой. Все это отправьте в духовку, выдерживая там на 1 час. Нужная температуре - 175°.
2. Капустно-грибной пирог . 300 грамм гигрофоров моют, очищают и варят в очищенной воде минут десять. 2 луковицы мелко рубят и обжаривают до золотистого цвета на сковородке. Затем к ним высыпают грибы, 400 грамм куриного фарша, чайную ложку соли и черный перец. Далее на другой сковородке обжаривают 350 грамм белокочанной нарубленной капусты, сверху кладут грибную начинку и верхним слоем еще 350 грамм капусты. Пирог несколько раз переворачивают и доводят до состояния готовности на медленном огне. Готовое блюдо украшают измельченной зеленью.
3. . 250 грамм гигрофоров промывают от остатков грязи, рубят кубиками и кидают на сковородку. Вилок цветной капусты до полуготовности отваривают в подсоленной воде, затем нарезают ломтиками. После чего их необходимо соединить с 5 чайными ложками майонеза. Ингредиенты кладут в форму, устеленную бумагой для выпекания, посыпают тертым твердым сыром и ставят в духовку на 15-25 минут. Температуру выдерживают на уровне 170 градусов. Готовую запеканку можно украсить лепестками мяты.
4. Лазанья с гигрофорами и курицей . 150 грамм лука чистят, измельчают и обжаривают на обильно смазанной растительным маслом сковородке. Далее добавляют 700 грамм нарезанного кубиками куриного филе и томят на медленном огне 10 минут. Затем 350 грамм гигрофоров моют, чистят и обжаривают 7 минут. 400 грамм помидоров, несколько щепоток соли, базилик и орегано пропускают через блендер. В отдельной кастрюле готовят соус Бешамель. Сливочное масло, которого потребуется 50 грамм, растапливают на водяной бане, соединяют с 2 столовыми ложками пшеничной муки и немного поджаривают. Затем вливают 2 стакана молока, варят до загустения и снимают с огня. Когда смесь немного остынет, в нее вбивают 2 куриных яйца, щепотку соли и быстро взбивают. На поднос выкладывают листы для лазаньи, а на них половину начинки. Затем поливают половиной соуса Бешамель. После этого слои повторяют еще раз. Напоследок начинку покрывают оставшимися листами для лазаньи и томатным соусом. Блюдо помещают в духовку, оставляя там на 20-25 минут при 190 градусах. Затем достают, посыпают тертым твердым сыром и снова ставят на 15 минут.

В Древней Греции предполагалось, что данный гриб позволял людям обрести бессмертие, а также благоприятно сказывался на работе головного мозга.

Споровый порошок у гигрофоров цвета слоновой кости.

Существует 40 сортов гигрофоров. Их оттенки варьируют от оливкового до красного. Чаще всего они располагаются на известковой почве.

Данный гриб иногда используют как компонент, входящий в состав экологических красок.

Смотрите видео про гриб гигрофор:

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

• Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже - при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
• Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
• Перикардиты.
• Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
• Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
• Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
• Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
• Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
• Кардномиопатии - до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия - у 25-30%).
• Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) - 9-50%.
• Перикардит - 0-27%.
• Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) - 2-19%.
• Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
• Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) - в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
• Легочная гипертензия - в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

• МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
• Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
• М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
• М30.2 Ювенильный полиартериит.
• МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
• М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
• М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
• М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
• М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
• М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
• М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
• М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
• М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
• М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
• М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время - более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе "Болезни крови" как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

Рис. 1. Конъюнктивит

Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

Рис. 3. Малиновый язык

Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

ДИАГНОСТИКА

Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

Рис. 7. Десквамация эпителия

слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Системные васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

• Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
• Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
• Перикардиты.
• Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
• Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
• Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
• Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
• Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
• Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
• Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
• Перикардит — 0-27%.
• Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
• Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
• Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
• Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Все фото из статьи

Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной , или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет . При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

Причины

Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы . Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

Виды геморрагического васкулита

Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

• Кожному
• Суставному
• Абдоминальному, с болями в области брюха
• Почечному
• Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

• Молниеносной, длящейся по нескольку дней
• Острой, продолжающейся около месяца
• Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
• Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
• Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

Симптомы у детей и взрослых

Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

• Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
• Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
• Живот болит у 55% заболевших
• Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой . Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике . Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

Отличия симптомов у ребенка и взрослого

Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

У детей

• В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
• В трети случаев повышается температура тела
• При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
• У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

У взрослых

• Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
• Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
• При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

Фотографии

Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах

Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны

Осложнения

При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

• Непроходимостью кишечника
• Панкреатитом
• Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
• Перитонитом
• Постегморрагической анемией
• Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
• Различными церебральными расстройствами и невритами

Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

Диагностика

Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит? » дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

• Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
• Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
• Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
• Проверку крови на биохимию

Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

Лечение

При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

• Начало заболевания, ремиссия или рецидив
• Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
• Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
• Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

Препараты

При медикаментозном лечение ведется:

• Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
• Гепарином
• Активаторам фибролиноза
• Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
• В редких ситуацию используются цитостатики

Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

Диета

Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

Прогноз

При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек , которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

• панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
• эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
• периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
• мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

Этиология

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Патогенез

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

• кожный;
• суставной;

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

• абдоминальный;
• почечный;
• поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

Диагностика

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Лечение

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

• Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
• Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
• Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
• Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
• Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.