ГСмолитичСскиС заболСвания Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. ГСмолитичСская болСзнь

ГСмолитичСская болСзнь - это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ. Π‘Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ. Π­Ρ‚ΠΎ часто случаСтся, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΉ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ - ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° - ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚). ΠŸΡ€ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ нСсовмСстимости Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° 0(1), Π° Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° любая другая). ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ нСсовмСстимости Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ случаСтся ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ.

Π’ Ρ‡Ρ‘ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹?

ГСмолитичСская болСзнь Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с встрСчаСтся достаточно часто. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΡ‘Π·Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ опасноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ возникновСния рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π° прост: ΠΎΡ‚ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΊ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹. Π’ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° это ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ собствСнныС рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° для уничтоТСния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эритроцитов Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π°, Ρ‚Π΅ΠΌ самым Π³ΡƒΠ±ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ дСйствуя Π½Π° Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, сСлСзёнку, костный ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ кровСтворСния. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ эритроциты приводят ΠΊ накоплСнию Π² тканях ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ токсичным воздСйствиСм Π½Π° ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π°. РСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ опрСдСляСтся Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° ΡƒΠΆΠ΅ Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΌ мСсяцС Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития. ИмСнно с этого Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΅Π³ΠΎ Β«ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Ρ‹Β» с ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΡŒΡŽ.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

На сСгодняшний дСнь ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ этого ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания: отёчная, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Π°Ρ ΠΈ анСмичСская. НаиболСС тяТёлой считаСтся отёчная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ сразу ΠΆΠ΅ послС роТдСния. ΠŸΡ€ΠΈ этом внСшний Π²ΠΈΠ΄ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ: Π»ΡƒΠ½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡ†ΠΎ, восковая Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ· ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, подкоТная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠ° отёчная. Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ΡΡ свободная ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ полостях, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Ρ‘ΠΊΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзёнка ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹. Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ сниТСниС эритроцитов ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, эритробластоз, Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

ГСмолитичСская Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΎΠΉ, срСднСй ΠΈ тяТёлой стСпСни. Для Π½Π΅Ρ‘ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ появлСниС ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ сразу ΠΆΠ΅ послС роТдСния ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈΠ»ΠΈ нСсколько часов спустя. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Ρ‹ Π² ΠΆΡ‘Π»Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚. ГСмолитичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Ρƒ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ быстро нарастаСт, увСличиваСтся ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзёнка, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ кровотСчСниям. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ вялыми, ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ сосут Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΡŒ, всС физиологичСскиС рСфлСксы Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ сниТСны. Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ нарастаСт ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΉ-пятый дСнь достигаСт своСго максимума. Если Π² этот ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° Π½Π΅ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ, развиваСтся ΠŸΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ тоничСскиС судороги, Ρ‚Ρ€Π΅ΠΌΠΎΡ€ конСчностСй. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ для этого Π²ΠΈΠ΄Π° заболСвания считаСтся тонус Ρ€Π°Π·Π³ΠΈΠ±Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΡ† Ρ€ΡƒΠΊ, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ нарастаСт общая гипотония.

АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° - это самоС Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΎΠ΅ проявлСниС Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Ρ‘ΠΌ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзёнки, Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ сниТаСтся количСство эритроцитов ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π‘Π°ΠΌΠΎΠ΅ Π³Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ΅ Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Ρ… мСроприятиях - это ΡΠΊΠΎΡ€Π΅ΠΉΡˆΠ°Ρ дСзинтоксикация ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² распада эритроцитов, Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. Всё это дСлаСтся для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ послС роТдСния ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ°. Π’ этот ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΡƒ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ обильноС ΠΏΠΈΡ‚ΡŒΡ‘, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹, энтСросрбСнты, дСзинтоксикационныС растворы. Бильная анСмия являСтся ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ для провСдСния ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ соврСмСнная ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π΅Ρ‘ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² строго ΠΏΠΎ экстрСнным показаниям для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΏΡƒΡΡ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ. Π’ случаС, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ выявляСтся рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚, Π΅Ρ‘ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ Π΄Π΅Π»Π°ΡŽΡ‚ всё Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ ΠΈ Тизнь ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ°.

ГСмолитичСская болСзнь ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… - Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ обусловлСно Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (унаслСдованныС ΠΎΡ‚ ΠΏΠ°ΠΏΡ‹) ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ отсутствуСт Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°ΠΌΡ‹.

Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго развиваСтся, Ссли нСсовмСстима ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρƒ (1 случай Π½Π° 200-250 Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ²). РСзус Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΏΠΎ Π’ΠΈΠ½Π΅Ρ€Ρƒ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ нСсколько Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² - - Rh0, Rh", Rh". По ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π€ΠΈΡˆΠ΅Ρ€Π°-РСйса, Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π° стали ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ соотвСтствСнно Π±ΡƒΠΊΠ²Π°ΠΌΠΈ D, Π• ΠΈ Π‘. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ развиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ нСсовмСстимости ΠΏΠΎ Rh0, Ρ‚. Π΅. (D)-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρƒ, ΠΏΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°ΠΌ - Ρ€Π΅ΠΆΠ΅. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ систСмы ΠΠ’Πž.

АнтирСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ 3-5 % ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ бСрСмСнности ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ с рСзус + ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ бСрСмСнности Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ с рСзус ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΠΌ, это Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ- Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈ нСсовмСстимости ΠΠ’Πž Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ развится ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ бСрСмСнности.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°Ρ…:

1. Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°Π΅Ρ‚ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития (Π½Π° 20-30-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅);

2. роТдаСтся с ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠΌ;

3. Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Ρ€Π°Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²ΡˆΠ΅ΠΉΡΡ тяТСлой ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ

4. тяТСлой Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

ИзмСнСния Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π“ΠœΠ‘

ГипСрбилирубинСмия Π½Π΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ большого влияния Π½Π° состояниС ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½Π° ΠΎΠ±Π΅Π·Π²Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. ГипСрбилирубинСмия опасна для Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ.

Π£ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° с нСмолитичСской болСзнью ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ водянка со Π²Π·Π΄ΡƒΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π°, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ, анСмия с ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ эритроцитов, асцит, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзСнка, полости сСрдца Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Ρ‹, Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠΌ, Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… – ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈΠ΅, Π² ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… – эритропоэз, Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ – полицСитСмия. ΠŸΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Π° отСчная, увСличСнная, часто Π΄ΠΎ 50% Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° Π·Π° счСт ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², выдСляСмых ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°.

ГСмолитичСская болСзнь часто развиваСтся Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ – Π² процСссС роТдСния Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ матСринскиС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π΄ΠΎ пСрСсСчСния ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹.

ПослС роТдСния токсичный нСпрямой накапливаСтся Π² тканях Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ. Π’ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Ρ‹ процСссы ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ дыхания.

Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ проникновСния Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ:

1. Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌ ГБН

2. Π²ΠΎ врСмя Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ послСродовой ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹;

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π“ΠœΠ‘ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ, сразу ΠΆΠ΅ послС роТдСния Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π±Π΅Ρ€ΡƒΡ‚ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, содСрТаниС Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, количСства эритроцитов. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ составляСт 38,4 Π³/Π», Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ – 11,97-47,88 мкммоль/Π», эритроциты - 6,0 10|2/Π»

Π€ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ

ГСмолитичСская анСмия - Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°., ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ количСство эритроцитов. ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ Π±Π»Π΅Π΄Π½Ρ‹Π΅, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзСнка слСгка ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹. Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° - Π½Π° Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π“ΠœΠ‘ появляСтся ΠΈΠ·-Π·Π° воздСйствия нСбольшого количСства рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π½Π° Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄. Π˜Π·ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° происходит Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π² Ρ€ΠΎΠ΄Π°Ρ…. Основной ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ нСтяТСлого поврСТдСния – анСмия.

ГСмолитичСская анСмия Π² сочСтании с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΎΠΉ – встрСчаСтся Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто, характСризуСтся ΠΊΠ°ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° заболСвания. Π₯арактСризуСтся Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€- ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΎΠΉ ΠΈ гСпатосплСномСгалиСй. ΠžΠΊΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ пСрвородная смазка, ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π°. Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° большС Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½Π΅ΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Ρ‹ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π½Π° 10-20 мкммоль/Π». БостояниС Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ тяТСлоС ΠΈ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. Если почасовой прирост Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ Π² 5-10 Ρ€Π°Π·, Ρ‚ΠΎ развиваСтся «ядСрная ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°Β», Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ЦНБ. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ слСпота, Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°, умствСнная Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° составляСт Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. Π–Π΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚, Ссли Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π° Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ врСмя. НСрСдко ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния - пнСвмония, рСспираторный дистрСсс-синдром, ΠΎΠΌΡ„Π°Π»ΠΈΡ‚. ПослС 7 суток ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ воздСйствиС ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΡˆΠΈΡ… Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» прСкращаСтся.

ГСмолитичСская анСмия Π² сочСтании с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΎΠΉ ΠΈ водянкой – самая тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° заболСвания. НовороТдСнныС ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π²Ρ‹ΠΌΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ заболСвания ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ: анСмия, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ (асцит, анасарка), выраТСнная сплСномСгалия. ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ развиваСтся гСморрагичСский синдром. ΠŸΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ происходит Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ всСгда, Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ пораТСния ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π½Π΅ всСгда соотвСтствуСт Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Ρƒ (ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ) рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π“ΠœΠ‘ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°

ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ‚ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ гСмотрансфузии ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠ° послС 18 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ бСрСмСнности. Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π°Π΅Ρ‚ шанс для Π²Ρ‹Π½Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ бСрСмСнности.

По Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΈΠΊΠ΅ провСдСния гСмотрансфузия дСлится Π½Π°:

Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΡƒΡŽ – проводят Π½Π° срокС Π΄ΠΎ 22 нСдСль бСрСмСнности, ΠΈΠ»ΠΈ Ссли внутрисосудистоС ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. ΠŸΡ€ΠΎΠΊΠ°Π»Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, стСнка ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠΈ, Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Вводится одногруппная ΠΈ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эритроцитныС массы. ПослС абсорбции лимфатичСской систСмой достигаСт сосудистой систСмы ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π’Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ производят Π·Π°Π±ΠΎΡ€ Π½Π°Π»Π°ΠΈΠ·ΠΎΠ² Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°, ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½.

Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ - выполняСтся ΠΊΠΎΡ€Π΄ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·. Π’Π΅Π½Ρƒ ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ°Π»Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π»Π΅ вхоТдСния ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹, производят Π·Π°Π±ΠΎΡ€ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² (ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ΅ число ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°), вводят ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π½ΡƒΡŽ массу, снова производят Π·Π°Π±ΠΎΡ€ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π° Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΈ для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² происходит нСпосрСдствСнно Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ спасаСт Π΅ΠΌΡƒ Тизнь ΠΏΡ€ΠΈ благоприятном исходС.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ

НаиболСС эффСктивны ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹:


1. Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ, Π² слСдствиС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ выводится рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½. НарастаниС Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности Π΄ΠΎ 1:16 ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π“ΠœΠ‘ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ. НаиболСС нСблагоприятно, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Ρ€ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ ΠΊ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Ρƒ. Π’ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, сыровидной смазки, послСда, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄, отСчности ΠΈ увСличСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°.

К Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ риска Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ энцСфалопатии относятся:

o Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ вСс Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ – мСньшС 1500 Π³Ρ€.

o НизкоС содСрТаниС ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° мСньшС 50 Π³/Π» - - гипопротСинСмия

o НизкоС содСрТаниС Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ – мСньшС 2,2 ммоль/Π» - гипогликСмия

o НизкоС содСрТаниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° – ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 140 Π³/Π» - анСмия

o Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, появлСниС ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ сутки

Показания ΠΊ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ:

o появлСниС ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ сразу послС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ часы ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ;

o быстрый почасовой прирост Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ часы ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ 6,8 ммоль/Π»

o ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅ 30 Π³/Π».

Для Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ 0(1) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π½ΡƒΡŽ массу ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ [ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ AB(IV)].

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅ ΠΏΠΎ систСмС AB0 эритроцитная масса Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ 0(1) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹, суспСнзированная Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ AB(IV) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹. ΠŸΡ€ΠΈ нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ проводят ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ².

Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ выводят 40-50 ΠΌΠ» ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ вводят ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΆΠ΅ эритроцитной массы. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Π² 2 Ρ€Π°Π·Π°. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ объСм эритроцитной массы составляСт 70 ΠΌΠ» Π½Π° 1 ΠΊΠ³ массы Ρ‚Π΅Π»Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.

Π—Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ эффСктивно для удалСния ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ токсичных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΈ нСдоокислСнных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ослоТнСния: сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡˆΠ½Π°Ρ эмболия, инфСкция, анСмия, гСморрагичСский синдром.

2. ЀототСрапия - ΠΎΠ±Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Ρ„Π»ΡŽΠΎΡ€Π΅ΡΡ†Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Π»Π°ΠΌΠΏΡ‹ ЀототСрапия способствуСт ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ свободного Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈ капиллярах Π² нСтоксичныС ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚Ρ‹ (Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΠ½), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΡŒΡŽ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½. Π‘Π²Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² ΠΊΠΎΠΆΡƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π³Π»ΡƒΠ±ΠΈΠ½Ρƒ Π΄ΠΎ 2 см.

Показания ΠΊ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ:

o ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° (Ρƒ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…) ΠΏΡ€ΠΈ нСпрямом Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅ Π² сывороткС Π΄ΠΎ 170-188 мкмоль/Π»

o гСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ нСсовмСстимости;

o состояниС послС Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ;

o ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ· Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ риска ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гипоксия, Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ тСрморСгуляции).

Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ развится токсичСскиС эффСкты – эритСма, диспСнсия, ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΈ, гипогидратация. ΠŸΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ значСниях прямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 85 мкмоль/Π».

3. ВСрапия Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ . Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹ Π² высоких Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ… Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Fс-Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π² цитотоксичСской Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ - Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΎ ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡŽ.

НовороТдСнным Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ вводят Π˜ΠΌΠ‘ΠΈΠΎ-ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 800 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ Π² сутки Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3 Π΄Π½Π΅ΠΉ. Π‘ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ с Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ.

К омплСкс Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π“ΠœΠ‘ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ - Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, фототСрапия ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° – сниТаСт частоту ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· развития Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

БчитаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ послС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ бСрСмСнности рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ сСнсибилизация происходит Ρƒ 10% рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ бСрСмСнности рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ иммунизируСтся 10%.

Из 1000 Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρƒ 170 Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ. Из Π½ΠΈΡ… Ρƒ 100 ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΡƒΠΊΠΎΡΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ спСцифичСской ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ рСзус-сСнсибилизации ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ практичСски Ρ€Π΅ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡƒ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ бСрСмСнности.

Π‘Π΅Ρ€Π΅Π³ΠΈΡ‚Π΅ сСбя!

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… (ГБН) – болСзнь, связанная с Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° с матСринской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ. О ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°Ρ… этого состояния, диагностикС ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠΉΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ Π² этой ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

ΠΠ΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ матСринской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связана с рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сущСствуСт 4 Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ: 0 (I), А (II), Π’ (III) ΠΈ АВ (IV). Π£ 85% Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡ†Π΅Π² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ имССтся Rh-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, Π° 15% насСлСния Π•Π²Ρ€ΠΎΠΏΡ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ.

ГБН Π² 3-6% случаСв развиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ рСзус-нСсовмСстимости, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ развиваСтся рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄: Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚. ΠΠ΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ (ΠΠ’Πž-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚) развиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° А (II) Π³Ρ€. ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (2/3 случаСв) ΠΈΠ»ΠΈ Π’ (III) (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1/3 случаСв) ΠΈ 0 (I) Π³Ρ€. Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ нСсовмСстимости ГБН ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π»Π΅Π³Ρ‡Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅.

Π’ΠΎ всСх этих случаях эритроциты Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ качСства. Если Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ эритроциты ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€ ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄ΡƒΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Ρ‚ΠΎ матСринский ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ этим эритроцитам.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠΈ этих спСцифичСских Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ процСсс Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ эритроцитов (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π½ΠΎ ΠΈ опасной для ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ.

БСнсибилизация ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ (ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρƒ) происходит Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ бСрСмСнности: Π² Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ большСй стСпСни эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π² матСринский ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π² процСссС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ². ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ риск развития ГБН для ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° мСньшС (Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π΅ успСли Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² матСринском ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅), Ρ‡Π΅ΠΌ для ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сСнсибилизация ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠΈ бСрСмСнности (Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ искусствСнном мСдицинском Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚Π΅), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ образуСтся Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΡƒΠΆΠ΅ с 5 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ бСрСмСнности. БСнсибилизация ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°ΡΡ‚ΡƒΠΏΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π΅ рСзус-нСсовмСстимой ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтском возрастС).

Π”Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ всСгда ΠΏΡ€ΠΈ рСзус-нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ супругов развиваСтся ГБН Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ΠœΠ»Π°Π΄Π΅Π½Π΅Ρ† ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈ Π½Π΅ ΡƒΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ.

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ГБН ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ рСзус-нСсовмСстимости развиваСтся Ρƒ 0,5% Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π², Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ рСзус-Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρƒ супругов отмСчаСтся Π² 20 Ρ€Π°Π· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ роТдаСмости Π½Π΅ Ρƒ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ развиваСтся ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ выраТСнная сСнсибилизация, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ»Π° тяТСлая ГБН. Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для развития заболСвания ΠΈ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ проницаСмости ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ ГБН ΠΏΠΎ систСмС ΠΠ’Πž число ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… бСрСмСнностСй Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ значСния, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ сСнсибилизации ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ мноТСство Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ².

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ развития ГБН

Π Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π°, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΊ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ нСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ связываСтся с Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ (Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ) ΠΈ прСвращаСтся Π² прямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½. Но слишком большоС количСство нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ ΠΈΠ· Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов, Π½Π΅ успСваСт ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ с Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

НСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ являСтся токсичным для Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы. ΠŸΡ€ΠΈ достиТСнии уровня Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 340 мкмоль/Π» Ρƒ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π² ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 200 мкмоль/Π» Ρƒ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ½ способСн ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· гСматоэнцСфаличСский Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€ ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ (ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго ΠΊΠΎΡ€Ρƒ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΡ€ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ядра). Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ развиваСтся билирубиновая энцСфалопатия, ΠΈΠ»ΠΈ ядСрная ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°.

НСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ опасСн Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы: это Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ яд, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ омСртвСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ прямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, развиваСтся сгущСниС ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ, застой Π΅Π΅ Π² ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ°Ρ… ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚.

Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ эритроцитов Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° развиваСтся анСмия, Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ кровСтворСния. Π’ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΎΡ‚ΠΊΠ»Π°Π΄Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ распада эритроцитов. РазвиваСтся Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ микроэлСмСнтов (ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, ΠΈ Π΄Ρ€.).

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΠ°


Π–Π΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ГБН.

Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ клиничСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ГБН:

  • ΠžΡ‚Π΅Ρ‡Π½Π°Ρ (Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ Π² 2% случаСв), Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΡƒ ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ. Π’ случаС прогрСссирования ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ гипоксии, тяТСлой , Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ , сниТСнию уровня Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡƒ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. Иногда эту Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡƒΡŽΡ‚ Β«ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ водянкой ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°Β».

Плод ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°Π΅Ρ‚ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Π΅Ρ† роТдаСтся Π² ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ тяТСлом состоянии, с Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ Π±Π»Π΅Π΄Π½Ρ‹Π΅, с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ. Π Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ вялый, Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ сниТСн тонус ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈ сСлСзСнки, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ явлСния Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎ- . Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅ 100 Π³/Π». ΠŸΡ€ΠΈ этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 1-2 суток послС роТдСния.

  • Π–Π΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° развиваСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто,Π² 88% случаСв. Π­Ρ‚ΠΎ срСднСтяТСлая клиничСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ проявлСниями Π΅Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ: быстро ΠΈ Ρ€Π°Π½ΠΎ (Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ сутки ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ – Π½Π° Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅) Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², анСмия, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ являСтся Π°ΠΏΠ΅Π»ΡŒΡΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. НарастаСт ΠΎΠ½Π° Π±ΡƒΠΊΠ²Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ часам. Π§Π΅ΠΌ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° появляСтся, Ρ‚Π΅ΠΌ тяТСлСС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания.

ΠŸΡ€ΠΈ нарастании уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° усиливаСтся ΡΠΎΠ½Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, отмСчаСтся сниТСниС ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ тонуса, появляСтся ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΡ€ΠΈΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ критичСских ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ (Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π½Π° 3-4 сутки) ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ: тянущиС судороги, Π²Ρ‹Π±ΡƒΡ…Π°Π½ΠΈΠ΅ большого Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ‡ΠΊΠ°, напряТСниС ΠΌΡ‹ΡˆΡ† Π·Π°Ρ‚Ρ‹Π»ΠΊΠ°, ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π°Ρ‡, появляСтся симптом «заходящСго солнца» (нСбольшая Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠΈ Π³Π»Π°Π·Π° Π²ΠΈΠ΄Π½Π° Π½Π°Π΄ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠΌ Π²Π΅ΠΊΠΎΠΌ).

ΠšΡ€ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°:

Для 10% Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π² с ГБН являСтся ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 340 мкмоль/Π»;

Для 30% ΠΌΠ°Π»ΡŽΡ‚ΠΎΠΊ – ΡΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅ 430 мкмоль/Π»;

Для 70% Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… – ΡΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅ 520 мкмоль/Π».

Π’ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠ°ΠΊ 650 мкмоль/Π», Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии лСчСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π½ΡƒΡ‚ΡŒ Π½Π° 3-6 сутки ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅ Ρƒ Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚Π° Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ физичСского развития.

К 7-8 суткам ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ развиваСтся застой ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ: Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° появляСтся Π·Π΅Π»Π΅Π½ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Ρ‚Π΅ΠΌΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΈ обСсцвСчСнный ΠΊΠ°Π», Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ прямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½. Π’ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ отмСчаСтся анСмия, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ 2-3 мСс. Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ удСрТиваСтся ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии пораТСния Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы Π²Ρ‹Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ…ΠΎΡ‚ΡŒ ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅, Π½ΠΎ всС ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅.

  • АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° встрСчаСтся Π² 10% случаСв ГБН. Она отличаСтся доброкачСствСнным Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ сразу ΠΆΠ΅ послС роТдСния ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π΅ сразу – Π½Π° 2-3 Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅, ΡƒΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой стСпСни Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

ΠžΠ±Ρ‰Π΅Π΅ состояниС Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° страдаСт ΠΌΠ°Π»ΠΎ. ΠŸΡ€ΠΈ осмотрС выявляСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. ΠšΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° нСсколько ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, благоприятный.

ГБН, возникшая Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π° ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΠ’Πž, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ нСсвоСврСмСнной диагностикС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ энцСфалопатии.

ΠŸΡ€ΠΈ сочСтании рСзус-нСсовмСстимости ΠΈ нСсовмСстимости ΠΏΠΎ ΠΠ’Πž, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠΉ нСсовмСстимости, ГБН ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π»Π΅Π³Ρ‡Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅.

Диагностика

БущСствуСт Π°Π½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (дородовая) ΠΈ ΠΏΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (послСродовая) диагностика вСроятности ГБН.

ΠΠ½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ проводится ΠΏΡ€ΠΈ рСзус-нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ супругов ΠΈ с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Π°ΠΊΡƒΡˆΠ΅Ρ€ΡΠΊΠΎ-гинСкологичСского Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ (Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΠΈ, Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, мСртвороТдСния, пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ). Она опрСдСляСт Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π°.

ΠΠ½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π² сСбя:

  • Π—Π° врСмя Π²Ρ‹Π½Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π½Π΅ мСньшС 3 Ρ€Π°Π· ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ антирСзусных Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠ΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π΅ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Π°, особСнно Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠ΅ колСбания Π΅Π³ΠΎ.
  • ΠŸΡ€ΠΈ выявлСнии риска возникновСния ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π° проводится исслСдованиС ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄ для опрСдСлСния уровня Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, микроэлСмСнтов (ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°), Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ².
  • Π£Π—Π˜ позволяСт ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ГБН ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°: ΠΎΠ± этом ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΈ быстрый Π΅Π΅ рост (Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°), ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ΅, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°.

ΠŸΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика ГБН проводится с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ:

  • клиничСских симптомов Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΌ осмотрС послС роТдСния ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° ΠΈ Π² Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ΅ (ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, анСмия);
  • Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований: ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ нСпрямого ΠΈ Π΅Π³ΠΎ нарастаниС, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²ΡˆΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ – эритробластов, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ числа Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ΅ количСства эритроцитов, сниТСниС уровня Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° (выявлСниС антирСзусных ΠΈ антиэритроцитарных Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ сСрологичСского Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ). Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования проводятся Π² Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ΅.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ тяТСлых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ГБН ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ свСТСй (Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 3-Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠΉ давности) донорской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ прСдотвращСния ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ ТизнСопасной ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ (20 ΠΌΠ³%). ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ проводится ΠΏΠΎ строгим показаниям.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ риска развития ГБН проводится Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Если ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² Π½Π΅ΠΉ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 3 ΠΌΠ³% ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°, Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ.

ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ГБН проводится ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π°.

Π§Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ Π² ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΡƒΡŽ Π²Π΅Π½Ρƒ вводится рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΈΠ· расчСта 180-200 ΠΌΠ»/ΠΊΠ³ массы Ρ‚Π΅Π»Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (Ρ‚Π΅ΠΌ самым Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ 95% ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π°). ПослС вливания ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Ρ… 100 ΠΌΠ» ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ вводится 1-2 ΠΌΠ» ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°. Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ инфицирования ΠΏΡƒΠΏΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ‹ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Ρƒ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ 3-Π΄Π½Π΅Π²Π½Ρ‹ΠΉ курс Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠ².

По истСчСнии 96 часов ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ проводится Π² зависимости ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ состояния ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ°. ΠŸΡ€ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° 20 ΠΌΠ³%, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° – ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ проводится. Если ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ, Ρ‚ΠΎ контролируСтся дальнСйшСС содСрТаниС Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ПослС пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 6 часов. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ.

ΠŸΡ€ΠΈ нСсовмСстимости ΠΏΠΎ ΠΠ’Πž вводится донорская ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ О (I) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹, Π½Π΅ содСрТащСй А- ΠΈ Π’-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Π’ случаС высокого (Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 20 ΠΌΠ³%) уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ проводится ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… (ГБН) – патологичСскоС состояниС Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° (ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ сопровоТдаСтся распадом (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ) эритроцитов, обусловлСнным Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с матСринской ΠΏΠΎ эритроцитарным Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ.

ΠœΠšΠ‘-10 P55
ΠœΠšΠ‘-9 773
DiseasesDB 5545
MeSH D004899
eMedicine ped/959
MedlinePlus 001298

ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ информация

Π­Ρ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ – ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ красного Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ элСмСнтами ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Они Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ: Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ кислород ΠΈΠ· Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΊ тканям ΠΈ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ транспорт углСкислого Π³Π°Π·Π°.

На повСрхности эритроцитов находятся Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹ (Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹) Π΄Π²ΡƒΡ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² А ΠΈ Π’, Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ Π½ΠΈΠΌ – Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½Ρ‹ Ξ± ΠΈ ß – Π°Π½Ρ‚ΠΈ-А ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈ-Π’ соотвСтствСнно. Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ этих элСмСнтов слуТат основой для выдСлСния Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ ΠΏΠΎ систСмС АВ0:

  • 0(I) – Π½Π΅Ρ‚ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ Π½ΠΈΠΌ;
  • A (II) – Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ А ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ Π’;
  • B (III) – Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π’ ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ А;
  • AB (IV) – Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ Π½Π΅Ρ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π».

На ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ эритроцитов находятся ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹. НаиболСС Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΉ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… – Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ D. ΠŸΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ считаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ (Rh+), Π° ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии – ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ (Rh-).

Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎ систСмС АВ0 ΠΈ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности: ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ (склСиванию) ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ красных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΊ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Она обнаруТиваСтся Ρƒ 0,6% Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ Π±Π΅Π· Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ тяТСлым послСдствиям.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… – ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ. Он Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… условиях:

  • Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ с рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ (Rh-) ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ развиваСтся рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ (Rh+) ΠΏΠ»ΠΎΠ΄;
  • Ρƒ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ относится ΠΊ 0(I) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅, Π° Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° – ΠΊ А(II) Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π’(III);
  • ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ мСсто ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ ΠΏΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ.

Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ГБН развиваСтся ΠΈΠ·-Π·Π° рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π°. БущСствуСт ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ систСмС АВ0 встрСчаСтся Π΅Ρ‰Π΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Π½ΠΎ ΠΈΠ·-Π·Π° Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ тСчСния ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π΅Π΅ Π½Π΅ всСгда Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚.

РСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ болСзнь ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° (Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ) Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ условии ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ сСнсибилизации (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ) ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Π‘Π΅Π½ΡΠΈΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹:

  • ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Rh+ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π΅ с Rh- нСзависимо ΠΎΡ‚ возраста, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΎΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ осущСствлСно;
  • ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ бСрСмСнности, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Ρ€Π²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ послС 5-6 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ, – риск развития ГБН увСличиваСтся с ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ€ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, особСнно Ссли ΠΎΠ½ΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ ослоТнСны отслойкой ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΈ хирургичСскими Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°ΠΌΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, сСнсибилизация ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° происходит Π² повсСднСвной ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ – ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°Ρ…, Π²ΠΎ врСмя Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ.

Π•Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ риск ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, – Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹, происходящСС Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ наличия хроничСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρƒ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹, Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ питания, Π²Ρ€Π΅Π΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡Π΅ΠΊ ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π΄Π°Π»Π΅Π΅.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… связан с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ иммунная систСма ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ воспринимаСт элСмСнты ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (эритроциты) ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π² качСствС Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° для ΠΈΡ… уничтоТСния.

ΠŸΡ€ΠΈ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅ Rh-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ с Rh-. Π’ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π΅Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ антирСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°. Они проходят сквозь ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ, ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Π½Π° повСрхности Π΅Π³ΠΎ эритроцитов ΠΈ ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΡ…. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° сущСствСнно сниТаСтся количСство Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π½Π΅ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (нСпрямого) Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. Π’Π°ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ анСмия ΠΈ гипСрбилирубинСмия (гСмолитичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…).

НСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ – ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ токсичным дСйствиСм Π½Π° всС ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, – ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅, сСрдцС ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π΄Π°Π»Π΅Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ высокой ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΠ½ способСн ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ кровСносной ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмами ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, вызывая Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ ΡΠ½Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡŽ (ΡΠ΄Π΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Ρƒ). Риск пораТСния ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… увСличиваСтся Π² случаС:

  • сниТСния уровня Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π° – Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π²Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ – Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹;
  • гипоксии – Π½Π΅Ρ…Π²Π°Ρ‚ΠΊΠΈ кислорода;
  • Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° – увСличСния кислотности ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

НСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ возрастаСт концСнтрация ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (прямого, ΠΎΠ±Π΅Π·Π²Ρ€Π΅ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ) Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. НСдостаточноС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠΌΡƒ Π²Ρ‹Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡŽ, холСстазу (Π·Π°ΡΡ‚ΠΎΡŽ ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ) ΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Ρƒ.

Из-Π·Π° Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ экстрамСдуллярного (внСкостномозгового) кровСтворСния Π² сСлСзСнкС ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π’ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ эти ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ эритробласты – Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ эритроциты.

ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° красных кровяных Ρ‚Π΅Π»Π΅Ρ† Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² тканях ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ процСссы Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ, ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… вСщСств – ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ, ΠΊΠΎΠ±Π°Π»ΡŒΡ‚Π°, Ρ†ΠΈΠ½ΠΊΠ°, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ….

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ГБН ΠΏΡ€ΠΈ нСсовмСстимости ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ характСризуСтся сходным ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ. ΠžΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ состоит Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ А ΠΈ Π’ ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ D. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ прСдставляСт ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π±Π»ΠΈΠΆΠ΅ ΠΊ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Ρƒ бСрСмСнности. Π£ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ распад эритроцитов Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ:

  • ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ – 88% случаСв;
  • анСмичСской – 10%;
  • ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ – 2%.

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹:

  • ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° – ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ накоплСния ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°;
  • сниТСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (анСмия);
  • ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (гСпатосплСномСгалия);
  • Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, сниТСниС рСфлСксов ΠΈ тонуса ΠΌΡ‹ΡˆΡ†.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅ ΠΏΠΎ рСзусу ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ сразу послС роТдСния, ΠΏΠΎ AB0-систСмС – Π½Π° 2-3 сутки. ΠžΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠΈ постСпСнно мСняСтся ΠΎΡ‚ апСльсинового Π΄ΠΎ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎ-Π»ΠΈΠΌΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ.

Если ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 300 мкмоль/Π», Π½Π° 3-4 сутки ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ядСрная гСмолитичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, которая сопровоТдаСтся ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΡ€ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ядСр ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ЯдСрная ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° характСризуСтся Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€ΡŒΠΌΡ этапами:

  • Π˜Π½Ρ‚ΠΎΠΊΡΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ. Для Π½Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ потСря Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΡ€ΠΈΠΊ, Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°.
  • ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ядСр. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ – Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π·Π°Ρ‚Ρ‹Π»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΉ ΠΊΡ€ΠΈΠΊ, Π½Π°Π±ΡƒΡ…Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ‡ΠΊΠ°, Ρ‚Ρ€Π΅ΠΌΠΎΡ€, (ΠΏΠΎΠ·Π° с Π²Ρ‹Π³ΠΈΠ±Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ спины), исчСзновСниС Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… рСфлСксов, .
  • МнимоС Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ΅ (ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹).
  • ОслоТнСния гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. ΠŸΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ 1 – Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ 5 мСсяца ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Π½ΠΈΡ… – ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈ, ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π·Ρ‹, Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°, Π”Π¦ΠŸ, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° развития ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π΄Π°Π»Π΅Π΅.

На 7-8 дСнь гСмолитичСской ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ холСстаза:

  • обСсцвСчиваниС ΠΊΠ°Π»Π°;
  • Π·Π΅Π»Π΅Π½ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎ-грязный ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠΈ;
  • ΠΏΠΎΡ‚Π΅ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ;
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ уровня прямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ анСмичСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ клиничСскиС проявлСния гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

  • анСмию;
  • Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡŽ;
  • Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°.

АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° характСризуСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ – ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ самочувствиС Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π½Π΅ страдаСт.

ΠžΡ‚Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ (внутриутробная водянка) – самая тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ГБН. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ:

  • Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠΈ;
  • большой ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚;
  • Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки;
  • Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†;
  • ΠΏΡ€ΠΈΠ³Π»ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΎΠ² сСрдца;
  • расстройства дыхания;
  • тяТСлая анСмия.

ΠžΡ‚Π΅Ρ‡Π½Π°Ρ гСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΠ°ΠΌ, ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

Диагностика

Диагностика ГБН Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π² ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄. Она Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚:

  1. Π‘Π±ΠΎΡ€ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° – ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, выяснСниС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎ состоянии Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ,
  2. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚Ρ†Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.
  3. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ выявлСниС противорСзусных Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ с Rh- Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 3 Ρ€Π°Π· Π·Π° ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π²Ρ‹Π½Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π Π΅Π·ΠΊΠΈΠ΅ колСбания Ρ†ΠΈΡ„Ρ€ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π°. ΠŸΡ€ΠΈ нСсовмСстимости АВ0-систСмС контролируСтся Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ².
  4. Π£Π—Π˜-сканированиС – ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹, ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ΅, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ высоком рискС гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π° 34 Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅ проводится Π°ΠΌΠ½ΠΈΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π· – Π·Π°Π±ΠΎΡ€ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ» Π² ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ этом опрСдСляСтся ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… вСщСств.

ПослС роТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ГБН ставится Π½Π° основании клиничСских симптомов ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований. Анализ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚:

  • ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 310-340 мкмоль/Π» сразу послС Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ рост Π½Π° 18 мкмоль/Π» ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ час;
  • ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅ 150 Π³/Π»;
  • сниТСниС числа эритроцитов с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ эритробластов ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ кровяных Ρ‚Π΅Π»Π΅Ρ†).

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ проводится ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° (ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ количСство Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π») ΠΈ отслСТиваСтся ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ противорСзусных Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΈ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ΅. ВсС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ΡΡ нСсколько Ρ€Π°Π· Π² сутки.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… диффСрСнцируСтся ΠΎΡ‚ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, тяТСлой асфиксии, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, физиологичСской ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ тяТСлой гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π² ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ осущСствляСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ пСрСливания эритроцитарной массы ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Ρƒ (Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π²Π΅Π½Ρƒ ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹) Π»ΠΈΠ±ΠΎ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π—ΠŸΠš).

Π—ΠŸΠš – ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Π° ΠΏΠΎΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ вывСдСния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° нСбольшими порциями ΠΈ ввСдСния донорской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Она позволяСт ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ ΠΈ матСринскиС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ восполнив ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ эритроцитов. БСгодня для Π—ΠŸΠš ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π½Π΅ Ρ†Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, Π° эритроцитарная масса, смСшанная с Π·Π°ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ.

Показания ΠΊ Π—ΠŸΠš для Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ «гСмолитичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…Β»:

  • Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ Π² ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 60 мкмоль/Π» ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ этого показатСля Π½Π° 6-10 мкмоль/Π» ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ час, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ – 340 мкмоль/Π»;
  • Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π½ΠΈΠΆΠ΅ 100 Π³/Π».

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρƒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‚ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 12 часов.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, примСняСмыС для лСчСния ГБН Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…:

  • гСмосорбция – Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· сорбСнты, ΠΎΡ‡ΠΈΡ‰Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΅Π΅ ΠΎΡ‚ токсинов;
  • ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π· – ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ части ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ вмСстС с Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ;
  • Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ².

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ГБН ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΌ ΠΈ срСднСтяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ послС Π—ΠŸΠš ΠΈΠ»ΠΈ очищСния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ срСдства ΠΈ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ.

ЛСкарства, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…:

  • Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΈ глюкоза Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ;
  • ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²;
  • Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹, ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ процСссы, – Π•, Π‘, Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π’;
  • ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π΅Π³ΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ срСдства Π² случаС сгущСния ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ;
  • ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитарной массы;
  • сорбСнты ΠΈ ΠΎΡ‡ΠΈΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ·ΠΌΡ‹.

ЀототСрапия – ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Π° облучСния Ρ‚Π΅Π»Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° флуорСсцСнтной Π»Π°ΠΌΠΏΠΎΠΉ с Π±Π΅Π»Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ синим свСтом, Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ нСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ находящСйся Π² ΠΊΠΎΠΆΠ΅ окисляСтся, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ выводится ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ΠžΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ Π²ΡΠΊΠ°Ρ€ΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ ГБН Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π½ΠΎΠ΅. Π Π°Π½Π΅Π΅ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΊΠ»Π°Π΄Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊ Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 1-2 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ послС роТдСния, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΊ этому ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ΅ ΡƒΠΆΠ΅ Π½Π΅Ρ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». БСгодня Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΊΠΎΡ€ΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΡŒΡŽ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π»ΠΎΡΡŒ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Π΄Π½Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ антирСзусныС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ΅ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

ΠŸΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²ΠΈΡ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… зависят ΠΎΡ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π° тСчСния. ВяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² послСдниС мСсяцы бСрСмСнности ΠΈΠ»ΠΈ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ послС роТдСния.

Если развиваСтся билирубиновая энцСфалопатия Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ослоТнСния, ΠΊΠ°ΠΊ:

  • Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡;
  • Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°, слСпота;
  • Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° развития.

ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π½Π΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ гСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π² ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ΠΌ возрастС ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ частым заболСваниям, Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π° Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΡŽ, Π°Π»Π»Π΅Ρ€Π³ΠΈΡŽ. Π£ подростков Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ сниТСниС работоспособности, апатия, Ρ‚Ρ€Π΅Π²ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π° Π½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСнсибилизации ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ – ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°, Π½Π΅Π΄ΠΎΠΏΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π΄Π°Π»Π΅Π΅.

ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹, Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ суток послС появлСния ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Rh+ (Π»ΠΈΠ±ΠΎ послС Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚Π°) ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ввСсти ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ с ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈ-D. Благодаря этому эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° быстро выводятся ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ° ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… бСрСмСнностях. НСдостаточная Π΄ΠΎΠ·Π° срСдства ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ сущСствСнно ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° ГБН Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности ΠΏΡ€ΠΈ выявлСнии Rh-сСнсибилизации Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚:

  • Π½Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ – Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ дСтоксикационных, Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π½Ρ‹Ρ…, антигистаминных ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ²;
  • Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΡŽ, ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π·;
  • ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ – пСрСсадку лоскута ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΠΆΠ°;
  • Π—ΠŸΠš Π½Π° срокС 25-27 нСдСль с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ экстрСнным Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΡ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… (ГБН) β€” патологичСскоС состояниС Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ массивным распадом эритроцитов, являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· основных ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ развития ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ….

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… диагностируСтся Ρƒ 0,6% Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… проявляСтся Π² 3 основных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ…: анСмичСской, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ, ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ.

Π“Π•ΠœΠžΠ›Π˜Π’Π˜Π§Π•Π‘ΠšΠΠ― Π‘ΠžΠ›Π•Π—ΠΠ¬ ΠΠžΠ’ΠžΠ ΠžΠ–Π”Π•ΠΠΠ«Π₯

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… (morbus haemoliticus neonatorum) - гСмолитичСская анСмия Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΎΠ±Ρƒ-словлСнная Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎ рСзус- Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ, Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° роТдСния ΠΈΠ»ΠΈ выявляСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ часы ΠΈ Π΄Π½ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ эритробластоз, являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· тяТСлых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° новороТдСнности. Возникая Π² Π°Π½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄, это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ спонтанных Π°Π±ΠΎΡ€-Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ. По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π’ΠžΠ— (1970), гСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… диагностируСтся Ρƒ 0,5% Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½-Π½Ρ‹Ρ…, ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π½Π΅Π΅ составляСт 0,3 Π½Π° 1000 Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ ΠΆΠΈΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ.

Этиология, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆ-Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… стала извСстна Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ 40-Ρ… Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ² XX Π². Π² связи с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ учСния ΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π΅. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π±Ρ‹Π» ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ Landsteiner ΠΈ Wiener Π² 1940 Π³. Ρƒ обСзьян Macacus rhesus. Π’ дальнСйшСм эти ΠΆΠ΅ исслСдоватСли установили, Ρ‡Ρ‚ΠΎ рСзус- Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ присутствуСт Π² эритроцитах 85% людСй.

Π”Π°Π»ΡŒΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΠ΅ исслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ обусловлСна нСсовмСсти-ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅-Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis ΠΈ Π΄Ρ€.).

РСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ находится Π² стромС эритроцитов. Он Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅-Π΅Ρ‚ связи с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ, возрастом ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ систСмам ΠΠ’Πž ΠΈ MN. Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ΡΡ ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ основных Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² систСмы Ρ€Π΅-зус, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… ΠΏΠΎ наслСдству трСмя ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΌΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠ·-Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π‘, с, D, d, Π•, Π΅ (ΠΏΠΎ Π€ΠΈΡˆΠ΅Ρ€Ρƒ), Π»ΠΈΠ±ΠΎ rh", hr", Rh 0 , hr 0 , rh", hr" (ΠΏΠΎ Π’ΠΈΠ½Π½Π΅Ρ€Ρƒ). Π’ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ D- Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½, ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ наслСдования Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡ‚ ΠΎΡ‚Ρ†Π°.

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, обусловлСнная Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΠΎ систСмС ΠΠ’Πž, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°ΠΌΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ А(II) ΠΈΠ»ΠΈ Π’ (III). Π£ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ этих Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ имССтся 0(I) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ содСрТатся Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈ-Π½Ρ‹ Ξ± ΠΈΞ². ПослСдниС ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°.

УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ с прояв-лСниями гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π΅Ρ‰Π΅ Π΄ΠΎ наступлСния Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ бСрСмСнности Π±Ρ‹Π»ΠΈ сСнсибилизированы ΠΊ эритроцитарным Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ этого ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π·Π° счСт ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽ-Ρ‰ΠΈΡ… гСмотрансфузий, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ бСрСмСнностСй рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎ- ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ.

Π’ настоящСС врСмя извСстно Ρ‚Ρ€ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π° рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», ΠΎΠ±Ρ€Π°-Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π² сСнсибилизированном ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ людСй с рСзус- ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ: 1) ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½Ρ‹, 2) Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Π΅, ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅, 3) скрытыС.

ΠŸΠΎΠ»Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅-Π»Π° - это Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, способныС ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π° Π²Ρ‹Π·Ρ‹-Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΡŽ эритроцитов, спСцифичных для Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ сыворотки; эта рСакция Π½Π΅ зависит ΠΎΡ‚ солСвого ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π»ΠΎΠΈΠ΄-Π½ΠΎΠ³ΠΎ состояния срСды. НСполныС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΡŽ эритроцитов лишь Π² срСдС, содСрТащСй высо-комолСкулярныС субстанции (сыворотка, Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½, ΠΆΠ΅Π»Π°Ρ‚ΠΈΠ½). Π‘ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹Π΅ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° находятся Π² сывороткС Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ Π² ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высокой ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π’ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ваТная Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΌ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅-Π»Π°ΠΌ, способным Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π² связи с нСбольшим Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·. Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…

ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ бСрСмСнности прСдусмат-Ρ€ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ синтСз ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΊ Π½Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π΅-тичСски Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° отцовского происхоТ-дСния. УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Π΅ ΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄Π°Ρ… ΠΌΠ°-тСринскиС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ сСнсибилизации, ΠΏΡ€ΠΈ патологичСском Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅-Π½ΠΈΠΈ бСрСмСнности Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ, ΠΈ матСринскиС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Ρƒ. НаиболСС ΠΈΠ½-тСнсивно это происходит Π²ΠΎ врСмя Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ². ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈ-чСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, начинаСтся пос-Π»Π΅ роТдСния.

Π’ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ основноС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° эритроцитов Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎ-Π²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π·Π° счСт поврСТдСния ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ красного ряда матСринскими Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ внСсосудистому Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ. ΠŸΡ€ΠΈ распадС Π³Π΅-ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° образуСтся Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ (ΠΈΠ· ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎ-Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° образуСтся 35 ΠΌΠ³ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°).

Π˜Π½Ρ‚Π΅Π½ΡΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· эритроцитов ΠΈ фСрмСнтативная Π½Π΅-Π·Ρ€Π΅Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° приводят ΠΊ накоплСнию Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ свободного (нСпрямого) Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎ-Ρ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ токсичСскими свойствами. Он нСрастворим Π² Π²ΠΎ-Π΄Π΅, Π½Π΅ выводится с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ, Π·Π°Ρ‚ΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ: Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³, Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, Π½Π°Ρ€Ρƒ-шая процСссы ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ дыхания, ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ фосфори-лирования ΠΈ транспорта Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… элСктролитов.

ВяТСлым ослоТнСниСм гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся ядСрная ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° (kernicterus), обусловлСнная токсичСским дСйствиСм нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π½Π° ядра основания ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (субталамичСскиС, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΏΠ°, стриарного Ρ‚Π΅Π»Π°, ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°, Ρ‡Π΅-Ρ€Π΅ΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ²). Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡŽ этого ослоТнСния способст-Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½-Π½Ρ‹Π΅ заболСвания, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈ-Ρ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 342 мкмоль/Π»). Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ 342-428 мкмоль/Π» ядСрная ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρƒ 30% Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

Π’ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏ-Ρ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, сСрдСчно-сосудистой систСмы.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹. Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…: ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΡƒΡŽ ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ.

ΠžΡ‚Π΅Ρ‡Π½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлой. Для Π½Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ с Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Тидкости Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎ-стях (ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ), Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ² ΠΈ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠ΅-Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ нСбольшиС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π΅ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠΈ.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ΅ измСнСния Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² составС ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΈΡ‡Π΅-ской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π£ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… количСство Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° сниТС-Π½ΠΎ Π΄ΠΎ 30-60 Π³/Π», число эритроцитов часто Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 1x10 12 /Π», Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, ΠΏΠΎΠΉΠΊΠΈΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, полихромазия, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠΎ- ΠΈ эритробластоз; ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ число Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ, отмСчаСтся Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π΅Π· с Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ сдвигом Π²Π»Π΅Π²ΠΎ. АнСмия Ρƒ Ρ‚Π°-ΠΊΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² сочСтании с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ стСнки капилляров ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎ-Π΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ сСрдСчной нСдостаточности, которая ΠΈ счита-Стся основной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ смСрти Π΄ΠΎ роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ вскорС послС Π½Π΅Π³ΠΎ.

Π–Π΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° являСтся самой частой клиничСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ симптомом заболСвания являСтся ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π½Π° 1-2-ΠΉ дСнь ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π˜Π½Ρ‚Π΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ постС-ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ: Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Π°ΠΏΠ΅Π»ΡŒΡΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ Π±Ρ€ΠΎΠ½Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ, Π·Π°-Ρ‚Π΅ΠΌ Π»ΠΈΠΌΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ, Π½Π°ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ†, Ρ†Π²Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π·Ρ€Π΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ Π»ΠΈΠΌΠΎΠ½Π°. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚-ся ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, склСр. Π£Π²Π΅-Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. Π’Π½ΠΈΠ·Ρƒ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΠ°ΡΡ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ становятся вялыми, Π°Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ сосут, Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ рСфлСксы Π½ΠΎΠ²ΠΎ-Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ΠŸΡ€ΠΈ исслСдовании пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Π΅-мия Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ стСпСни выраТСнности, псСвдолСйкоцитоз, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎ-Ρ€Ρ‹ΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π·Π° счСт увСличСния ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ядросодСрТащих ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ красного ряда, Π²ΠΎΡΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π² ΠΊΠ°ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ ГоряСва ΠΊΠ°ΠΊ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. Π—Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ увСличиваСтся количСство Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈ- ΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Для ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆ-Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ являСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π£ΠΆΠ΅ Π² ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠΎ-ΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 60 мкмоль/Π», Π° Π² дальнСйшСм ΠΎΠ½ достигаСт 265-342 мкмоль/Π» ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. Π§Π΅Ρ‚ΠΊΠΎΠΉ связи ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€- Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚, Π½ΠΎ считаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆ- Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ± ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° 257 мкмоль/Π» ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅.

ВяТСлыми ослоТнСниями ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅-ской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ этих ослоТнСний Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ вя-Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, сниТСниС ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ тонуса, отсутствиС ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ рСфлСкса ΠœΠΎΡ€ΠΎ, срыгивания, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, патологичСскоС Π·Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ классичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ: ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ гипСртония, Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π·Π°Ρ‚Ρ‹Π»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Π²Ρ‹Π½ΡƒΠΆ-Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅Π»Π° с опистотонусом, нСгнущимися ΠΊΠΎ-нСчностями, сТатыми Π² ΠΊΡƒΠ»Π°ΠΊ кистями, Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΉ Β«ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉΒ» ΠΊΡ€ΠΈΠΊ, гипСрстСзия, Π²Ρ‹Π±ΡƒΡ…Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ‡ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ΄Π΅Ρ€Π³ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† Π»ΠΈΡ†Π°, судороги, симптом «заходящСго солнца», нистагм, симп-Ρ‚ΠΎΠΌ Π“Ρ€Π΅Ρ„Π΅; пСриодичСски Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ апноэ.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ частым ослоТнСниСм являСтся синд-Ρ€ΠΎΠΌ сгущСния ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ. Π•Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ обСсцвСчСн-Π½Ρ‹ΠΉ стул, насыщСнный Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ис-слСдовании ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня прямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°.

АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρƒ 10-15% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎ-литичСской болСзнью Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π Π°Π½Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΈ постоянны-ΠΌΠΈ симптомами Π΅Π΅ слСдуСт ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ вя-Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ² ΠΈ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. Π‘Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎ выявляСтся ΠΊ 5-8-ΠΌΡƒ дню послС Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅-ния, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ΅ врСмя ΠΎΠ½Π° маскируСтся нСбольшой ΠΆΠ΅Π»-Ρ‚ΡƒΡ…ΠΎΠΉ. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки.

Π’ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ содСрТаниС Π³Π΅ΠΌΠΎ-Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° сниТСно Π΄ΠΎ 60-100 Π³/Π», количСство эритроцитов Π½Π°Ρ…ΠΎ-дится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 2,5x10 12 /Π»-3,5x10 12 /Π», Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ нормобластоз, Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… основы-ваСтся Π½Π° Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° (сСнсибилизация ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π·Π° счСт ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… гСмотрансфузий; Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ сСмьС с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΎΠΉ, ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ ΠΈΡ… Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ новороТдСнности; ΡƒΠΊΠ°-зания ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π½Π° Π±Ρ‹Π²ΡˆΠΈΠ΅ Ρƒ Π½Π΅Π΅ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΠΈ, мСртвороТдСния), Π½Π° ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ΅ клиничСских симптомов ΠΈ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований. ПослСдниС Π² диагностикС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅-вания ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π’ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ проводится ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ рСзус-принадлСТности ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, исслСдуСтся содСрТа-Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€Ρƒ-Π±ΠΈΠ½Π° Π² Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.

ΠŸΡ€ΠΈ рСзус-нСсовмСстимости ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈ- Ρ‚Π΅Π» Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, проводят ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρƒ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° с эритроцитами ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈ Π½Π΅ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ с сывороткой ΠΊΡ€ΠΎ-Π²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ нСсовмСстимости ΠΏΠΎ систСмС ΠΠ’Πž Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ Π°- ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€-Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² со-Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ срСдах. Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ срС-Π΄Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ Π² Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Ρ€Π°Π·Π° Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π² солСвой. Π­Ρ‚ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈ-Ρ‚Π΅Π»Π° относятся ΠΊ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°ΠΌ класса G ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ, вызывая Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. ΠŸΡ€ΡΠΌΠ°Ρ рСакция ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΠ’Πž-нСсовмСстимости, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ.

Если ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΎ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° совмСстимы ΠΏΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊ-Ρ‚ΠΎΡ€Ρƒ ΠΈ систСмС ΠΠ’Πž, Ρ‚ΠΎ цСлСсообразно ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°, провСсти ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρƒ Π½Π° ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ эритроцитов Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΠΈΡΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ Π°Π½Ρ‚ΠΈ-Π³Π΅Π½Π°ΠΌ, Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆ-Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…: с, d, Π΅, Kell, Diffy, Kidd.

Для Π°Π½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики прогностичСскоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄Π°Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ сроках бСрСмСнности 32-38 Π½Π΅Π΄: ΠΏΡ€ΠΈ оптичСской спСктрофото-мСтричСской плотности ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄ (ΠΏΡ€ΠΈ Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π΅ 450 Π½ΠΌ) 0,15-0,22 Π΅Π΄. развиваСтся лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅-ской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 0,35 Π΅Π΄. - тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€-ΠΌΠ°. ΠžΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π² Π°Π½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ исслСдования.

Π’Ρ‹ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ сСнсибилизированных ΠΊ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ ΠΆΠ΅Π½-Ρ‰ΠΈΠ½ способствуСт ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Π° рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Однако Π½Π΅ всСгда ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Π° Ρ€Π΅-зус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ соотвСтствуСт тяТСсти Π³Π΅ΠΌΠΎ-литичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ нСблагоприятным счита-ΡŽΡ‚ скачущий Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹.

Диагностика. Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π±ΠΎ-лСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… приходится Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ с рядом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ физиологичСских состояний. Π’ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ гСмолитичСский Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ заболСвания ΠΈ ис-ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡŽ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ мСханичСского происхоТдСния.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… появлСниС ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ… Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏ-ΠΏΡ‹ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, наибольшСС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹: вирусный Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚, сифилис, Ρ‚ΡƒΠ±Π΅Ρ€ΠΊΡƒΠ»Π΅Π·, листСриоз, токсоплазмоз, Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎ- мСгаловирусная инфСкция, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ сСпсис, ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ, Π½ΠΎ ΠΈ послС роТдСния.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°-ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ… этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅: отсутствиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² раздраТСния красно-Π³ΠΎ ряда кровСтворСния, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ уровня нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€Ρƒ-Π±ΠΈΠ½Π°, увСличСния сСлСзСнки) ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня прямого Π±ΠΈ-Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°.

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ мСханичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, которая появляСтся, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π² связи с Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ развития ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ - Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, Π°Ρ‚Ρ€Π΅Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, стСнозом ΠΈ кистами Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ². Π’ этих случаях ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° появляСтся ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡-Π½ΠΎ ΠΊ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Ρƒ 1-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ, хотя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Она прогрСссивно усиливаСтся, ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ° ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-Π·Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ΠΉ, Π° Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΈ ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅-Π½ΠΎΠΊ. Кал ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слабо ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ аномалиях развития ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ количСство Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высокоС, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡ΡŒ 510-680 мкмоль/Π» Π·Π° счСт ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ прямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. Π’ тяТСлых ΠΈ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π·Π°ΡˆΠ΅Π΄ΡˆΠΈΡ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ нСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ вслСдствиС нСвозмоТности ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π·Π° счСт ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ»-нСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ. ΠœΠΎΡ‡Π° тСмная ΠΈ ΠΎΠΊ-Ρ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Π»Π΅Π½ΠΊΠΈ Π² ΠΆΠ΅Π»Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ холСстСрина ΠΈ Ρ‰Π΅Π»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ фосфатазы ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΎ. ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзСнка ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ с усилСниСм ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ ΡƒΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ. ΠŸΠΎΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ развиваСтся дистрофия, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ²ΠΈ-Ρ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ·Π° К, Π” ΠΈ А. РазвиваСтся Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚, Π½Π΅ достигнув возраста 1 Π³ΠΎΠ΄Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ высоком ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° эритро-Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях цСлСсообразно Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹ ΠΈ Π΅Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€-Π²ΠΎΠΉ Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ - гидроксибутиратдСгидрогСназы. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈ-тичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ этих Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ€Π΅Π·-ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½, Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅ соотвСтствуСт возрастной Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅.

НСльзя Π·Π°Π±Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ сущСствовании достаточно Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°-болСвания, извСстного ΠΊΠ°ΠΊ синдром ΠšΡ€ΠΈΠ³Π»Π΅Ρ€ - Найяра (Krigler ΠΈ Najar). Π­Ρ‚ΠΎ нСгСмолитичСская Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅- мия, сопровоТдаСмая Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°-Π½ΠΈΠ΅ наслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. ΠœΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ.

Π’ основС синдрома ΠšΡ€ΠΈΠ³Π»Π΅Ρ€ - Найяра Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°-Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ образования Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠ΄Π° (прямого Π±ΠΈ-Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°) вслСдствиС ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ отсутствия Π£Π”Π€-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠ»- трансфСразы, ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½. Основной симптом заболСвания - ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, которая появляСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ сутки послС роТдСния ΠΈ интСнсивно нарастаСт, ΡƒΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡŒ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎ-тяТСнии ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π–Π΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° связана с Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅-Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, количСство ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ быстро достигаСт 340-850 мкмоль/Π». На Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ симп-Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ. АнСмии Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ эритроцитов Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΎ. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ ΡƒΡ€ΠΎΠ±ΠΈ-Π»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. Π–Π΅Π»Ρ‡ΡŒ лишСна прямого, ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²-Π½ΠΎΠΉ систСмы ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ мСсяцы ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΎ 3 Π»Π΅Ρ‚.

НаслСдствСнныС гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° основании (спСцифичСских морфологичСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² эритроцитов, измСрСния ΠΈΡ… Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π°, осмотичСской стойкости, исслСдования активности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² эритроцитов (ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго глюкозо-6-фосфатдСгидрогСназы ΠΈ Π΄Ρ€.), Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎ-Π±ΠΈΠ½Π°.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½-Π½Ρ‹Ρ… с высоким ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½-сСрвативным ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ (опСрация Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°-ния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ).

Для Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с гСмолитичСской болСзнью ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ достаточноС ΠΏΠΈΡ‚Π°Π½ΠΈΠ΅.

ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ мСроприятия:

  1. мСроприятия, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Π·Π° счСт стабилизации ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ эритроцитов (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π²Π»ΠΈ-вания 5% раствора Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ АВЀ, эрСвита);
  2. Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΡƒΡΠΊΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ экскрСции Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° (ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„Π΅Π½ΠΎΠ±Π°Ρ€Π±ΠΈΡ‚Π°Π»Π° ΠΈΠ· расчСта Π΄ΠΎ 10 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ Π² сутки, Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ°, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ);
  3. Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ вСщСств, Π°Π΄ΡΠΎΡ€Π±ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ Π² ΠΊΠΈ-ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ΅ ΠΈ ΡƒΡΠΊΠΎΡ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π΅Π³ΠΎ ΡΠΊΡΠΊΡ€Π΅Ρ†ΠΈΡŽ с фСкалиями (Π°Π³Π°Ρ€- Π°Π³Π°Ρ€ ΠΏΠΎ 0,1 Π³ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ; 12,5% раствор ксилита ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚Π° магния Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ ΠΏΠΎ 1 Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΆΠΊΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π»Π»ΠΎΡ…ΠΎΠ» ΠΏΠΎ "/ 2 ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π»ΡŒΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Ρ€Π°ΠΆΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ);
  4. использованиС срСдств ΠΈ мСроприятий ΠΏΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ токсичности нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° (фототСрапия); Π² послСд-Π½Π΅Π΅ врСмя появились сообщСния ΠΎΠ± эффСктивности Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с токсичСским дСйствиСм нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠ°Π»Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎΠ· ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ облучСния.

ПолСзно ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ. ОбъСм ΠΈΠ½Ρ„Ρƒ-Π·ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ: Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ сутки - 50 ΠΌΠ»/ΠΊΠ³ ΠΈ Π΄Π°Π»Π΅Π΅ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ 20 ΠΌΠ»/ΠΊΠ³ Π² сутки, довСдя Π΄ΠΎ 150 ΠΌΠ»/ΠΊΠ³ ΠΊ 7-ΠΌΡƒ дню.

Бостав ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ раствора: 5% раствор глюко-Π·Ρ‹ с Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 100 ΠΌΠ» 1 ΠΌΠ» 10% раствора каль-ция, со Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ дня ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ-1 ммоль натрия ΠΈ Ρ…Π»ΠΎΡ€Π°, с Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠΈΡ… суток - 1 ммоль калия. Π‘ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ вливания - 3-5 ΠΊΠ°-пСль Π² 1 ΠΌΠΈΠ½. Π”ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ 5% раствора Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°-Π½ΠΎ лишь дСтям с ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями, нСдоношСн-Π½Ρ‹ΠΌ, ΠΏΡ€ΠΈ выявлСнии Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π½ΠΈΠΆΠ΅ 50 Π³/Π»). Π’Π»ΠΈΠ²Π°-ния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄Π΅Π· ΠΈ Ρ€Π΅ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ³Π»ΡŽΠΊΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹.

Π—Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ проводится ΠΏΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ показаниям. ΠΠ±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°-нию ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ являСтся гипСрбилирубинСмия Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 342 мкмоль/Π», Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏ нарастания Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 6 мкмоль/Π» Π² 1 час, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π΅Π³ΠΎ Π² ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 60 мкмоль/Π».

Показаниями ΠΊ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅-ливанию ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ сутки ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ анСмия (Π³Π΅ΠΌΠΎ-Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 150 Π³/Π»), нормобластоз ΠΈ доказанная нСсовмСсти-ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ.

ΠŸΡ€ΠΈ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅ для Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ис-ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°- Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 2-3 Π΄Π½Π΅ΠΉ консСрвации, Π² количСствС 150- 180 ΠΌΠ»/ΠΊΠ³ (ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 400 мкмоль/Π» - Π² объСмС 250-300 ΠΌΠ»/ΠΊΠ³). ΠŸΡ€ΠΈ ΠΠ’Πž-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ 0(I) с Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ Π°- ΠΈ ß-Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ², Π½ΠΎ Π² количСствС 250-400 ΠΌΠ»; ΠΏΡ€ΠΈ этом, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ дСнь Π½Π°Π΄ΠΎ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΡƒΡŽ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ транс-Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΡŽ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅ объСмС. Если Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° имССтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ рСсуз- ΠΈ ΠΠ’Πž-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ, Ρ‚ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ Π½Π°Π΄ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ 0(I) Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ Π² ΠΏΡƒΠΏΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π²Π΅Π½Ρƒ вводят Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Ρƒ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ 7 см. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ³Ρ€Π΅Ρ‚Π° Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 28Β° Π‘. Π‘ΠΎ-Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠΌΠΎΠ΅ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° Π΄ΠΎ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ΡΠ°ΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚. ΠΠ°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎ-Ρ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρƒ с вывСдСния 40-50 ΠΌΠ» ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, количСство Π²Π²Π΅-Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π° 50 ΠΌΠ» большС Π²Ρ‹Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ. ОпС-рация проводится ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ (3-4 ΠΌΠ» Π² 1 ΠΌΠΈΠ½), чСрСдуСтся Π²Ρ‹Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ 20 ΠΌΠ» ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ всСй ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 2 Ρ‡. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 100 ΠΌΠ» Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π°Π΄ΠΎ ввСсти 1 ΠΌΠ» 10% раствора Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ½Π°Ρ‚Π° ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ. Π­Ρ‚ΠΎ дСлаСтся для прСдупрСТдСния Ρ†ΠΈΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ шока. Π§Π΅Ρ€Π΅Π· 1-3 Ρ‡ послС Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ слСдуСт ΠΎΠΏΡ€Π΅-Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

К ослоТнСниям Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ относятся: острая сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ быстром Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ боль-ΡˆΠΈΡ… количСств ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ° сСрдСчной Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒ-ности, трансфузионныС ослоТнСния ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄-Π±ΠΎΡ€Π΅ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°, элСктролитныС ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ расстройства (гипСркалиСмия, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, гипогликСмия), Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°-гичСский синдром, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ эмболии, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ос-лоТнСния (Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ ΠΈ Π΄Ρ€.), нСкротичСский энтСроколит.

ПослС Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ консСрва-Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ. ПоказаниСм ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌΡƒ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅-ливанию ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ слуТит Ρ‚Π΅ΠΌΠΏ прироста нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° (Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅ прироста Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 6 мкмоль/Π» Π² 1 Ρ‡).

Для провСдСния Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π½Π°Π±ΠΎΡ€ инструмСнтов: ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ полиэтилС-Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€Ρ‹ β„– 8, 10, ΠΏΡƒΠ³ΠΎΠ²Ρ‡Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ Π·ΠΎΠ½Π΄, Π½ΠΎΠΆΠ½ΠΈΡ†Ρ‹, Π΄Π²Π° Ρ…ΠΈ-рургичСских ΠΏΠΈΠ½Ρ†Π΅Ρ‚Π°, ΠΈΠ³Π»ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ, шСлк, Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅-ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ ΡˆΠΏΡ€ΠΈΡ†Π΅Π² Π²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ 20 ΠΌΠ» ΠΈ Π΄Π²Π°-Ρ‚Ρ€ΠΈ ΡˆΠΏΡ€ΠΈΡ†Π° Π²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ 5 ΠΌΠ», Π΄Π²Π° стакана ΠΏΠΎ 100-200 ΠΌΠ».

Π’Π΅Ρ…Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡƒΠΏΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ‹ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² слС-Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ: послС ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ поля ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½-Π½ΠΎΠ³ΠΎ остатка ΡΡ€Π΅Π·Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊ Π½Π° расстоянии 3 см ΠΎΡ‚ ΠΏΡƒΠΏΠΎΡ‡-Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π°; остороТными Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ двиТСниями Π²Π²ΠΎ-дят ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€, направляя Π΅Π³ΠΎ послС прохоТдСния ΠΏΡƒΠΏΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π° Π²Π²Π΅Ρ€Ρ… вдоль Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ стСнки, ΠΏΠΎ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅-Π½ΠΈ. Если ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ, Ρ‚ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π½Π΅Π³ΠΎ выдСляСтся ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Π³Π΅-молитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽ-Ρ‰Π΅ΠΌ. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, учитывая большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ сСнсибилизации Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎ-Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ слСдуСт ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊ Π±Ρƒ-Π΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Π² связи с Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ гСмотрансфузии Π΄Π΅-Π²ΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ показаниям. Π’ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ мСсто Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎ-Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… отводится Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·ΡŠΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ Π²Ρ€Π΅-Π΄Π° Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚Π°. Для прСдупрСТдСния роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈ-тичСской болСзнью Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… всСм ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ дСнь послС Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚Π° (ΠΈΠ»ΠΈ послС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ²) рСкомСндуСтся Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈ-О-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π² количСствС 250-300 ΠΌΠΊΠ³, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ способствуСт быстрой элиминации эритроцитов Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, прСдотвращая синтСз рСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΡŒΡŽ. Π’-Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠΈΡ…, Π±Π΅Ρ€Π΅-ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с высоким Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ антирСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» госпитализиру-ΡŽΡ‚ Π½Π° 12-14 Π΄Π½Π΅ΠΉ Π² Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ отдСлСния Π² сроки 8, 16, 24, 32 Π½Π΅Π΄, Π³Π΄Π΅ ΠΈΠΌ проводят нСспСцифичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅: Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½-Π½Ρ‹Π΅ вливания Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ½, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ Π•, Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ½Π°Ρ‚ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, кис-Π»ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ; ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ прСрывания Π±Π΅Ρ€Π΅-мСнности Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ прогСстСрон, ΡΠ½Π΄ΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ элСктрофорСз Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² Π’ 1 , Π‘. Π—Π° 7-10 Π΄Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π΅Π½ΠΎΠ±Π°Ρ€Π±ΠΈΡ‚Π°Π»Π° ΠΏΠΎ 100 ΠΌΠ³ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь. Π’-Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Ρ…, ΠΏΡ€ΠΈ нарастании Ρƒ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠ² антирСзус-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΡ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ проводится досрочно Π½Π° 37-39-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅ ΠΏΡƒ-Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ кСсарСва сСчСния.

ΠŸΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…: послСдствия ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ опасными, Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ смСрти Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ°, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ°. ΠΠ°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π΄ΠΎ сразу.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… зависит ΠΎΡ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания ΠΈ адСкватности ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… профилактичСских ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Ρ… мСроприятий. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ нСТизнСспособны. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ благоприятСн ΠΏΡ€ΠΈ условии провСдСния Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния; прогностичСски нСблагоприятно Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ эн-Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΈ ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π² Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высок ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ инвалидности. АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… прогности-чСски благоприятна; Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ само-ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ развития ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностичСская ΠΈ лСчСбная Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… послСдствий гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

Π΄ΠΎΠΊΡ‚ΠΎΡ€ мСдицинских Π½Π°ΡƒΠΊ, Николай АлСксССвич Π’ΡŽΡ€ΠΈΠ½ с соавт., Π³. Москва (Π² Ρ€Π΅Π΄. МП сайт)