Ревматоидная лихорадка у взрослых. Что такое Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Результатом воспалительного процесса является образование рубцов на эндокарде, причем наиболее опасным является поражение клапанов сердца. Их рубцовые изменения могут привести к стенозу (сужению просвета ) либо к недостаточности (неполному смыканию створок клапанов ), в результате чего может нарушаться кровоснабжение всего организма.

Чаще всего поражаются митральный и аортальный клапаны, что может проявляться общей и мышечной слабостью, частыми головокружениями и обмороками , а в тяжелых случаях – кашлем, одышкой , отеком легких и другими симптомами сердечной недостаточности .

Миокардит (воспаление сердечной мышцы )
Возникает как в результате прямого токсического влияния стрептококков на сердце, так и вследствие поражения кардиомиоцитов антителами. Насосная функция сердечной мышцы при этом сильно снижается и организм не получает достаточного количества крови, в связи с чем человек может жаловаться на колющие боли в области сердца , одышку (чувство нехватки воздуха ), общую слабость и быструю утомляемость при физических нагрузках.

Перикардит
Редкое проявление ОРЛ (встречается не более чем у 10% больных ), при котором воспаляется наружная оболочка сердца (перикард ). Перикард состоит из двух листков, один из которых прилегает непосредственно к сердечной мышце, а второй фиксирует орган в грудной клетке. В норме между этими листками существует небольшое щелевидное пространство, позволяющее им смещаться друг относительно друга во время сердечных сокращений.

При воспалении перикарда в этом пространстве скапливается больше количество воспалительной жидкости (экссудата ), либо откладывается особый белок – фибрин, который склеивает наружный и внутренний листки перикарда между собой. В обоих случаях происходит сдавливание сердца и снижение его насосной функции, что может проявляться болями в грудной клетке , одышкой в покое или при физической нагрузке, кашлем.

Воспаление суставов

В норме любой сустав состоит из суставных поверхностей двух костей, на концах которых располагается суставной хрящ. Полость сустава окружена плотно прилегающей оболочкой – синовиальной мембраной. Она содержит небольшое количество синовиальной жидкости, которая выполняет питательную и защитную функции. При поражении синовиальной мембраны антителами в ней развивается выраженный воспалительный процесс, который сопровождается миграцией лейкоцитов к очагу воспаления и выделением гистамина и серотонина. В полость сустава выделяется большое количество экссудата, что повышает внутрисуставное давление и нарушает подвижность в нем.

Полиартрит при острой ревматической лихорадке характеризуется:

• Поражением множества суставов. Признаки воспаления возникают одновременно в обоих симметричных суставах, что является характерной особенностью ревматической лихорадки. Вначале поражаются наиболее крупные суставы (коленный, плечевой ). Через некоторое время присоединяется поражение средних суставов – локтевых, голеностопных. Воспаление мелких суставов (кистей, стоп ) встречается реже и свидетельствует о тяжелом течении заболевания.
• Болью. Боль обусловлена выделением медиаторов воспаления и носит острый характер, усиливается при любых активных или пассивных движениях в пораженном суставе и при его пальпации (прощупывании ).
• Покраснением. В очаге воспаления происходит расширение кровеносных сосудов (обусловленное выделением гистамина ), в результате чего цвет кожных покровов становится более красным.
• Припухлостью. Гистамин и серотонин повышают проницаемость мелких сосудов, в результате чего жидкая часть крови выходит из сосудистого русла в окружающие ткани. Этим обусловлено развитие отека и припухлости пораженных суставов.
• Местным повышением температуры. Расширение сосудов приводит к увеличению количества крови, поступающей в очаг воспаления. В результате этого температура кожи над пораженным суставом повышается на 1 – 2 градуса по сравнению с соседними участками (что определяется при пальпации ).
• Нарушением функции пораженных суставов. Выделение экссудата в полость синовиальной оболочки, а также выраженная болезненность при любых движениях заставляют больного максимально снизить нагрузку на пораженные суставы, что может повлиять на повседневный образ жизни.

В легких случаях заболевания поражение суставов может проявляться только болезненностью (артралгией ) без других признаков воспаления.

Подкожные ревматические узелки

Данные образования появляются позже других симптомов болезни (обычно через 5 – 10 дней после начала клинических проявлений ). Узелки рассасываются медленно (в течение 2 – 4 недель ), однако исчезают без остаточных явлений.

Кольцевидная эритема

Развитие данного симптома связывают с поражением кожи специфическими антителами, в результате чего развивается воспалительная реакция, сопровождающаяся расширением кровеносных сосудов. После стихания воспалительного процесса кольцевидная эритема исчезает без каких-либо остаточных явлений.

Поражение центральной нервной системы

Типичным проявлением ревматической лихорадки является малая хорея, которая характеризуется появлением неконтролируемой, беспорядочной двигательной активности. Внешне движения ребенка напоминают нормальные, однако характеризуются чрезмерно выраженной амплитудой и интенсивностью. Данное состояние развивается постепенно - родители замечают, что ребенок начинает ронять предметы из рук, нарушается его почерк, позже появляются непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей. Несмотря на повышенную двигательную активность мышечный тонус у таких детей снижен, что является характерным признаком ревматической хореи.

В тяжелых случаях может отмечаться нарушение походки, трудности при общении, нарушение процессов глотания. Ребенок становится агрессивным, раздражительным, плаксивым. Обычно данное состояние длится от 2 до 4 месяцев, однако при назначении противострептококковой терапии симптомы регрессируют довольно быстро.

Помимо разрушения нейронов специфическими антителами, нарушения в работе центральной нервной системы могут быть обусловлены поражением сосудов, питающих головной и спинной мозг.

Поражения ЦНС при ревматической лихорадке могут проявляться:

• Энцефалитом – воспалением головного мозга.
• Менингитом – воспалением оболочек головного и/или спинного мозга.
• Невралгиями – болезненностью определенного участка тела, иннервируемого пораженным нервом.
• Нарушением умственного развития – ухудшением памяти, снижением успеваемости в школе и так далее.

Поражение других органов и систем

Менее частыми проявлениями ревматической лихорадки являются:

• Поражение легких. Развивается на пике лихорадки. Характеризуется воспалительным повреждением легочной ткани (пневмонией ) либо легочных сосудов (васкулитом ), а также экссудативным плевритом (скоплением экссудата в плевральной полости – щелевидном пространстве между легкими и грудной клеткой ). Это может проявляться болью в груди, одышкой, кашлем с небольшим количеством мокроты . Ревматический характер пневмонии подтверждается полным отсутствием эффекта при применении антибиотиков и быстрым улучшением состояния пациента после назначения противоревматических препаратов.
• Поражение желудочно-кишечной системы (абдоминальный синдром ). Проявляется резкими острыми болями в животе . Их возникновение может быть связано с воспалением сосудов брыжейки (особой ткани, фиксирующей кишечник в животе ), перитонитом (воспалением брюшины – тонкой пленки, покрывающей поверхность внутренних органов ). Кроме этого, больные могут жаловаться на диарею или запоры , тошноту , рвоту . Как и при поражении легких, симптомы полностью исчезают после назначения противоревматических препаратов.
• Поражение почек. В норме в почках происходит фильтрация крови, в результате чего побочные продукты обмена веществ и часть жидкости превращаются в мочу и выводятся из организма. При ОРЛ функция почек нарушается, следствием чего может стать появление в моче клеток крови и других веществ (например, белков ), которые обычно в ней отсутствуют.
• Поражение печени. Воспаление ткани печени (гепатит ) встречается довольно редко. Гораздо чаще поражение печени обусловлено развитием сердечной недостаточности – состояния, при котором сердце не может перекачивать необходимое количество крови, в результате чего она скапливается в печени. Это приводит к перерастяжению органа и нарушению его функций, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье.
• Поражение глаз. Характеризуется воспалением радужной оболочки (иритом ), роговицы (кератитом ) и других структур глаза. Это может проявляться режущей болью в глазах, усиленным слезотечением, светобоязнью, помутнением роговицы и другими симптомами, вплоть до нарушения зрения.
• Поражение сосудов. Как уже говорилось, воспалительный процесс может поражать любые сосуды организма, приводя к самым разнообразным проявлениям – кровотечениям, нарушению кровоснабжения и некрозу (гибели ) части органа и так далее.

Диагностика ревматической лихорадки

При подозрении на ревматическую лихорадку назначается:

• выделение стрептококка из носоглотки;
• иммунологическое исследование крови;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (Эхо-КГ );
• фонокардиография (ФКГ );
• рентгенография органов грудной клетки.

Выделение стрептококка из носоглотки

Рост колоний В-гемолитического стрептококка подтверждает наличие данного микроорганизма на слизистой оболочки носоглотки, однако не дает информацию о давности инфицирования и степени активности заболевания. Стоит отметить, что культура стрептококка может выделяться при полном отсутствии клинических проявлений инфекции (у так называемых бессимптомных носителей ), однако это не исключает возможность развития ревматической лихорадки у таких пациентов.

Общий анализ крови

Изменения в общем анализе крови характеризуются:

• Увеличением количества лейкоцитов. При наличии стрептококковой инфекции и в течение нескольких дней после нее может определяться повышение общего числа лейкоцитов (более 9,0 х 10 9 /л ), преимущественно за счет молодых (палочкоядерных ) форм нейтрофилов. Это обусловлено активацией иммунной системы в ответ на наличие чужеродной бактерии в организме, в результате чего лейкоциты не успевают полностью дифференцироваться в лимфоидных органах и выделяются в кровоток в незрелом виде.
• Повышением скорости оседания эритроцитов (СОЭ ). Данный показатель определяется путем помещения крови в пробирку и измерения времени, за которое более тяжелые эритроциты осядут на дно пробирки. В нормальных условиях поверхность эритроцитов заряжена отрицательно, что препятствует их сближению и поддерживает клетки крови во взвешенном состоянии. При наличии воспалительного процесса в кровь выделяется большое количество белков острой фазы воспаления, что способствуют более быстрому оседанию эритроцитов. СОЭ при этом может увеличиваться в несколько раз (при норме не более 10 мм в час у мужчин и 15 мм в час у женщин ).

Биохимический анализ крови

Белки острой фазы воспаления

Иммунологическое исследование крови

Концентрация (титр ) иммуноглобулинов при стрептококковой инфекции

Лабораторные маркеры стрептококковой инфекции

Общий анализ мочи

При повреждении почек или на пике лихорадки может отмечаться:

• Протеинурия – наличие белка в моче в концентрации более 0,033 г/л.
• Гематурия – наличие в моче более 2 – 3 эритроцитов в поле зрения (при исследовании под микроскопом ).

Электрокардиография

При ревматической лихорадке ЭКГ может выявить:

• Признаки миокардита – снижение (брадикардию ) или увеличение (тахикардию ) частоты сердечных сокращений, нарушение их ритма, нарушение проводимости в сердечной мышце.
• Признаки поражения клапанов – на них может указывать гипертрофия (увеличение размеров ) сердечной мышцы, развивающаяся при наличии стеноза или недостаточности аортального клапана.
• Признаки перикардита – снижение вольтажа (высоты зубцов ) на ЭКГ и подъем сегмента RS-T (отражает переход воспалительного процесса с перикарда на верхние слои миокарда ).

Эхокардиография

При ревматической лихорадке Эхо-КГ позволяет выявить:

• Экссудативный перикардит. В данном случае воспалительная жидкость скапливается в перикарде, уменьшая наполнение сердца кровью, вследствие чего снижается ударный объем.
• Стеноз аортального клапана. Проявляется наличием рубцовых изменений в области клапана, а также уменьшением ударного объема. При длительном течении возможно развитие гипертрофии (утолщения ) стенки левого желудочка.
• Недостаточность аортального клапана. Проявляется регургитацией (обратным током ) крови через не полностью сомкнувшиеся створки клапана во время расслабления сердечной мышцы (диастолы ).
• Стеноз митрального клапана. Проявляется наличием рубцов в области клапана и гипертрофией левого предсердия (при длительном существовании порока ).
• Недостаточность митрального клапана. Проявляется регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы.

Фонокардиография

Фонокардиография может определить:

• Шум трения перикарда – появляется при фибринозном перикардите в результате трения листков перикарда друг об друга.
• Систолические шумы – могут появляться при стенозе аортального клапана либо при недостаточности митрального.
• Диастолические шумы – возникают при недостаточности аортального клапана либо при стенозе митрального.

Диагностические критерии ревматической лихорадки

Диагностические критерии ОРЛ

Лечение ревматической лихорадки

При выраженном воспалительном процессе с вовлечением сердца, суставов и центральной нервной системы пациентам показан постельный режим на срок от 5 до 14 дней. Расширять режим возможно только в том случае, если устранены признаки кардита, полиартрита и малой хореи.

Выписка пациента из стационара производится после стихания клинических проявлений и нормализации лабораторных показателей (снижения СОЭ и белков острой фазы воспаления ). В дальнейшем пациенту показано санаторно-курортное и амбулаторное лечение (на дому ), при этом он должен регулярно посещать лечащего врача и сдавать необходимые анализы, чтобы контролировать процесс выздоровления и предотвратить развитие осложнений.

Лечение ревматической лихорадки медикаментами

Важно помнить, что чем раньше начато адекватное лечение, тем больше будет его эффективность и тем меньше вероятность развития осложнений заболевания, поэтому при появлении первых признаков ревматической лихорадки необходимо немедленно обратиться к врачу.

Медикаментозное лечение ревматической лихорадки

Для лечения сердечной недостаточности применяются:

• мочегонные препараты – фуросемид, спиронолактон;
• сердечные гликозиды – дигоксин, дигитоксин;
• медикаменты, снижающие артериальное давление – лизиноприл, атенолол;
• при развитии аритмии применяются антиаритмические средства – лидокаин, амиодарон и другие.

• успокоительные препараты – мидазолам, фенобарбитал ;
• антипсихотики – галоперидол, дроперидол;
• ноотропные препараты (улучшающие умственную активность ) – пирацетам (ноотропил );
• психотерапия.

Санаторно-курортное лечение

Пациент направляется в специализированный ревматологический санаторий на 1,5 – 2 месяца, где продолжает принимать противовоспалительное и антистафилококковое лечение. Кроме того, для каждого пациента разрабатывается специальная диета и индивидуальный комплекс лечебной физкультуры, направленный на нормализацию работы сердечно-сосудистой и легочной систем и предотвращение дальнейшего поражения суставов.

Санаторно-курортное лечение противопоказано:

• в остром периоде ревматической лихорадки;
• при наличии активного инфекционного процесса в носоглотке – пациент является переносчиком и распространителем инфекции;
• в случае выраженного поражения органов и систем – при сердечной недостаточности, отеке легких и так далее;
• при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний – опухолей, туберкулеза , психических отклонений.

Амбулаторное лечение

Кроме этого, больные должны принимать профилактические дозы антибиотиков в течение нескольких лет (вторичная профилактика ), чтобы предотвратить прогрессирование заболевания и его рецидивы. С этой целью чаще всего используется бензатина бензилпенициллин, вводимый внутримышечно, 1 раз в 3 недели. Взрослым препарат вводится в дозе 2,4 миллиона ЕД, детям с массой тела менее 25 кг – 600 тысяч ЕД, а с массой тела более 25 кг – 1,2 миллиона ЕД.

Длительность такого лечения после неосложненной ревматической лихорадки должна продолжаться до 5 лет, а в случае развития пороков сердца – до 10 лет и более (иногда пожизненно ).

Диета при ревматической лихорадке

• Употреблять не менее 1 грамма белков на килограмм массы тела в сутки (белки являются строительным материалом, за счет которого происходит восстановление поврежденных тканей ).
• Употреблять фрукты и овощи, содержащие витамины С (шиповник, красную смородину, яблоки ), В1 (орехи, фасоль ), В2 (молоко, яйца ) и В5 (зеленые овощи, яичный желток ). Данные витамины участвуют в восстановлении тканей организма после различных повреждений.
• При развитии сердечной недостаточности назначается диета (стол ) номер 10 по Певзнеру, при этом рекомендуется потреблять не более 3 – 5 г соли в сутки (включая соль в различных продуктах питания ). Это объясняется тем, что соль задерживает жидкость в организме, тем самым увеличивая объем циркулирующей крови и нагрузку на сердце.

Хирургическое лечение

Для устранения клапанных пороков сердца может применяться:

• Баллонная вальвулопластика. Через артерию вводится катетер с баллончиком на конце. Когда баллончик оказывается на уровне пораженного (стенозированного ) клапана – в него накачивается воздух, в результате чего спайки и рубцы на створках клапана разрываются.
• Открытая вальвулопластика. Через разрез в передней стенке грудой клетки производится рассечение спаек на пораженном клапане (при его стенозе ). Частота рецидивов поражения клапана после данного метода довольно высока.
• Протезирование клапана. Производится удаление пораженного клапана и пересадка нового, механического либо биологического (от свиньи, коровы либо от доноров ).

Последствия ревматической лихорадки

Опасными осложнениями ревматической лихорадки являются:

• Стеноз или недостаточность клапанов сердца. Один или несколько клапанных пороков развивается более чем у 60% людей, впервые перенесших ревматическую лихорадку, в то время как после рецидива данный показатель приближается к 90%.
• Аритмия. Нарушение ритма и частоты сердечных сокращений может возникать из-за формирования рубцов непосредственно в миокарде, что нарушает распространение нервных импульсов по сердечной мышце и ток крови в ней.
• Хроническая сердечная недостаточность. Развивается в результате выраженных повреждений сердечной мышцы или клапанного аппарата, при которых сердце оказывается не в состоянии перекачивать необходимые объемы крови. При этом состоянии кровь скапливается в венах организма и может выходить из сосудистого русла, что проявляется отеками ног, увеличением печени, одышкой, отеком легких и другими симптомами.
• Тромбоэмболия (закупорка просвета артерии тромбом ). Нарушение целостности эндокарда предрасполагает к тромбообразованию. Иногда тромбы могут отрываться от эндокарда и с током крови разноситься по всему организму, застревая в артериях мелкого диаметра и закупоривая их. Это приводит к инфаркту (гибели участка ткани, который кровоснабжался пораженной артерией ) и формированию рубца. При множественных инфарктах какого-либо органа его функция значительно снижается, что может проявляться соответствующими симптомами. Наиболее опасной считаются тромбоэмболия легочной артерии , сосудов головного мозга и почек, которые могут привести к смерти больного.

В чем особенности ревматической лихорадки у детей и подростков?

Ревматическая лихорадка у детей и подростков характеризуется:

• Обязательным наличием инфекции верхних дыхательных путей (ангины, скарлатины, фарингита ) за 2 – 3 недели до начала заболевания.
• Выраженным повышением температуры (до 39 – 41ºС ). Ребенок становится вялым, плаксивым, жалуется на сильные головные боли и боли в мышцах.
• Более тяжелым течением у девушек в подростковом возрасте (от 14 до 17 лет ), чем у детей и взрослых. Это связано с особыми изменениями (нервными и эндокринными ), происходящими в женском организме в период полового созревания.
• Быстрым формированием клапанных пороков сердца. Почти в 70% случаев первая атака острой ревматической лихорадки сочетается с кардитом (поражением сердца ) и осложняется развитием митрального стеноза (сужения левого предсердно-желудочкового отверстия ).
• Частым вовлечением суставов в воспалительный процесс (отеком, покраснением, болезненностью при движениях ), причем одновременно поражаются как крупные (коленные и локтевые ), так и мелкие суставы кистей и стоп.
• Поражением центральной нервной системы при первом обострении заболевания (отмечается более чем у 25% подростков ).
• Трудностями в лечении подростков, связанными с нетипичными реакциями их организма на принимаемые медикаменты, частым нарушением режима лечения, отказом от приема лекарственных средств. Этим обусловлен тот факт, что рецидивы ревматической лихорадки у подростков наблюдаются почти в два раза чаще, чем у детей и взрослых.

Что такое первичная профилактика ревматической лихорадки?

Сразу после установления диагноза инфекции верхних дыхательных путей необходимо назначить антибиотики широкого спектра действия и взять мазок со слизистой носоглотки с целью определения конкретного микроорганизма, вызывавшего заболевание. Также в лаборатории проводится антибиотикограмма (определение чувствительности бактерии к различным антибиотикам ), на основании результатов которой подбирается наиболее эффективный антибактериальный препарат.

Первичная профилактика ревматической лихорадки

Что такое вторичная профилактика ревматической лихорадки?

При вторичной профилактике обычно используется бензатина бензилпенициллин (синонимы: экстенциллин, ретарпен ), который назначается:

• Детям с весом менее 25 кг – в дозе 600 000 ЕД.
• Детям с весом более 25 кг – в дозе 1 200 000 ЕД.
• Взрослым – в дозе 2 400 000 ЕД.

Препарат вводится внутримышечно, один раз в три недели. Длительность применения определяется различными факторами.

Определение длительности вторичной профилактики ревматической лихорадки

Какова классификация ревматической лихорадки?

В зависимости от времени появления различают:

• впервые возникшую ревматическую лихорадку;
• повторную ревматическую лихорадку (рецидив ).

• Латентное (скрытое ) течение – клинические проявления заболевания отсутствуют, однако в крови определяются антитела к В-гемолитическому стрептококку (бактерии, являющейся причиной развития заболевания ) – антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза и другие.
• Ревмокардит – поражение сердца, обусловленное действием антистрептококковых антител.
• Артрит – поражение суставов с вовлечением или без вовлечения сердца.
• Малую хорею – нарушение функции центральной нервной системы (ЦНС ), которое может сочетаться с поражением других систем либо быть единственным проявлением заболевания.
• Поражение кожи и мягких тканей – кольцевидную эритему, подкожные узелки.
• Артралгию – характеризуется болезненностью в суставах, без других проявлений заболевания.
• Поражение внутренних органов (абдоминальный синдром ).

Определение активности ревматической лихорадки

• Выздоровление (полное исчезновение всех симптомов заболевания после проведения лечения и отсутствие осложнений ).
• Хроническая ревматическая болезнь сердца без клапанного порока.
• Хроническая ревматическая болезнь сердца с клапанным пороком.

Как ревматическая лихорадка влияет на течение беременности и родов?

Наиболее опасным во время беременности (с точки зрения развития осложнения ) считается наличие клапанных пороков сердца. Они формируются при поражении эндокарда (внутренней оболочки сердца ), что приводит к снижению функциональной активности сердечной мышцы и нарушению циркуляции крови во всем организме.

Ревматическая лихорадка может осложниться:

• Митральным стенозом – сужением просвета митрального клапана, пропускающего кровь из левого предсердия в левый желудочек.
• Митральной недостаточностью – неполным смыканием створок митрального клапана при его закрытии.
• Аортальным стенозом или недостаточностью – поражением клапана аорты, который пропускает кровь из левого желудочка сердца в аорту (самую крупную артерию организма ) и далее в системный кровоток.

Влияние ревматической лихорадки на беременность

Если при наличии абсолютных противопоказаний женщина настаивает на сохранении беременности, она должна быть госпитализирована в специализированное кардиоакушерское отделение, где будет проводиться специфическое лечение на протяжении всей беременности, а при необходимости могут быть оказаны реанимационные мероприятия.

Беременные женщины, хотя бы раз в жизни перенесшие ревматическую лихорадку, но не имеющие абсолютных противопоказаний к беременности, должны систематически госпитализироваться и обследоваться, чтобы врачи могли вовремя обнаружить и предотвратить различные осложнения.

Госпитализация беременных женщин, перенесших ревматическую лихорадку

В любом случае, женщине, хотя бы раз в жизни перенесшей ревматическую лихорадку, рекомендуется принимать профилактические дозы пенициллинов длительного действия до наступления беременности. С этой целью назначается бензатина бензилпенициллин в дозе 2,4 миллиона единиц действия. Препарат вводится внутримышечно, 1 раз в 3 недели, что предупреждает инфицирование В-гемолитическим стрептококком (бактерией, вызывающей обострение заболевания ).

Ревматизм, Болезнь Сокольского - Буйо

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Острая ревматическая лихорадка (I00-I02)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

(ОРЛ) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц.

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России , принятая в 2003 году.

Примечание.
* По классификации Стражеско Н.Д. и Василенко В.Х. .

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Особенное значение имеет М-про-теин, входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Известно более 80 разновидностей М-протеина, из них ревматогенными считают М-5, 6, 14, 18, 19, 24. Необходимым условием также является наследственная предрас-положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

В патогенезе ревматизма имеет важное значение прямое или опосредованное повреждающее воздействие стрептококка на организм: стрептолизин О, гиалуронидаза, стрептокиназа обладают свойствами антигена. В ответ на первичное поступление этих антигенов в кровь организм вырабатывает антитела и осуществляет перестройку иммунологической реактивности. Развитие аллергического состояния и нарушение иммуногенезаИммуногенез - процесс формирования иммунитета
принято считать главными факторами в патогенезе ревматизма.
При новых обострениях стрептококковой инфекции происходит накопление иммунных комплексов в повышенном количестве. В процессе циркуляции в сосудистой системе они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. Антигены при этом поступают из крови в соединительную ткань и приводят к ее деструкции (аллергическая реакция немедленного типа). Аллергия имеет важное значение в патогенезе ревматизма. Подтверждением этому служит то, что аллергия начинается не во время ангины, а через 10-14 дней и более после нее.
Важное значение в патогенезе ревматизма имеет также аутоаллергия. Общность антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца приводит к повреждению оболочек сердца иммунными реакциями в них,при этом происходит образование аутоантигенов и аутоантител (молекулярная мимикрия). Такие аутоантигены оказывают на эндомиокард большее разрушительное действие, чем один стрептококковый антиген.
Вследствие иммунокомплексной реакции развивается хроническое воспаление в сердце. Помимо нарушения гуморального иммунитета (выработка антител), при ревматизме страдает и клеточный иммунитет. Образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, которые несут на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду и повреждают их (аллергичнеская реакция замедленного типа).

Эпидемиология

Распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составяет 0,3-18,6 на 1000 школьников (по данным ВОЗ - 1999). Основное количество больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца.
За последние 10 лет первичная инвалидность вследствие ревматической лихорадки составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 - в работоспособном возрасте). Данный показатель не имеет тенденции к снижению.

Характерные особенности современного течения ОРЛ:
- относительная стабилизация заболеваемости в большинстве стран;
- тенденция к повышению заболеваемости в старшем возрасте (20-30 лет);
- увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением;
- малосимптомность и моноорганность поражения;
- уменьшение частоты поражения клапанов сердца.

Факторы и группы риска

- возраст 7-20 лет;
- женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
- наследственность;
- недоношенность;
- врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
- неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте - постепенное.

Основные клинические проявления ОРЛ:
- полиартрит;
- кардит;
- хорея;
- кольцевидная эритемаЭритема - ограниченная гиперемия (увеличенное кровенаполнение) кожи
;

Кардит
Является основным клиническим признаком ОРЛ, который наблюдается в 90-95% случаев.
По рекомендации Американской кардиологической ассоциации (АКА) основным критерием ревмокардита считается вальвулит. Он проявляется органическим сердечным шумом, в сочетании с миокардитом и/или перикардитом.
Ведущий симптом ревматического вальвулита - длительный дующий систолический шум, связанный с I тоном и являющийся отражением митральной регургитацииМитральная регургитация - несостоятельность митрального клапана, приводящая к возникновению потока из левого желудочка в левое предсердие во время систолы
. Этот шум занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Шум может иметь различную интенсивность (в особенности на ранних стадиях заболевания); существенных изменений при перемене положения тела и при дыхании не наблюдается. Чаще всего поражается митральный клапан, затем аортальный и редко трикуспидальный и клапан легочной артерии (для подробной информации также см. подпункты I01.0, I01.1, I01.2).

Ревматический артрит
Отмечается у 75% больных при первой атаке ОРЛ.
Основные характеристики артрита:
- кратковременность;
- доброкачественность;
- летучесть поражения с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов.
Полная регрессия воспалительных изменений в суставах происходит в течение 2-3 недель. При современной противовоспалительной терапии время регрессии можно сократить до нескольких часов или дней (подробнее см. в подпункте I00).

Малая хорея
Представляет собой ревматическое поражение нервной системы. Наблюдается преимущественно у детей (реже - у подростков) в 6-30% случаев.
Клинические проявления (пентада синдромов):

Хореические гиперкинезыГиперкинезы - патологические внезапно возникающие непроизвольные движения в различных группах мышц
;
- мышечная гипотония вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей;
- стато-координационные нарушения;
- сосудистая дистонияСосудистая дистония - дистония (патологическое изменение тонуса) кровеносных сосудов, проявляющаяся нарушениями регионарного кровотока или общего кровообращения
;
- психопатологические явления.
Постановка диагноза ревматической хореи при отсутствии других критериев ОРЛ осуществляется только после исключения других возможных причин поражения нервной системы: хорея Геттингтона, системная красная волчанка, болезнь Вильсона, лекарственные реакции и т.д. (подробнее о дифференциальной диагностике см. в заболеваниях пункта I02).

Кольцевидная (анулярная) эритемa
Встречается в 4-17% случаев. Проявляется в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний, варьирующих в размерах. Высыпания, главным образом, локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Эритема носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурациейИндурация - уплотнение органа или его части в результате какого-либо патологического процесса
и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки
Встречаются в 1-3 % случаев. Представляют собой округлые, безболезненные, малоподвижные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также в затылочной области hallea aponeurotica.

У детей и подростков при ОРЛ могут наблюдаться такие симптамы, как тахикардия без связи с повышением температуры тела, боли в животе, боли за грудиной, недомогание, анемия. Данные симптомы могут служить дополнительным подтверждением диагноза, но не являются диагностическими критериями, так как часто встречаются при многих других заболеваниях.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса , пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

1. ЭКГ выявляетнарушения ритма и проводимости, в виде преходящей АВ-блокады 1-2 степени, экстрасистолииЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и инверсии. Все изменения ЭКГ нестойкие и быстро изменяются в процессе лечения.

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалиюКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

4. Эхокардиография является одним из важнейших методов диагностики.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапсПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О . При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.

Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной) инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации, нарушения терморегуляции;

Постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;

Присутствуют четкие клинические, ЭКГ- и ЭхоКГ-симптомы миокардита;
- вальвулит отсутствует;

Диссоциация клинических и лабораторных параметров;

Медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

5. Инфекционный эндокардит.
Лихорадочный синдром при инфекционном эндокардите, в отличие от ОРЛ, полностью не купируется только назначением НПВС, быстро прогрессируют деструктивные изменения клапанов, а также нарастают симптомы сердечной недостаточности. При проведении Эхо-КГ на клапанах обнаруживаются вегетации. Характерным является выделение позитивной гемокультуры. В качестве возбудителей верифицируются зеленящие стрептококки, стафилококки и другие грамотрицательные микроорганизмы.

6. Клещевая мигрирующая эритема.
Является патогномоничным признаком ранней стадии болезни Лайма. В отличие от анулярной эритемы обычно имеет большие размеры (6-20 см в диаметре). У детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с зудом и жжением, регионарной лимфаденопатией.

7. Синдром PANDAS.

В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Осложнения

Осложнения возникают при тяжелом, затяжном и непрерывно рецидивирующем течении. В активной стадии осложнениями выступают мерцательная аритмияМерцательная аритмия - аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
и недостаточность кровообращения. В дальнейшем - миокардиосклероз (исход миокардита) и формирование клапанных пороков.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Ревматизм или острая ревматическая лихорадка у детей и взрослых характеризуется воспалительной реакцией в соединительной ткани. Как правило, чаще всего поражается сердце или сосудистая система. При таком состоянии у пациента повышаются температурные показатели тела, возникают множественные симметричные боли в подвижных сочленениях, а также развивается полиартрит. Подтвердить диагноз и подобрать подходящее лечение способен только доктор по результатам обследований.

При несвоевременном обнаружении ревматической лихорадки острого течения формируются на коже , повреждаются клапаны сердца и проявляются другие осложнения.

Этиология и патогенез

Острая и хроническая ревматическая лихорадка вызывается активностью бета-гемолитических стрептококков, относящихся к группе А. Этиология заболевания выделяет такие негативные факторы, влияющие на развитие патологии:

• Стрептококковое инфекционное заболевание острого либо хронического течения.
• Тонзиллит.
• Неблагоприятные бытовые и трудовые условия.
• Сезонные погодные перемены.
• Возрастные особенности. У детей 7-15-летнего возраста, юношей и женщин ревматическая болезнь наблюдается чаще, нежели у других людей.
• Генетическая предрасположенность.

Патогенез острой ревматической лихорадки довольно сложный и проходит несколько этапов:

• мукоидное набухание;
• фибриноидные изменения;
• гранулематоз;
• склероз.

На начальном этапе соединительная ткань отекает, увеличивается в размерах и происходит расщепление коллагеновых волокон. Без лечения заболевание приводит к фибриоидным изменениям, вследствие которых отмечается некроз волокон и элементов клеток. На третьей стадии ревматоидный артрит провоцирует появление ревматических гранулем. Последним этапом является склероз с гранулематозной воспалительной реакцией.

Классификация

Острая ревматическая лихорадка подразделяется на разные формы и виды, которые зависят от множества показателей. При разделении заболевания на виды учитываются критерии активности патогенов, степени тяжести недуга и другие параметры. В таблице представлены основные типы нарушения:

Когда происходит повторная лихорадка, то внутренние органы существенно повреждаются, и происходят необратимые процессы.

Характерные симптомы

У взрослых и детей острая лихорадка ревматического типа проявляется разными клиническими признаками. Обнаружить нарушение возможно по таким симптомам:

• резкое и неожиданное повышение температурных показателей тела;
• симметричный болевой синдром в колене, плече, локтях и других частях тела;
• отечность и краснота в тканях возле воспалившихся суставов;
• воспалительная реакция в составляющих сердца.

Педиатрия отмечает, что у детей подросткового возраста болезнь проявляется менее остро, нежели у пациентов помладше. Клиническая картина отличается в зависимости от формы острой ревматической лихорадки:

• Первичная. Преимущественно признаки появляются через 21 день после инфицирования стрептококками. У пациента повышается температура, усиливается выработка пота и отмечается знобящее чувство.
• Суставной синдром. Характеризуется отеком, болью в поврежденном сочленении, которая беспокоит при нагрузке и в состоянии покоя. Как правило, повреждаются большие симметричные суставы.
• Кардит. Протекает с болевыми приступами в зоне сердца, учащается сердцебиение, возникает одышка даже после незначительной физической активности.
• Ревматические узлы. Над костными выступами образуются небольшие шарики, которые характерны больше для детей и через 21-28 дней самостоятельно проходят.
• Кольцевидная эритема. Форма острой ревматической лихорадки встречается редко, и отличается патологическими высыпаниями на кожном покрове. Розовые пятна расположены в виде кольца и вскоре самостоятельно пропадают.
• Ревматическая хорея. Поражается нервная система, из-за чего у человека подергиваются мышцы, речь становится невнятной и изменяется почерк.

Как проводится диагностика?

Порой врачам сложно выявить острую ревматическую лихорадку, поскольку патологические признаки сходны с проявлениями других заболеваний. При обследованиях учитываются разные диагностические критерии. Для подтверждения диагноза требуется комплексная диагностика, включающая такие инструментальные и лабораторные исследования, как:

• эхокардиограмма с применением режима Допплера;
• электрокардиограмма, определяющая есть ли патологии сокращения мускулатуры сердца;
• общее исследование крови;
• анализ на антитела против стрептококка;
• бактериологический мазок из ротовой полости на определение гемолитического стрептококкового агента.

Не менее важна дифференциальная диагностика, позволяющая отличить проявления острой ревматической лихорадки от симптомов, которые возникают при артрите и других суставных нарушениях. Доктор должен дифференцировать отклонение от таких патологий:

• пролапса митрального клапана;
• эндокардита;
• вирусного воспаления ткани сердца;
• доброкачественной опухоли в предсердии.

Как лечить острую ревматическую лихорадку?

Медикаментозное лечение

Комплексная терапия включает применение лекарственных препаратов при острой ревматической лихорадке. Основные группы медикаментов:

• Антибиотики пенициллиновой группы. Используются для устранения первопричины заболевания. Для достижения результата требуется принимать средства не меньше 10 дней.
• Макролиды либо линкозамиды. Прописываются в случае аллергии на пенициллин. Часто применяется «Рокситромицин» или «Кларитромицин».
• Гормональные средства или нестероидные противовоспалительные лекарства. Требуются при ярком проявлении кардита или серозита. Преимущественно применяют «Преднизолон» до устранения патологических проявлений.

А также лечение включает прием других средств:

• «Диклофенак»;
• «Дигоксин»;
• «Нандролон»;
• «Аспаркам»;
• «Инозин».

Если при острой ревматической лихорадке возникли нарушения в работе сердца, то прописывают средства от аритмии, нитраты, диуретические медикаменты.

Физиотерапия

Артрит с лихорадкой устранятся посредством физиотерапевтических процедур, которые применяют в комплексе с лекарствами. Распространенные манипуляции:

• УВЧ-терапия;
• грязевые и парафиновые аппликации;
• инфракрасное облучение;
• кислородные и радоновые ванны;
• массажные процедуры.

Когда требуется операция?

Если лихорадка протекает с явно выраженными пороками сердца, то требуется оперативное вмешательство. При хирургии доктор проводит манипуляцию на клапанах и оценивает вероятность проведения пластической операции и клапанного протезирования. Хирургическое вмешательство проводится лишь в особо тяжелых случаях, когда возникли серьезные осложнения.

Чем опасны последствия?

Наиболее тяжелое осложнение острой ревматической лихорадки - недостаточность сердца и ишемия головного мозга. А также вероятны и другие нарушения при несвоевременном лечении:

• недостаточный ток крови;
• аритмия мерцательного типа;
• миокардиосклероз;
• эндокардит;
• почечный инфаркт;
• нарушение функции селезенки;
• спаечные явления в области плевральной или перикардиальной полости;
• тромбоэмболия магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Раннее выявление острой ревматической лихорадки и своевременная терапия увеличивают шансы на благоприятный исход и полное выздоровление. Прогноз неблагоприятный при развитии патологии в раннем детстве, особенно при нарушенной работе сердца. Избежать нарушения возможно, если регулярно проводить профилактику против стрептококковой инфекции. А также важно закалять организм и соблюдать гигиену. При неблагоприятных бытовых или рабочих условиях требуется их изменить, во избежание заражения стрептококками. Важной мерой является профилактика повторения ревматизма. В таком случае требуется регулярное лечение в стационаре с применением противовоспалительных и противомикробных медикаментов.

В пособии приведены сведения по эпидемиологии, клинической картине основных ревматических заболеваний, критериям их диагностики, дифференциальной диагностики, неотложной помощи и лечению, профилактике. Отражены современные взгляды на этиологию, патогенез, классификации основных ревматических заболеваний. При подготовке данного учебного пособия были использованы материалы последних научных и научно-практических конференций и симпозиумов, а также стандарты и рекомендации Министерства здравоохранения РФ, Российского кардиологического общества, Всемирной организации здравоохранения и др. Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования по специальностям: терапия, ревматология, общая врачебная практика (семейная медицина).

* * *

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней (Д. И. Трухан, 2014) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .

РЕВМАТИЗМ. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Определение. Длительное время под ревматизмом понимались все заболевания, при которых страдали органы опоры и движения: суставы, мышцы, мягкие ткани и др. В последние десятилетия вместо термина «ревматизм» в этом значении стало употребляться словосочетание «ревматические болезни».

Другое значение термина «ревматизм » – самостоятельное заболевание, которое связано со стрептококковой инфекцией, с поражением суставов, сердца, нервной системы и других органов. Однако в современной медицинской литературе использование термина «ревматизм» в этом значении вытеснено общепринятым во всем мире термином «острая ревматическая лихорадка».

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A. ОРЛ проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (ССС) (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), центральной нервной системы (ЦНС) (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивается у предрасположенных лиц (главным образом в возрасте 7 – 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на антигены стрептококка группы А и перекрестной реактивностью антител (АТ) со схожими аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). В МКБ-10 соответствует рубрикам I00 – I02 «Острая ревматическая лихорадка».

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. В МКБ-10 соответствует рубрикам I05 – I09 «Хроническая ревматическая болезнь сердца».

Эпидемиология. Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тыс. населения, ХРБС – 9,7 случая (в том числе ревматическими пороками сердца – 7,64 случая). Распространенность ХРБС у детей достигает 45 случаев на 100 тыс. населения, а у взрослых – 260 случаев. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7 – 15 лет.

Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно выявляли на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.).

К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ, относятся:

– недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом стрепток окковой этиологии;

– недостаточное знание клинических симптомов острой фазы болезни в связи с тем, что она редко встречается в настоящее время;

– ослабление настороженности врачей в отношении этого заболевания;

– неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку;

– изменение вирулентности «ревматогенного» стрептококка.

Этиология. Острая ревматическая лихорадка развивается после заболеваний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитического стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических АТ. «Ревматогенные» стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т. е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.

Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность заболевания и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди членов семьи первой степени родства.

Патогенез. В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, в которых стрептококковые антигены и АТ принимают активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту в понимание начальных проявлений ОРЛ. Таким образом, развитие ОРЛ определяется:

– прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;

– иммунным ответом на артериальную гипертензию (АГ) бетагемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (АТ), перекрестно реагирующих с АТ поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Патоморфология. Выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибр ин оидные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролиферативные реакции сопровождаются образованием ревматической гранулемы (Ашоффа – Талалаева).

Классификация.

Клинические формы:

– повторная ревматическая лихорадка.

Исходы:

– выздоровление.

без порока сердца;

с пороком сердца.

Недостаточность кровообращения:

– по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III);

– по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

Клиника. По поводу ревматизма образно выразился французский врач Э. Ш. Ласег: «Ревматизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что поражение суставов, плевры и оболочек мозга хотя и может проявляться очень ярко, но не имеет отдаленных последствий. Поражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болезни, но приводит к формированию пороков сердца – нарушению работы его клапанов, которые имеют серьезнейшие осложнения и значительно ухудшают прогноз.

Клинические проявления ОРЛ:

– основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;

– дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста пациентов. Через 2 – 3 нед. после перенесенной ангины у большинства детей заболевание начинается с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, редко хореи.

Остро, по типу вспышки, ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бетагемолитическим стрептококком группы A и проявляется преимущественно развитием кардита.

Объективное обследование. Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

Обследование кожи. К основным признакам ОРЛ относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.

Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания (диаметром от нескольких миллиметров до 5 – 10 см) на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов; характерный, но редкий (4 – 17 % всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки – округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости; характерный, но крайне редкий (1 – 3 % всех случаев ОРЛ) симптом.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и их фактическое отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость.

Обследование суставов. При ОРЛ для суставного синдрома характерны:

– вовлечение в патологический процесс преимущественно коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов;

– доброкачественность (деформации не развиваются), летучесть клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовлечение суставов;

– преобладающая форма поражения – олигоартрит, реже – моноартрит;

– полиартралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности) отмечаются в 10 – 15 % случаев, не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления;

– быстрое разрешение суставного синдрома на фоне приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).

Исследование сердечно-сосудистой системы. Кардит – ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90 – 95 % случаев и определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Ведущим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже – аортального клапана), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокардитом и перикардитом.

Аускультативные симптомы ревматического вальвулита

1. Систолический шум обусловлен митральной регургитацией. Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. По характеру длительный дующий, связан с I тоном и занимает бо́льшую часть систолы. Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания. Не зависит от положения тела и фазы дыхания.

2. Мезодиастолический шум (низкочастотный) выслушивают на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе (при наличии острого кардита с митр альной регургитацией). Шум часто следует за III тоном или заглушает его.

3. Протодиастолический шум возникает при аортальной регургитации, начинается сразу после II тона, часто сочетается с систолическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Для ОРЛ не характерно изолированное поражение аортального клапана, без возникновения шума митральной регургитации. Поражение сердца по типу миокардита и перикардита при отсутствии вальвулита считается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (в первую очередь вирусной).

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Обследование ЦНС. При осмотре выявляют признаки малой хореи (в 6 – 30 % случаев): гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.). Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6 – 30 % больных детей и редко – у подростков. Чаще наблюдаются такие поражения у девочек и девушек. У 5 – 7 % пациентов хорея может выступать единственным признаком ОРЛ.

Поражения серозных оболочек в настоящее время встречаются редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляются преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Осложнения. Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 – 25 %. Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7 – 10 % детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана (ПМК).

У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30 % случаев. У взрослых пациентов данный показатель достигает 45 % случаев.

Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75 %) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Особенности течения ревматической лихорадки:

– клинический полиморфизм (разнообразие форм и вариантов течения);

– стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов);

– часто встречающееся латентное течение, без яркой клинической манифестации;

– редко отмечаемая высокая активность течения процесса, чаще встречающиеся полиартралгии, нет полисерозитов, ревматических узелков, кольцевидной эритемы;

– преобладание нейроревматизма (хореи);

– преобладание продуктивного компонента воспаления;

– более благоприятное течение первой атаки ревматизма (реже заканчивается формированием порока сердца).

Диагностика. Лабораторные исследования. К обязательным методам лабораторного исследования относятся:

– общий анализ крови: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и положительный С-реактивный белок (СРБ);

– бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве);

– определение содержания антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные или повышающиеся в динамике титры.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор (РФ), антиядерные АТ – отрицательные) .

Инструментальные методы исследования. К обязательным методам относят:

– электрокардиография (ЭКГ) для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);

– эхокардиография (ЭхоКГ) для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита.

Диагноз ОРЛ следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2 – 3 нед. после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести:

– общий анализ крови (увеличение СОЭ);

– ЭКГ (удлинение интервала P – Q );

– ЭхоКГ (признаки поражения клапанов);

– бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).

При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем (1940), который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на важность их сочетания.

Американский кардиолог Т. Д. Джонс (1944) отнес эти признаки к «большим» диагностическим критериям, выделив дополнительно «малые» клинические и лабораторные параметры.

В настоящее время для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя – Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрепток окками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Примеры клинического диагноза:

– ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. Недостаточность кровообращения (НК) I функционального класса (ФК), соответствует рубрике I01.1 по МКБ-10;

– повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II), соответствует рубрике I01.9 по МКБ-10;

– ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III), соответствует рубрике I08.0 по МКБ-10.

Таблица 1

Диагностические критерии ОРЛ

Активность заболевания. При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.

I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.

II степень активности определяется преобладанием умеренно выраженных симптомов поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моно-, олигоартритом, возможна хорея, величина СОЭ в пределах 20 – 40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых АТ.

III степень активности характеризуется лихорадкой, острым полиа ртритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых АТ, возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ выше 40 мм/ч.

Дифференциальный диагноз. Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардита, артрита, хореи) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Дифференциальный диагноз ревматического кардита. Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк:

– инфекционный эндокардит (ИЭ);

– неревматические миокардиты;

– идиопатический ПМК;

– нейроциркуляторная дистония;

– кардиомиопатии;

– миксома сердца;

– первичный антифосфолипидный синдром (АФЛС);

– неспецифический аортоартериит;

– системная красная волчанка (СКВ).

Для ревматического кардита характерны:

– хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит);

– латентный период – 2 – 4 нед.;

– молодой возраст больного;

– преимущественно острое или подострое начало;

– полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни;

– «пассивный» характер кардиальных жалоб;

– наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом;

– высокая подвижность симптомов кардита;

– корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни.

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита. Опорными пунктами в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями являются кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов, с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений. Ревматический полиартрит дифференцируют от следующих заболеваний:

– реактивные артриты (РеА);

– ревматоидный артрит (РА) и ювенильный РА;

– синдром Стилла;

– анкилозирующий спондилоартрит;

– геморрагический васкулит.

(Подробно см. соответствующие разделы учебного пособия.)

Постстрептококковый артрит может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого (2 – 4 дня) латентного периода от момента перенесенной инфекции глотки гемолитическим стрептококком группы А, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита, недостаточно оптимально реагирует на терапию НПВС и полностью регрессирует без остаточных изменений.

Дифференциальный диагноз малой хореи. Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. Дифференциальная диагностика проводится совместно с врачом-неврологом.

Дифференциальный диагноз детских аутоиммунных нейропсихических расстройств, ассоциированных с инфекциями, вызванными стрептококком группы A. В конце XX в. описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (P ediatric A utoimmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group A S treptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи для него характерны выраженные психиатрические нарушения – обсессивно-компульсивные расстройства (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Лечение. Цели: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A, купирование воспалительного процесса, предупреждение у пациентов с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца, компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца.

Немедикаментозная терапия включает соблюдение постельного режима в течение 2 – 3 нед., диету, богатую витаминами и белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела), с ограничением соли и углеводов.

Физиотерапевтическое лечение не показано.

Этиотропная терапия. Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин применяют в течение 10 сут у взрослых и подростков в дозе 0,5 – 1,0 млн ЕД 4 раза/сут в/м, у детей – в дозе 100 – 150 тыс. ЕД 4 раза/сут в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды (подробно см. в подразд. «Профилактика»).

Патогенетическая терапия. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – в дозе 0,7 – 0,8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед.). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5 – 2,0 мес.

НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ – менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.

Диклофенак натрия назначают взрослым и подросткам в дозе 25 – 50 мг 3 раза/сут, детям – в дозе 0,7 – 1,0 мг/кг 3 раза/сут до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5 – 2,0 мес.). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлен до 3 – 5 мес.

При полиартрите (полиартралгиях) возможно дополнительное назначение НПВС для наружного применения. Препаратом выбора является 5 % крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием долгит .

При хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, применение ГКС и НПВС практически не эффективно. Показано назначение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам – 0,006 – 0,010 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин – 0,6 г/сут).

Лечение сердечной недостаточности. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной недостаточности в результате острого вальвулита (чаще бывает у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг/сут). В то же время больным ревматическими пороками сердца при сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГКС не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

Основные группы лекарственных средств (ЛС), применяемых при лечении сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца:

– диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), тиазидоподобные (индап), калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);

– блокаторы медленных кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин, фелодипин);

– бета-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол);

– сердечные гликозиды (дигоксин).

Дозы и схемы применения препаратов аналогичны дозам и схемам при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

При выборе лекарственных препаратов, применяемых для терапии сердечной недостаточности у пациентов с кардитом на фоне ревматических пороков сердца, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) у больных ревмокардитом на фоне ревматических пороков сердца требует дальнейшего изучения, поскольку совместное назначение НПВС и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (сердечная недостаточность III – IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др.). Характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного.

Экспертиза трудоспособности. Примерные сроки временной нетрудоспособности при ОРЛ без поражения сердца составляют 20 – 40 дней, при ОРЛ с наличием кардита, полиартралгии – до 30 – 45 дней, при ОРЛ с лихорадкой, выраженным кардитом с сердечной недостаточностью, полисерозитом – до 60 – 95 дней, при ХРБС с поражением клапанного аппарата и наличием хронической сердечной недостаточности – до 70 – 80 дней. В дальнейшем проводится медико-социальная экспертиза (МСЭ).

Прогноз. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния ССС (наличия и тяжести порока, выраженности сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при его отсутствии) вероятность развития ревматических пороков сердца резко увеличивается.

Профилактика. Разрабатывается вакцина, содержащая эпитопы M-белка «ревматогенных» штаммов бета-гемолитического стрептококка группы A, не вступающих в перекрестные реакции с антигенами человека.

Определенное значение имеют мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

– раннее закаливание;

– полноценное витаминизированное питание;

– максимальное использование свежего воздуха;

– рациональная физкультура и спорт;

– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

– комплекс санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. В настоящее время основой первичной профилактики является антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают бета-лактамные антибиотики.

применяют внутримышечно однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – 1,2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – 600 тыс. ЕД. Ситуации, когда целесообразно назначать ЛС:

– сомнительная приверженность пациента в отношении перорального приема антибиотиков;

– наличие ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;

– неблагоприятные социально-бытовые условия;

– вспышки инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях.

Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям – в дозе 0,25 г 3 раза/сут.

Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 сут. У взрослых доза составляет 0,5 г 3 раза/сут, у детей с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза/сут, у детей с массой тела более 25 кг – по 0,25 г 3 раза/сут. Учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, феноксиметилпенициллин рекомендуют преимущественно детям раннего возраста.

– азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 сут. У взрослых доза препарата составляет 0,5 г в первые сутки, затем – 0,25 г/сут, у детей – 12 мг/кг/сут.

– другие макролиды в течение 10 дней: кларитромицин, мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, эритромицин. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов):

– линкомицин внутрь за 1 – 2 ч до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям в суточной дозе 30 мг/кг в 3 приема;

– клиндамицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,15 г 4 раза/сут, детям в суточной дозе 20 мг/кг в 3 приема.

Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы A, включает применение амоксициллина + клавулановой кислоты (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,625 г 3 раза/сут, детям – в суточной дозе 40 мг/кг в 3 приема) или цефуроксима (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 2 раз/сут, детям – в суточной дозе 20 мг/кг в 2 приема).

Вторичная профилактика. Целью вторичной профилактики у пациентов, перенесших ОРЛ, служит предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания. Вторичную профилактику начинают еще в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). К этим факторам относят:

– возраст больного;

– наличие ХРБС;

– время, прошедшее после первой атаки ОРЛ;

– количество предыдущих атак;

– семейный анамнез, отягощенный ОРЛ или ХРБС;

– социально-экономический и образовательный статус больного;

– повышенный риск стрептококковой инфекции в регионе;

– профессию и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности).

Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:

– для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (с артритом, хореей), – не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для лиц, у которых излечен кардит без формирования порока сердца, – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для больных с пороком сердца, в том числе после оперативного лечения, – пожизненно.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) – основной препарат, применяемый для вторичной профилактики ОРЛ. Препарат применяют в/м 1 раз в 3 нед. (21 день) у взрослых и подростков в дозе 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – в дозе 600 000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – в дозе 1,2 млн ЕД. Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что этот препарат (экстенциллин) обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру – длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в крови пациентов. В настоящее время бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллин прокаина) рассматривают как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не относят к приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

• Профилактика Острой ревматической лихорадки (ревматизма)
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Что такое Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Ревматизм (от др.- греч. ῥεῦμα, «поток, течение» - растекание (по телу), болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет. В современной медицинской литературе данный термин вытеснен общепринятым во всём мире «острая ревматическая лихорадка», что обусловлено разноречивостью понимания термина «ревматизм» в России. В других странах термин «ревматизм» применяется для описания поражений околосуставных мягких тканей. В обывательском понимании под этим термином подразумеваются заболевания опорно-двигательного аппарата, возникающие с возрастом, что не совсем правильно.

Что провоцирует Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с ß-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит).

Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA А 11 , В 35 , DR 5 , DR 7 . При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA А 3 , при поражении клапана аорты - B 15.

Выделяют группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:

• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• женский пол;
• возраст 7-15 лет;
• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
• носительство В-клеточного маркера D 8/7 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.

Патогенез (что происходит?) во время Острой ревматической лихорадки (ревматизма)

Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико-иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин-0 и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма - появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани - структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления. Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисиммуноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:

1. Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.
2. Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена).
3. Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.
4. Стадия склероза - исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.

Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.

Особенно ярок этот процесс при ревматизме III ст. активности. Наличие одновременно неспецифического воспаления и ревматической гранулемы рассматривается как морфологический критерий активного ревматического процесса.

Симптомы Острой ревматической лихорадки (ревматизма)

В типичных случаях ревматизм, особенно при первой атаке, начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита). Затем болезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями, иногда субфебрильной температурой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ, нарастание титров АСЛО, антистрептокиназы, анитстрептогиалуронидазы. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляется кардитом, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей.

Ревмокардит

Ревмокардит - воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца при ревматизме, является ведущим проявлением заболевания, обусловливающим тяжесть его течения и прогноз. Чаще всего имеет место одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит), иногда в сочетании с перикардитом (панкардит), возможно изолированное поражение миокарда (миокардит). В любом случае при ревмокардите поражается миокард и признаки миокардита доминируют в клинике ревмокардита, затушевывая симптомы эндокардита.

Клиника

Диффузный миокардит характеризуется выраженной одышкой, сердцебиениями, перебоями и болями в области сердца, появлением кашля при физической нагрузке, в выраженных случаях возможны сердечная астма и отек легких. Общее состояние тяжелое, отмечаются ортопноэ, акроцианоз, увеличение объема живота, появление отеков на ногах. Пульс частый, нередко аритмичный. Границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, аритмия, систолический шум в области верхушки сердца, вначале неинтенсивного характера. При развитии застойных явлений в малом круге в нижних отделах легких прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, крепитация, в большом круге - увеличивается и становится болезненной печень, возможно появление асцита и отеков на ногах.

Очаговый миокардит проявляется неинтенсивными болями в области сердца, иногда ощущением перебоев. Общее состояние удовлетворительное. Границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, неинтенсивный систолический шум на верхушке. Недостаточности кровообращения нет.

Клиника ревматического эндокардита чрезвычайно бедна специфическими симптомами. Эндокардит всегда сочетается с миокардитом, проявления которого доминируют и определяют степень тяжести состояния больного. Распознать вначале проявление эндокардита очень трудно, поэтому пользуются термином «ревмокардит» (понимая под этим поражение миокарда и эндокарда) до окончательной диагностики эндокардита. Об эндокардите могут свидетельствовать следующие симптомы: более выраженная потливость, более выраженное и длительное повышение температуры тела, тромбоэмболический синдром, особый бархатный тембр I тона (Л. Ф. Дмитренко, 1921), усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастоли-ческого шума в области верхушки сердца или аорты, что свидетельствует о формировании порока сердца. Надежным признаком перенесенного эндокардита является сформировавшийся порок сердца. «Порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту» (С. Зимницкий).

Ревматический перикардит встречается редко.

Возвратный ревмокардит характеризуется, в основном, теми же симптомами, что первичные миокардит и эндокардит, но обычно эта симптоматика проявляется на фоне сформировавшегося порока сердца и возможно появление новых шумов, которых не было прежде, что свидетельствует о формировании новых пороков. Чаще ревмокардит имеет затяжное течение, нередки мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения.

Различают 3 степени тяжести ревмокардита. Выраженный ревмокардит (тяжелая степень) характеризуется диффузным воспалением одной, двух или трех оболочек сердца (панкардит), симптомы ревмокардита выражены ярко, границы сердца значительно расширены, имеется недостаточность кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит (средней степени тяжести) в морфологическом отношении - многоочаговый. Клиника достаточно выражена, границы сердца расширены, недостаточности кровообращения нет. Слабо выраженный (легкая степень) ревмокардит преимущественно очаговый, клиника неяркая, границы сердца нормальные, декомпенсации нет.

Диагностические критерии кардита

• Боли или неприятные ощущения в области сердца.
• Одышка.
• Сердцебиения.
• Тахикардия.
• Ослабление I тона на верхушке сердца.
• Сум на верхушке сердца:
  • систолический (слабый, умеренный или сильный);
  • диастолический.
• Симптомы перикардита.
• Увеличение размеров сердца.
• ЭКГ-данные:

• • удлинение интервала P-Q;
  • экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения;
  • другие нарушения ритма.
• Симптомы недостаточности кровообращения.
• Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

К ранним диагностическим признакам первичного ревмокардита относятся:

1. Преимущественное развитие заболевания в детском и подростковом возрасте.
2. Тесная связь его развития с предшествующей носоглоточной инфекцией.
3. Наличие промежутка (2-3 недели) между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом заболевания, реже - затянувшееся выздоровление после носоглоточной инфекции.
4. Нередкое повышение температуры тела в дебюте болезни.
5. Артрит или артралгии.
6. Аукскультативные и функциональные признаки кардита.
7. Сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов.
8. Положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения.

Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца.

В настоящее время процент случаев формирования пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита составляет 20-25%. Доказано, что частота формирования пороков сердца зависит от степени тяжести ревмокардита.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
2. Биохимический анализ крови: повышение уровня a 2 и y-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы.
3. Общий анализ мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия.
4. Иммунологические исследования крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

Инструментальные исследования

ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии.

Эхокардиография: при вальвулите митрального клапана выявляется утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, иногда небольшое пролабирование створок в конце систолы. При допплерэхокардиографии ревматический эндокардит митрального клапана проявляется следующими признаками: краевым булавовидным утолщением передней митральной створки; гипокинезией задней митральной створки; митральной регургитацией; куполообразным изгибом передней митральной створки.

При вальвулите аортального клапана эхокардиография выявляет мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана.

При допплерэхокардиографии ревматический эндокардит аортального клапана характеризуется: ограниченным краевым утолщением аортального клапана; переходящим пролапсом створок; аортальной регургитацией.

ФКГ: При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1/2-2/3 систолы, убывающий и примыкающий к I тону. При наличии эндокардита регистрируются высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании сужения устья аорты.

Рентгенологическое исследование сердца: увеличение размеров сердца, снижение сократительной способности.

Ревматический полиартрит

Более характерен для первичного ревматизма, в его основе - острый синовит. Основные симптомы ревматического полиартрит та: сильные боли в крупных и средних суставах (симметрично), чаще коленных и голеностопных, припухлость, гиперемия кожи в области суставов, резкое ограничение движений, летучий характер болей, быстрый купирующий эффект нестероидных противовоспалительных препаратов, отсутствие остаточных суставных явлений. В настоящее время чаще наблюдается преходящий олигоартрит, реже - моноартрит.

Поражение суставов часто сочетается с кардитом, но может быть изолированным (обычно у детей).

Ревматическое поражение легких

Дает картину легочного васкулита и пневмонита (крепитация, мелкопузырчатые хрипы в легких, множественные очаги уплотнения на фоне усиленного легочного рисунка).

Ревматический плеврит

Имеет обычную симптоматику Его отличительная особенность - быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.

Ревматическое поражение почек

Дает картину нефрита с изолированным мочевым синдромом.

Ревматический перитонит

Проявляется абдоминальным синдромом (чаще у детей), характеризуется болями в животе различной локализации и интенсивности, тошнотой, рвотой, иногда напряжением мышц живота. Антиревматическое лечение быстро купирует боли.

Нейроревматизм

Характеризуется церебральным ревмоваскулитом, энцефалопатией (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения черепномозговых нервов), гипоталамическим синдромом (вегетососудистая дистония, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы), хореей.

Малая хорея встречается у 12-17% больных ревматизмом, преимущественно у девочек от 6 до 15 лет.

Начало хореи, как правило, постепенное, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характерная клиническая пентада признаков:

1. Гиперкинезы - беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, конечностей, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно есть, пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав суп). Гиперкинезы чаще двусторонние, усиливаются при волнениях, исчезают во время сна. Ребенок не может выполнить координационную пальценосовую пробу. Гиперкинезы в области кисти легко выявляются, если врач держит кисть ребенка в своей руке.
2. Мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов). Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» или «мягкой» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» - при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.
3. Нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).
4. Выраженная сосудистая дистония.
5. Психопатологические проявления.

В настоящее время часто встречается атипичное течение хореи: нерезко выраженные симптомы с преобладанием вегето-сосудистой дистонии и астенизации. На фоне противоревматического лечения хорея купируется через 1-2 месяца. При наличии хореи пороки сердца формируются очень редко.

Ревматизм кожи и подкожной клетчатки

Проявляется кольцевидной эритемой (бледно-розовые, кольцевидные высыпания в области туловища, голеней), подкожными ревматическими узелками (округлые, плотные, безболезненные узелки в области разгибательной поверхности коленных, локтевых, плюснефаланговых, пястно-фаланговых суставов). Узелки возникают редко и чаще всего сочетаются с кардитом.

В настоящее время сформировалась точка зрения, что непрерывно-рецидивирующего течения ревматизма не существует. Новый рецидив ревматизма возможен только тогда, когда полностью завершен прошлый рецидив, и когда произошла новая встреча со стрептококковой инфекцией или ее новое обострение.

Особенности течения ревматизма в зависимости от возраста

В детском возрасте часто наблюдается острое и подострое начало ревматизма, при этом наряду с полиартритом и кардитом наблюдаются хорея, кольцевидная эритема и ревматические узелки.

В старшем школьном возрасте заболевают преимущественно девочки, обычно заболевание развивается постепенно, ревмокардит часто принимает затяжное течение. У половины больных часто формируется порок сердца и отмечается склонность к рецидивированию заболевания. У подростков уменьшается частота формирования недостаточности митрального клапана и возрастает частота сочетанных митральных пороков сердца. У 25-30% подростков наблюдается церебральная патология в виде хореи и церебральных нарушений.

Ревматизм у молодых людей (18-21 год) имеет следующие особенности:

• начало преимущественно острое, характерен классический полиартрит с высокой температурой тела, однако нередко поражаются мелкие суставы кистей и стоп, грудинно- ключичные и крестцово-подвздошные суставы;
• выражены субъективные и объективные признаки ревмокардита;
• у большинства больных ревматизм заканчивается выздоровлением, однако у 20% пациентов формируется порок сердца (чаще митральная недостаточность), а у 27% - пролапс митрального клапана.

Клинические особенности течения ревматизма у взрослых:

• основным клиническим синдромом является ревмокардит, он наблюдается у 90% больных с первичным и 100% больных - с возвратным ревматизмом;
• формирование порока сердца после одной ревматической атаки наблюдается у 40-45% больных;
• полиартрит при первичном ревматизме наблюдается у 70-75% больных, при этом нередко вовлекаются крестцово-подвздошные сочленения;
• учащаются латентные формы заболевания;
• у лиц пожилого и старческого возраста первичный ревматизм практически не встречается, но возможны рецидивы ревматизма, начавшегося в молодом возрасте.

Степени активности

Клинические проявления зависят от активности ревматического процесса. При максимальной степени активности общие и местные проявления болезни яркие с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах (острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозиты, пневмонит и др.). Умеренная активность проявляется ревматической атакой с умеренной лихорадкой или без нее, выраженный экссудативный компонент воспаления отсутствует. Наблюдаются умеренные или слабовыраженные признаки ревмокардита, полиартралгии или хореи. При минимальной активности ревматического процесса клинические симптомы выражены слабо, иногда почти не выявляются. Нередко полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях.

Диагностика Острой ревматической лихорадки (ревматизма)

Диагностические критерии

Диагностические критерии ревматизма, по данным American Heart Assosiation (1992)

Доказательства, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию (повышение титров АСЛ-0 или других противострептококковых антител; выделение из зева стрептококка группы А; недавно перенесенная скарлатина)

Диагностическое правило

Наличие двух больших или одного большого и двух малых проявлений (критериев) и доказательств предшествующей стрептококковой инфекции подтверждают диагноз ревматизма

Примечание: термин «предшествующая ревматическая лихорадка» идентичен терминам «предшествующая ревматическая атака», «ревматический анамнез».

Диагностика активного ревматического процесса значительно более достоверна при использовании ряда лабораторных показателей и клинических данных.

Лабораторные данные

При латентном течении ревматизма лабораторные данные существенно не меняются. В этом случае более характерны изменения иммунологических показателей: уровня иммуноглобулинов, количества В- и Т-лимфоцитов, РБТЛ, реакции торможения миграции лейкоцитов и др.

Лечение Острой ревматической лихорадки (ревматизма)

В первые 7 - 10 дней больной при легком течении болезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженной тяжести в первый период лечения - строгий постельный (15 - 20 дней). Критерием расширения двигательной активности являются темпы наступления клинического улучшения и нормализации СОЭ, а также других лабораторных показателей. Ко времени выписки (обычно через 40 - 50 дней после поступления) больного следует перевести на свободный режим, близкий к санаторному. В диете рекомендуется ограничить поваренную соль.

До последнего времени основой лечения больных активным ревматизмом считалось раннее сочетанное применение преднизолона (реже триамцинолона) в постепенно уменьшающихся дозах и ацетилсалициловой кислоты в постоянной неснижающейся дозе 3$ г в день. Начальная суточная доза преднизолона составляла обычно 20 - 25 мг, триамцинолона - 16 - 0 мг, курсовые дозы преднизолона - около 500 - 600 мг, триамцинолона - 400 - 500 мг. За последние годы, однако, были установлены факты, ставящие под сомнение целесообразность сочетания преднизолона с ацетилсалициловой кислотой. Так, при этом происходит суммирование отрицательного влияния на слизистую желудка. Выяснилось также, что преднизолон заметно снижает концентрацию ацетилсалициловой кислоты в крови (в том числе ниже терапевтического уровня). При быстрой отмене преднизолона концентрация ацетилсалициловой кислоты,напротив, может повыситься до токсической. Таким образом, рассматриваемая комбинация не представляется оправданной и ее эффект, по-видимому, достигается преимущественно за счет преднизолона. Поэтому при активном ревматизме преднизолон целесообразно назначать в качество единственного антиревматического препарата, начиная с суточной дозы около 30 мг. Это тем более рационально и потому, что объективных клинических доказательств каких-либо преимуществ комбинированной терапии по существует.

Лечебный эффект глюкокортикоидов при ревматизме тем значительнее, чем выше активность процесса. Поэтому бальным с особенно высокой активностью болезни (панкардит, полисерозит и т п.) начальную дозу увеличивают до 40 - 50 мг преднизолона или более. Синдрома отмены кортикостероидов при ревматизме практически не бывает, в связи с чем при необходимости даже высокую их дозу можно резко уменьшить или отменить. Лучшим кортикостероидом для лечения ревматизма является преднизолон.

За последние годы было установлено, что изолированное назначение вольтарена или индометацина в полных дозах (150 мг/сут) приводит к столь же выраженным ближайшим и отдаленным результатам лечения острого ревматизма у взрослых, как и применение преднизолона. Быструю положительную динамику при этом обнаружили все проявления болезни, в том числе и ревмокардит. В то же время переносимость этих средств (особенно вольтарена) оказалась значительно лучшей. Однако остается открытым вопрос об эффективности вольтарена и индометацина при наиболее тяжелых формах кардита (с одышкой в покое, кардиомегалией, экссудативным перикардитом и недостаточностью кровообращения), которые у взрослых практически не встречаются. Поэтому пока при подобных формах болезни (прежде всего у детей), средством выбора являются кортикостероиды в достаточно больших дозах.

На проявления малой хореи антирввматические препараты прямо не влияют. В таких случаях к проводимой терапии рекомендуется присоединить люминал либо психотропные средства типа аминазина или особенно седуксена. Для ведения пациентов с хореей особое значение имеет спокойная обстановка, доброжелательное отношение окружающих, внушение больному уверенности в полном выздоровлении. В необходимых случаях требуется принять меры, предупреждающие самоповреждение пациента в результате насильственных движений.

При первой или повторных атаках острого ревматизма большинство авторов рекомендуют лечение пенициллином в течение 7 - 10 дней (для уничтожения наиболее вероятного возбудителя - бета-гемолитического стрептококка группы А). В то же время на собственно ревматический процесс пенициллин не оказывает лечебного действия. Поэтому длительное и не строго обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при ревматизме нерационально.

У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением рассмотренные методы лечения, как правило, гораздо менее эффективны. Лучшим методом терапии в таких случаях является длительный (год и более) прием хинолиновых препаратов: хлорохина (делагила) по 0,25 г/сут или плаквенила по 0,2 г/сут под регулярным врачебным контролем. Эффект от применения этих средств проявляется не ранее чем через 3 - 6 нед, достигает максимума через 6 мес непрерывного приема. С помощью хинолиновых препаратов удается устранить активность ревматического процесса у 70 - 75% больных с наиболее торпидными и резисцентными формами заболевания. При особенно длительном назначении данных лекарств (более года) их доза может быть уменьшена на 50%, а в летние месяцы возможны перерывы в лечении. Делагил и плаквенил можно назначать в комбинации с любыми антиревматическими лекарствами.

Недостаточность кровообращения при ревматических пороках сердца лечится по общим принципам (сердечные гликозиды, мочегонные и т. п.) . Если сердечная декомпенсация развивается в связи с активным ревмокардитом, то в лечебный комплекс необходимо включать антиревматические средства (в том числе стероидные гормоны, не вызывающие существенной задержки жидкости - преднизолон или триамцинолон; дексаметазон не показан). Однако у большинства больных сердечная недостаточность - результат прогрессирующей миокардиодистрофии в связи с пороком сердца; удельный вес ревмокардита, если его бесспорные клинико-инструментальные и лабораторные признаки отсутствуют, при этом незначителен. Поэтому у многих пациентов с пороками сердца и тяжелыми стадиями недостаточности кровообращения можно получить вполне удовлетворительный эффект с помощью только сердечных гликозидов и мочегонных средств. Назначение энергичной антиревматической терапии (особенно кортикостероидов) без явных признаков активного ревматизма может в подобных случаях усугубить дистрофию миокарда. Для ее уменьшения рекомендуются ундевит, кокарбоксилаза, препараты калия, рибоксин, анаболические стероиды.