Хронический энцефалит у ребенка: подострый склерозирующий панэнцефалит.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (SSPE) - это расстройство головного мозга. Он прогрессирует и, как правило, смертелен. Вероятно, причиной является ненормальная реакция вашей иммунной системы на вирус кори или рубесола. Это вызывает воспаление, отек и раздражение вашего мозга. Это может произойти спустя годы после выздоровления от кори.

SSPE - редкое заболевание. Обычно это происходит у детей и подростков, и это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. В Соединенных Штатах, где маленькие дети регулярно получают вакцину против кори, заболеваемость SSPE составляет менее 10 в год, сообщает Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). В странах, где отсутствуют стандартные программы иммунизации, заболеваемость выше. Иммунизация против вируса кори - единственный способ предотвратить SSPE.

Если вы заразитесь корью, вы не обязательно будете разрабатывать SSPE. Фактически, большинство людей, которые получают кори, никогда не развивают SSPE. Эксперты по-прежнему изучают, почему SSPE развивается. Многие считают, что это вызвало аномальный иммунный ответ на вирус кори или, возможно, мутированные формы вируса.

Симптомы Каковы симптомы SSPE?

Если вы разрабатываете SSPE, вы можете столкнуться:

• постепенные изменения в вашем поведении
• необычное поведение
• снижение ваших познавательных и социальных способностей
• трудность завершения школьной работы или работы
• деменция
• летаргия
• мышца спазмы или подергивание
• напряженные или слабые мышцы
• слабость в обеих ногах
• нестационарная походка
• изъятия
• a coma

Если вы испытываете приступы, вам нужно принять меры предосторожности, чтобы избежать травм которые могут произойти во время них.

Диагностика Как диагностируется SSPE?

После того, как вы спросите о своей истории болезни, ваш врач проверит следующие признаки SSPE:

• повреждение вашего зрительного нерва
• повреждение сетчатки в ваших глазах
• мышечное подергивание
• плохая работа на тесты на координацию и координацию

Ваш врач может также запросить дополнительные тесты или процедуры, такие как:

• электроэнцефалограмма
• спинальный тестер
• титр антител к сыворотке, который является анализом крови на проверьте предыдущую инфекцию кори

ЛечениеКак обрабатывается SSPE?

Для SSPE нет лечения. Тем не менее, ваш врач может назначить некоторые противовирусные препараты, которые могут замедлить прогрессию вашего состояния. Они также могут назначать противосудорожные препараты для борьбы с судорогами. По данным NINDS, большинство людей с SSPE умирают в течение одного-трех лет. В некоторых случаях они живут дольше.

Предотвращение. Как вы можете предотвратить SSPE?

Единственный способ предотвратить SSPE - получить вакцину против кори. По данным Всемирной организации здравоохранения, вакцина против кори существует в течение 50 лет.Это эффективный, безопасный и недорогой. Организация рекомендует иммунизировать всех детей двумя дозами вакцины против кори, либо самостоятельно, либо в виде кори-эпидемического паротита или комбинации кори-краснухи. Неиммунизированные взрослые также должны быть иммунизированы.

Если вы еще не получили иммунизацию, спросите своего врача о вакцине против кори. В дополнение к предотвращению SSPE, он также может помочь вам избежать заражения корью. Вирус кори может вызвать:

• диарея
• пневмония
• воспаление головного мозга

Корь может даже привести к смерти. Получение вакцины - простой и безопасный способ сохранить себя в безопасности.

Инкубационный период подострого склерозирующего панэнцефалита от 3 до 15 лет и дольше. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается обычно в возрасте от 4 до 20 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими нарушениями, вегетативными расстройствами и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии заболевания.

• I стадию (длится 2-3 мес) характеризует недомогание, эмоциональная лабильность, неврозоподобные симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита в виде повышенной раздражительности, тревожности, а также нарушения сна. У больного меняется поведение (уходы из дома, психопатоподобные реакции). К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляют расстройства речи (дизартрию и афазию); нарушения координации движений - апраксию, расстройства письма - аграфию, агнозию, постепенно снижается уровень интеллекта, прогрессирует утрата памяти.
• II стадия болезни проявляется разными формами гиперкинезов в виде подёргиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии. Затем к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и пирамидная симптоматика. Появляются следующие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита: диплопия, гиперкинезы, спастические параличи, больной перестаёт узнавать предметы, возможна потеря зрения.
• III стадию болезни (6-8 мес от начала болезни), характеризуют прежде всего тяжёлые нарушения дыхания, глотания, гипертермия и непроизвольные крик, плач, смех.
• IV стадия: присоединяются такие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита, как опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

В финале болезни больной впадает в коматозное состояние, появляются трофические расстройства. Болезнь заканчивается летальным исходом, который наступает не позднее 2 лет от её начала. Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляют разные формы гиперкинезов нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Примерные сроки нетрудоспособности

Примерные сроки нетрудоспособности - со времени манифестации болезни.

Диспансеризация

Врачебное наблюдение неврологом на весь период болезни.

Большинство случаев хронических энцефалитов у детей развиваются в виде первичных энцефалитов с выявлением этиологических агентов в ЦНС; они формируют гетерогенную группу, которая включает хорошо определенные типы (например, подострый склерозирующий панэнцефалит, краснушный панэнцефалит, энцефалопатия при ВИЧ-инфекции, лимфотропный Т-клеточный вирус, вирусный миелит и прионовые болезни) и плохо понимаемые причины, вероятно, напрямую не связанные с вирусной инфекцией. Механизмы хронического вирусного энцефалита сложны и могут варьировать в зависимости от взаимодействия инфекционного агента с иммунной системой хозяина. Хорошо определенные типы будут описаны ниже.

(ПСПЭ) - деструктивное длительно текущее дегенеративное осложнение в результате продолжения абберантной репликации вируса кори в тканях ЦНС после первичной инфекции (Connolly et al., 1967). Возникает приблизительно в двух случаях из 100000 спонтанный инфекций с инкубационным периодом более семи лет; заболевание более характерно для детей, перенесших первичную корь в возрасте до двух лет. По сравнению с вакцинированными детьми уровень встречаемости 1:100000, с инкубационным периодом 3-4 года. Однако большинство случаев ПСПЭ у вакцинированных были вызваны дикими типами невакцинных штаммов кори (Jin et al., 2002, Miller et al, 2004).

Ранняя диагностика сложна из-за слабо прогрессирующих симптомов в течение первой стадии заболевания (Honarmand et al., 2004). В 2/3 случаев наблюдаются тонкие изменения личности и расстройство интеллекта с преобладанием афазии, апраксии и агнозии. Зачастую такие дети страдают от психологических проблем и направляются в психиатрические клиники. У четверти пациентов среди первых проявлений отмечают неврологические признаки и припадки, которые могут быть атоническими, миоклоническими или даже парциальными (Kornberg et al., 1991).

Непроизвольные движения могут появиться через 2-3 месяца и характеризуют начало второй стадии. Движения могут быть в виде миоклонических судорог. Чаще всего они являются сложными, с последовательным участием нескольких сегментов в повторяющихся схемах. Начало каждого движения внезапное, а продолжительность больше, чем при обычных миоклонических судорогах, часто занимая несколько секунд. Патологические движения встречаются периодически, хотя промежутки между двумя приступами не одинаковы и могут варьировать в разные дни у одного и того же пациента. Движения обычно двусторонние, но могут встречаться строго односторонние судороги. Они отсутствуют во время сна и могут исчезать и появляться без видимой причины.

У некоторых пациентов движения могут быть заменены (или предшествовать) периодическими проявлениями, более типичными для эпилепсии, в частности, атоническими судорогами с кивательными движениями головы или полным ее недержанием, или, реже, типичными миоклониями. Генерализованные эпилептические припадки, подобные абсансам приступы или частичные припадки не характерны (Andermann, 1967, Kornberg et al., 1991). В третьей стадии преобладающими становятся экстрапирамидные и/или пирамидные дисфункции или и те, и другие. Могут появляться экстрапирамидные дискинезии и часто паркинсоническая ригидность. Деменция при этом тяжелая, и ребенок оказывается прикованным к постели. В терминальной стадии прогрессирующая иммунологическая толерантность с усилением гипотонии и децеребральной ригидности сопровождается ухудшающимися трудностями при глотании и дыхании и вегетативными нарушениями.

Средняя длительность заболевания - около 12 месяцев, течение обычно постоянно прогрессирующее. Иногда встречаются подострые формы с летальным исходом менее чем через шесть недель (Nihei et al., 1977). И наоборот, можно наблюдать длительные периоды остановки развития. Периоды спонтанной ремиссии могут длиться до нескольких лет (Risk и Haddad, 1979).

Среди зрительных проявлений, главным образом, выделяют хориоретинит с преобладающим поражением макулярной области, с чем может быть связана бледность диска зрительного нерва. Эти симптомы могут появляться за месяцы или даже годы до классических проявлений заболевания (Robb и Watters, 1970). Корковая слепота не характерна, но часто происходит атрофия зрительного нерва. При транзиторном повышении ВЧД может быть обнаружен отек сосочка зрительного нерва. Показания электроретинографии остаются нормальными, а вызванные зрительные потенциалы нарушены.

Случаи с латерализацией или другими очаговыми особенностями могут создать проблемы при диагностике. Развиваются спастическая гемиплегия и односторонние спазмы. Могут ввести в заблуждение проявления в некоторых случаях кортикальной слепоты и гемианопии. Изредка признаки повышенного внутричерепного давления, сопуствующие очаговым изменениям могут ошибочно приниматься за опухолевый процесс (Glowacki и Goscinski, 1973).

Характерные аномалии на ЭЭГ можно обнаружить до любых клинических проявлений (Wulff, 1982). Пароксизмальные комплексы типично формируются из высоко-вольтажных медленных волн периодически повторяющихся во время клинических судорог. Они, как правило, идентичной формы в любом отведении. Они могут встречаться при отсутствии клинических проявлений и на некоторых стадиях представлены у 80% пациентов.

В некоторых случаях вспышки активности волны потенциала действия могут замещать типичные комплексы. Фоновый рисунок может изначально быть нормальным, но постепенно замедляется с уменьшением амплитуды. Диагноз ПСПЭ подтверждается выявлением высоких титров антител против кори (IgG) в ликворе и плазме крови, с очень высоким соотношением титров антител СМЖ и плазмы крови. В ликворе не обнаруживаются клетки, а общий белок в пределах нормы или несколько повышен. Вирус обычно не выделяется из СМЖ, в то же время вирусный геном может амплифицироваться из ткани мозга.

Результаты КТ, как правило, нормальные в первые недели после начала заболевания. Может отмечаться диффузное набухание мозга со сдавлением желудочков. Редко можно увидеть очаговые снижения плотности. Позднее развивается атрофия мозга и белое вещество внешне выглядит гиподенсивным. На ранних стадиях данные МРТ могут быть в норме или указывать на поражения, обычно асимметрично поражающие корково-подкорковые зоны теменно-затылочных долей.

Со временем симметричные перивентрикулярные изменения белого вещества становятся более заметными, но явной корреляции между клиническими стадиями и результатами МРТ не обнаружено (Ozturk et al., 2002).

Несмотря на многочисленные попытки, удовлетворительного метода для лечения ПСПЭ не разработано. Изопринозин, возможно, способен вызвать ремиссию в некоторых случаях (DuRant et al., 1982). Имеются сообщения о повышении частоты ремиссий с 5-10% до 45% при комбинировании внутрижелудочкового интерферона и изопринозина (Yalaz et al., 1992, Gascon et al., 1993), но после ремиссии в течение нескольких лет могут возникать поздние рецидивы (Anlar et al., 1997).

В небольшом рандомизированном контролируемом исследовании проводилось сравнение использования только отдельно принимаемого перорально изопринозина и комбинации перорального приема изопринозина и внутрижелудочкового интерферона-альфа-2b. При сравнении клинической классификации исходов ни коэффициент выживаемости Каплана-Мейера, ни заболеваемость не показали статистически значимых различий между группами.

Тем не менее, наблюдающийся уровень удовлетворительных исходов (стабилизация или улучшение) около 35% был выше, чем спонтанные ремиссии в 5-10% случаев, указываемых в литературе, что подтверждает эффективность лечения по сравнению с его отсутствием (Gascon, 2003).

Другие комбинации лечения включали использование рибавирина (как внутрижелудочковое, так и внутривенное) с изопринозином (Aydin et al., 2003, Hosoya et al., 2004).

Подострые склерозирующие энцефалиты (демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты) - своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Пете-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Подострый склерозирующий панэнцефалит чаще встречается у детей, перенесших корь до двухлетнего возраста. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается через несколько лет после кори и обычно за несколько месяцев приводит к деменции. Для него характерен очень высокий титр противокоревых антител в сыворотке и спинномозговой жидкости. По-видимому, это заболевание является результатом реакции макроорганизма на нарушенную репликацию вируса кори в головном мозге.

В США ежегодно регистрируется менее 10 случаев этой редкой болезни. Заболеваемость резко снизилась после введения противокоревой вакцинации. Анамнез в большинстве случаев типичен: корь в раннем детстве (до 2 лет), латентный период в течение 6-8 лет, затем нарастающие неврологические расстройства; в 85% случаев диагноз ставится в возрасте 5-15 лет.

Что провоцирует / Причины Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных острой коревой инфекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в головном мозге находится в супрессированном состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из ткани мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Патогенез (что происходит?) во время Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В патогенезе подострого склерозирующего панэнцефалита имеют значение два основных фактора - персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности.

Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Симптомы Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексияя, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 мес. от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибализма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на екстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют четыре стадии.

В 1-й стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки. Эта I стадия (психотическая) длится от 1 до 12 мес.

Во 2-й стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции; Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.

- 3-я стадия характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии - несколько месяцев.

Для последней (коматозной) стадии подострых склерозирующих энцефалитов характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес. до 2-3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную - при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулиноррахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. Обнаруживается повышение уровня олигоклонального ликвора. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости определяются чрезвычайно высокие (особенно при подострых склерозирующих энцефалитах) титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера). При эхоэнцефалоскопии, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативна компьютерная аксиальная томография.

Диагностика Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Встречаются некоторые трудности в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность, а не на «одноочаговость» поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, МРТ, патогномоничную картину ЭЭГ.

При ЭЭГ регистрируются характерные изменения: периодические (каждые 3-8 с) разряды высокоамплитудных остроконечных медленных волн, чередующиеся с периодами подавления активности. Характерная картина спинномозговой жидкости - отсутствие клеток, нормальная или слегка повышенная концентрация белка и очень высокая относительная концентрация гамма-глобулинов (более 20% всего белка спинномозговой жидкости). Неизменно повышен титр противокоревых антител в спинномозговой жидкости, часто имеются специфические олигоклональные иммуноглобулины.

При КТ и МРТ видны множественные очаги поражения белого вещества, атрофия коры и необструктивная гидроцефалия.

Особыми методами можно выделить вирус кори из культуры ткани мозга. Вирусные антигены выявляют иммуноцитохимически, а вирусную РНК - методами флюоресцентной гибридизации in situ или ПЦР.

Лечение Подострого склерозирующего панэнцефалита:

К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов, однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.

Есть данные о том, что инозин пранобекс (100 мг/кг/сут внутрь) иногда позволяет продлить жизнь и улучшить состояние, но они противоречивы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Подострый склерозирующий панэнцефалит:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Подострого склерозирующего панэнцефалита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

Это заболевание (его называют также лейкоэнцефалитом Ван-Богарта, узелковым панэнцефалитом Петте-Деринга, энцефалитом с включениями Даусона) относится к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель болезни - вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.

Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, особенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название «узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.

Болезнь развивается обычно в возрасте 5-15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии болезни. Первая стадия обычно продолжается 2-3 мес и характеризуется неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности и нарушений сна. Появляются нарушения поведения в виде бесцельных поступков, уходов из дому, психопатоподобных реакций. К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляются расстройства речи (дизартрия), апраксия, агнозия и происходит постепенное снижение интеллектуально-мнестических функций (особенно, утрата памяти). Во второй стадии возникают разные формы гиперкинезов в виде подергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются резкие сгибательные движения (типа кивков) и множественные дискинезии.

В конце второй стадии к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и неврологическая пирамидная симптоматика. Третья стадия болезни, которая чаще развивается через 6 мес, характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и насильственными явлениями (крик, плач, смех). В четвертой стадии перечисленные явления усугубляются и к ним присоединяются опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позднее 2 лет от ее начала.

В картине описанного подостро протекающего заболевания с преобладанием тяжелых неврологических расстройств, в том числе апрактических и дизартрии, признаки собственно деменции выявляются с трудом, и о ней больше свидетельствуют весь облик больных и особенности поведения, отражающие разную степень утраты интеллектуальных и коммуникативных функций.

Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это заболевание развивается на фоне других патологических состояний с иммунодефицитом, в том числе у пациентов, длительно применявших иммунодепрессанты (при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе и саркоидозе, реже при лимфоме, миеломной болезни, системной красной волчанке), а также у больных, систематически использующих цитостатики после трансплантации почек и других органов.

Вызывается болезнь двумя штаммами вирусов группы папова, которые в латентном состоянии имеются у 70 % здоровых людей и активируются в условиях снижения иммунитета, особенно у лиц старше 50 лет. Воспалительные изменения при мультифокальной лейкоэнцефалопатии выражены слабо. Преобладают дегенеративные изменения в нейронах и глии и процессы демиелинизации. При патологоанатомическом исследовании мозга выявляются множественные очаги демиелинизации.

В психической сфере заболевания отмечаются быстро прогрессирующая деменция, развивающаяся на фоне афазии, иногда атаксии, гемипарезов, расстройств чувствительности, слепоты и судорог.

Большое диагностическое значение при этой форме патологии имеет КТ-исследование, позволяющее выявить очаги пониженной плотности мозгового вещества, особенно белого.

Прионовые болезни. Болезнь Крейтцфельда-Якоба

Заболевание называется именами описавших его исследователей H. G. Creutzfeldt (1920) и A. Jacob (1921). Установлено, что причиной возникновения болезни является инфекционный белок, обозначенный термином «прион» [Завалишин И. А. и др., 1998; Prusiner S. B., 1996]. В последнее время внимание к прионным заболеваниям повышено в связи с сообщениями о возможности их возникновения у человека и животных при употреблении в пищу мяса носителей патологической формы прионового белка (овец, коз) и заболевших животных (коров).

Болезнь Крейтцфельда-Якоба - очень редкое (1:1 000 000 человек), но повсеместно распространенное заболевание среди пожилых людей (средний возраст к его началу - 64 года), но описаны случаи его начала и до 30 лет. Заболевание клинически характеризуется быстро прогрессирующей деменцией, атаксией, миоклониями и типичными изменениями на ЭЭГ (в виде трехфазных волн). До установления его этиологии оно рассматривалось в группе пресенильных деменции Длительность болезни редко превышает один год, приводя к смерти.

Патологоанатомически при макроскопическом исследовании определяется атрофия головного мозга, степень которой влияет на продолжительность выживания; гистологически обнаруживаются дегенеративные изменения в виде спонгиоза (особенно серого вещества), утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, процесс демиелинизации, амилоидные бляшки, содержащие прионовый белок, а также отсутствие воспалительных реакций [Завалишин И. А. и др., 1998].

Значительные успехи достигнуты в области прижизненной диагностики заболевания, для чего используется комплекс специальных методов исследования - нейрофизиологические (ЭЭГ, когнитивные вызванные потенциалы) и изучение изменений в культуре невриномы гассерового (тройничного) узла под влиянием биологического материала от больных [Завалишин И. А. и др., 1998].

При биопсии мозга выявляют типичные изменения мозговой ткани (спонгиозная энцефалопатия).

Выделяют 3 стадии болезни - продром, развернутых симптомов, терминальную. Продром характеризуется появлением рассеянности, раздражительности, бессонницы, ухудшением памяти, пассивностью и безынициативностью. На их фоне могут развиваться эпизоды немотивированного страха, реже - эйфория. В этом периоде описаны также отрывочные галлюцинаторные и бредовые переживания, а также кататоноподобные нарушения в форме ступора. Неврологические расстройства в продроме представлены преходящими парестезиями, выпадениями высших корковых функций (акалькулия, алексия и др.) и неустойчивостью при ходьбе.

В стадии развернутых симптомов возникают параплегии, гемиплегии, миоклонии, судорожные припадки, атаксии. В психопатологической картине на первый план выступает деменция, проявления которой усугубляются грубыми афатическими нарушениями, а подчас и полным распадом речи.

Терминальная стадия - это глубокое слабоумие. Больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов. Выражены мышечные атрофии, мышечный гипертонус, гиперкинезы, пролежни. Возможны эпилептические припадки, нарушения глотания, гипертермия. Смерть наступает в состоянии комы при явлениях глубокой кахексии, децеребрационной ригидности, часто с судорогами.

Для диагностики заболевания важно учитывать существование некоторых клинических разновидностей болезни - форм, связанных с преимущественной локализацией болезненного процесса: подострая спонгиоформная энцефалопатия, характеризующаяся диффузным поражением коры и быстрым течением;промежуточная форма, отличающаяся преобладанием изменений в подкорковом веществе и мозжечке;дискинетическая (классическая) форма - в виде сочетания деменции, пирамидных и экстрапирамидных симптомов, а в терминальной стадии - в виде мышечных атрофии;амиотрофическая форма, характеризующаяся психическими нарушениями, двигательными и речевыми расстройствами, напоминающими боковой амиотрофический склероз (от последнего ее отличает наличие деменции и экстрапирамидных расстройств).