Дефицит белка в организме симптомы лечение. Что делать при недостатке белка

Белковая недостаточность – патологическое состояние, возникающее в результате частичного или полного прекращения поступления белков в организм. Изолированная белковая недостаточность встречается редко, чаще всего речь идет о белково-энергетической недостаточности (БЭН), при которой помимо дефицита белка имеется еще и недостаточное поступление энергии. К сожалению, в развивающихся странах это патологическое состояние и сегодня встречается довольно часто, а в периоды голода распространенность БЭН может достигать 25 %. Обычно это патологическое состояние сопровождается дефицитом и других питательных веществ (макронутриентов), микроэлементов и витаминов.

О первичной белково-энергетической недостаточности речь идет в тех случаях, когда это патологическое состояние обусловлено недостаточным поступлением в организм животного белка из-за социально-экономических факторов. БЭН возникает при недостаточном количестве и неудовлетворительном качестве пищи, в частности, при преобладании в рационе растительных белков с низкой энергетической ценностью. Кроме того, причиной первичной белковой недостаточности могут быть изнуряющие диеты и вегетарианство.

Вторичная белково-энергетическая недостаточность может возникнуть в результате многих факторов:

• недостаточное поступление в организм не только белка, но и других питательных веществ из-за внешних факторов или при заболеваниях, препятствующих нормальному приему пищи (сужение пищевода и т. п.);
• нарушение переваривания пищи и всасывания нутриентов в кишечнике, обусловленное заболеваниями желудочно-кишечного тракта ( , атрофия желудочно-кишечного тракта и др.);
• большие потери белка из-за повышенного распада тканей или патологического выделения, которые не покрываются даже повышенным приемом пищи, при онкологических заболеваниях, тяжелых ранениях, обширных ожогах и других подобных состояниях;
• нарушение нервно-эндокринной регуляции.

В развивающихся странах различают две формы БЭН у детей:

1. Маразм – форма белково-энергетической недостаточности, которая характеризуется задержкой роста, выраженной атрофией мышц и подкожно-жировой клетчатки, отеков обычно не наблюдается.
2. Квашиоркор – изолированная белковая недостаточность, при которой наблюдаются задержка роста, отечность, жировая дистрофия печени, но объем подкожно-жировой клетчатки сохранен.

Симптомы белковой недостаточности

Симптомы легкой белковой недостаточности могут длительное время отсутствовать или быть минимальными, происходит небольшая потеря массы тела.

При умеренной БЭН кожа у пациентов становится бледной, сухой, снижается ее эластичность, она становится холодной на ощупь. Нарушается работа пищеварительной системы, что выражается в виде частых поносов, в результате которых состояние больных еще больше усугубляется из-за потери кишечных ферментов. У женщин возникает аменорея, у представителей обоих полов снижается либидо. Люди, страдающие белковой недостаточностью умеренной степени, раздражительны и апатичны, работоспособность у них снижена, нарушаются когнитивные функции (память, внимание).

При любой степени белковой недостаточности происходит ослабление клеточного иммунитета, повышается восприимчивость к инфекциям. У больных нередко развиваются пневмонии, инфекции мочеполовой системы, в тяжелых случаях даже сепсис. Из-за развития инфекционных заболеваний и активации иммунитета, пусть даже ослабленного, снижается аппетит, что в свою очередь приводит к еще большей утрате мышечной массы и снижению уровня белка в крови.

Еще одним общим признаком БЭН является снижение жировой и мышечной массы. При голодании в течение месяца потеря веса составила около 25 % от исходной массы тела, причем у детей вес снижается быстрее. Кахексия наиболее очевидна в областях, где в норме имеются отложения подкожно-жировой клетчатки. Происходит уменьшение мышечной массы, начинают выступать кости. Волосы истончаются, становятся сухими и выпадают. Тургор кожи значительно снижается, плохо заживают раны, в результате чего нередко происходит присоединение вторичной инфекции. У пожилых больных повышается риск перелома костей, образования пролежней и трофических язв.

Страдает и сердечно-сосудистая система, уменьшается размер сердца (сердечная мышца уменьшается в объеме), падает сердечный выброс, в результате чего снижается артериальное давление и замедляется пульс. Снижается жизненная емкость легких, из-за чего снижается интенсивность дыхания. В тяжелых случаях развиваются отеки, анемия, желтуха, больной может погибнуть от печеночной, или сердечно-сосудистой недостаточности.

Признаки белково-энергетической недостаточности у детей схожи с таковыми у взрослых.

При маразме дети постоянно испытывают чувство голода, сначала прекращается набор массы тела, затем начинается ее потеря, происходит задержка роста. Кожа становится дряблой, висит складками, из-под нее выступают кости. Отеков нет.

При квашиоркоре развиваются периферические отеки, живот значительно увеличен в объеме, но асцита нет. Кожа у больных детей становится сухой, тонкой, сморщенной, трескается и становится атрофичной. Волосы истончаются, приобретают бурый оттенок или седеют, легко выпадают и становятся редкими. Больные дети апатичны, но при попытках их расшевелить становятся раздражительными и агрессивными. Страдает и психомоторное развитие.

Лечение белковой недостаточности

При легкой и умеренной степени белково-энергетической недостаточности необходимо в первую очередь устранить причину развития этого состояния. Суточное потребление белка увеличивают в соответствии с идеальной массой тела, всем больным назначаются поливитаминные комплексы, проводится коррекция водно-электролитного баланса с целью недопущения нехватки калия, и других микроэлементов.

Если у больного сохранена способность принимать и глотать пищу, то самостоятельного питания достаточно. При снижении аппетита либо невозможности нормального пережевывания пищи дополнительно назначаются жидкие питательные смеси для питания самостоятельно или через зонд. Питательные смеси принимаются или вводятся через зонд за 1 час до еды, чтобы не снижалось количество принимаемой твердой пищи.

Если белковая недостаточность была осложнена диареей и она сохраняется, то больным предпочтительно давать смеси на йогуртовой основе, а не на молочной, поскольку организм пока не способен нормально перерабатывать молочные белки.

БЭН тяжелой степени лечится в стационарах. Больным назначается контролируемая диета, проводится коррекция нарушений водно-электролитного баланса при помощи инфузионной терапии, лечении инфекционных заболеваний. Дополнительное питание смесями с повышенным содержанием нутриентов проводится орально или через зонд. В случаях тяжелой мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике) больным назначается парентеральное питание. Витаминотерапия проводится в дозах, которые в 2 раза превышают суточную потребность здорового человека, вплоть до выздоровления.

Лекарственные средства, повышающие аппетит, назначаются только пациентам с анорексией в тех случаях, когда причину заболевания установить не удалось. Для увеличения мышечной массы, что поможет улучшить физическое состояние пациента, возможно применение анаболических стероидов.

Отдельную проблему представляет лечение пожилых пациентов, особенно проживающих в домах престарелых. В таких учреждениях обычно много пациентов, страдающих белково-энергетической недостаточностью легкой и умеренной степени. Это связано с наличием у пожилых людей психических расстройств, а также заболеваний и состояний, препятствующих нормальному приему и усвоению пищи. Необходимо лечение депрессий, заболеваний пищеварительной системы, назначение средств, стимулирующих аппетит. Некоторым пациентам необходимо оказывать помощь в кормлении. По согласованию с врачом возможен временный отказ от невкусных лечебных диет при , гиперхолистеринемии и др.

К какому врачу обратиться

При появлении признаков недостаточности белка в организме или снижении его содержания в крови следует обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Дополнительную помощь окажет врач-диетолог. Кроме того, необходимо посоветоваться с эндокринологом и выяснить, нет ли нарушения работы щитовидной и поджелудочной желез.

Если вы решили похудеть или нарастить мышечную массу, то потребности вашего организма в белке резко увеличиваются.

Без достаточного количества протеинов желаемых целей не достичь. Вы это знаете и активно налегаете на белок. Но, увы, чуда не происходит: вес стоит как вкопанный, а мышцы расти даже не планируют.

Скорее всего, причина не в недостатке протеинов, а в плохом их усвоении вашим организмом. Так что же вы делаете такого, что поступающий белок усваивается не полностью? Давайте разбираться и проводить работу над ошибками…

Сколько белка нужно в сутки, и каким он должен быть?

Если вы не ведете активный образ жизни, не имеете лишнего веса, который хотите сбросить, и не преследуете цель приобрести красивый рельеф тела и хорошую мышечную массу, то в сутки достаточно съедать 1 г белка на каждый кг веса тела.

При этом любой консультант по правильному питанию, окончивший курсы по диетологии,
знает – при повышенных физических нагрузках, регулярных тренировках и в процессе коррекции веса протеинов нужно гораздо больше. Как правило, хватает 1,5-2 г белка на каждый кг веса тела.

Перебарщивать с белками тоже не стоит, так как они тяжело перевариваются организмом и могут привести к трудностям с пищеварением, неговоря уже о более серьезных проблемах, в частности, подагре.

Тут же стоит отметить, что белок ценен не сам по себе, а содержащимися в нем аминокислотами, которые выделяются в процессе переваривания протеинов. Наибольшим разнообразием аминокислот обладает белок животного происхождения, вот почему вегетарианцам нужно хорошо постараться, чтобы найти подходящую замену животному белку.

Да и количества белка в растительных продуктах гораздо ниже, чем в продуктах животного происхождения. Если в той же чечевице, фасоли и гречке содержится всего 10-20 г белка на 100 г сухого веса, то курица содержит 25 г белка в 100 гр.

Отсюда вывод: если вы – вегетарианец, то внимательно следите за поступлением протеинов из растительных продуктов (добирайте количество белка за счет увеличения потребления белковосодержащих круп и бобовых), а аминокислотный состав белка можно разнообразить введением в рацион молочных и кисломолочных продуктов.

Ошибки, которые вызывают плохое усвоение белка

С количеством необходимых протеинов мы разобрались, теперь пришло время поговорить
об усвоении белка. Как показывает практика, именно на этом этапе мы и совершаем основные ошибки в питании.

Часто белка не хватает организму не потому, что мы мало его едим, а потому что наш организм не может усвоить белок так как надо.

Ошибка №1. Слишком много белка за один прием пищи

В погоне за протеиновым достатком, мы часто совершаем банальную ошибку – едим слишком много белка за один прием пищи. И рассуждаем при этом примерно так: «раз для похудения (роста мышц) нужно увеличить количество белковой пищи, то буду есть белка как можно больше». Вот откуда берутся омлеты из 4-х яиц, 2 огромных куриных отбивных на тарелке и бесконечные йогурты-творожок.

Стремление к правильному питанию – это, безусловно, хорошо, но во всем есть свой предел. Помните, что за один прием пищи наш организм не в состоянии усвоить более 35 г белка. Поэтому нет никакого смысла съедать за раз полдневной порции протеинов, радуясь за перевыполнение плана.

Более того, переизбыток белков в блюде негативно отражается на пищеварении: организм не может переварить много протеинов и непереваренная их часть начинает гнить в желудке. Отсюда запоры, повышение ацетона и «привет» от поджелудочной в виде регулярной тяжести и неприятных ощущений.

Ошибка №2. Регулярное переедание

Нет ничего хуже для переваривания белка, чем закинуть в свой желудок несоразмерное количество пищи. Хотите раз и навсегда перечеркнуть все достижения по потреблению белка – начните есть редко и помногу.

Отговорки на трудный режим дня, авралы на работе и вечную занятость никак не влияют на пищеварительную деятельность вашего желудка. Ему глубоко все равно, насколько вы занятой человек, желудок переваривает ровно столько, на сколько хватает желудочного сока и выделяемых поджелудочной железой ферментов.

Поэтому о варианте поесть 2 раза в день по полкилограмма пищи – забывайте сразу. Диетологи не зря пропагандируют дробное питание (4-5 раз в сутки), так как именно при таком режиме пища переваривается лучше всего и белковая пища, в частности. Приучите себя есть чаще, но меньше, и все сразу наладится.

Ошибка №3. Трудноперевариваемые белки в большом количестве

Разные виды протеинов наш организм усваивает по-разному. Есть белки, которые легко перевариваются желудком, а есть – которые сложно перевариваются. Поэтому никогда не ешьте за один раз много трудноперевариваемых белков!

Помните, что эталоном белковой пищи являются куриные яйца. Они легко перевариваются организмом. К легким белкам относится также маложирный творог, нежирные молочные и кисломолочные продукты, куриное филе, филе индейки и кролика.

Не нагружайте свой организм тяжелыми белками, особенно на ночь, когда желудку тоже нужно отдохнуть.

Ошибка №4. Полный отказ от жиров

Конечно, жирная пища несет в себе много калорий и трудно переваривается желудком.
Однако полный отказ от жиров – тоже не вариант.

Если вы лишите себя жиров, то не только заработаете гормональные проблемы, проблемы с кожей и волосами, но и усложните процесс переваривания протеинов.

Дело в том, что продукты синтеза белка – железосодержащие метаболиты и миоглобин выводятся из организма только через печень вместе с желчью. Для того чтобы печень работала эффективно, ей нужны желчегонные жиры, которые содержатся в оливковом, кунжутном и сыродавленном подсолнечном масле.

Без правильных жиров печень не сможет выводить с желчью продукты синтеза белков, как результат – разовьется желче-каменная болезнь. Именно по этой причине консультанты, прошедшие обучение диетологии, советуют включать в свой рацион правильные жиры и отдавать предпочтение жирам растительного происхождения.

Ошибка №5. Недостаточное количество воды в рационе

Несоблюдение правильного питьевого режима ведет к многим проблемам, в том числе и к ухудшению усвоение белка. Без нужного количества воды переваривание белков затрудняется.

Помните, что в сутки человек должен выпивать 30-40 мл воды на каждый кг веса тела. При жаркой погоде и повышенных физических нагрузках это количество увеличивается еще на 500-800 мл в сутки.

При этом пить воду нужно за полчаса до еды или через час после трапезы. Питье воды или других жидкостей во время еды разбавляет желудочный сок и ухудшает тем самым процесс переваривания пищи. Белковая пища и без того переваривается трудно, поэтому при неблагоприятных условиях пищеварения прогнозы усвоения протеинов будут весьма печальными.

Ошибка №6. Неправильная компания для протеинов

Для лучшей усвояемости белков их нужно сочетать с овощами. Овощи содержат в себе
клетчатку и ферменты, помогающие организму лучше переваривать белок.

Вот почему во многих европейских странах традиционные салаты содержат в себе легкие белковые продукты (курицу, индейку, рыбу, яйца) в сочетании с овощами и листовыми салатами, а мясные и рыбные блюда подают с овощным гарниром.

Сочетайте белковые продукты с овощами, и переваривание протеинов значительно облегчится.

Теперь вы знаете основные ошибки, мешающие перевариванию белка, а, значит, больше не будете их совершать (мы на это очень надеемся!). Успехов вам в правильном питании!

Вам понравилась эта статья? Тогда не забудьте поставить нам благодарственный лайк и пишите в комментариях, на какую тему Вы бы еще хотели бы почитать статью.

Эта болезнь характеризуется дефицитом печеночного фермента фенилаланин гидроксилазы (другое название которого фенилаланин-4-монооксигеназы). Этот фермент катализирует превращение аминокислоты фенилаланина ("Phe) на тирозин. При дефиците фенилаланин гидроксилазы, фенилаланин не расщепляется, а накапливается и превращается в фенилпировиноградную кислоту, которая, при этом заболевании обнаруживается в моче.

С момента первого описания заболевания появилось много новых методов лечения и сегодня болезнь можно контролировать практически без возникновения каких либо побочных эффектов и неудобств, связанных с лечением. Однако, если расстройство не лечить , то его прогрессирования может привести к возникновению различных проблем, особенно с нервной системой и мозгом в частности, что в свою очередь ведет к умственной отсталости, повреждению головного мозга и вызывает появление эпилептических припадков.

Ранее, лечение ФКУ осуществлялось путем ограничения употребления фенилаланина. Однако, согласно последним исследованиям, только диетического питания может быть недостаточно, для преодоления всех негативных последствий заболевания. Оптимальное лечение заключается в снижении уровня фенилаланина до безопасного уровня и включает постоянный контроль за питанием, и когнитивным развитием. Снижение уровня фенилаланина может быть достигнуто за счет комбинированного применения продуктов с низким содержанием фенилаланина и белковых добавок. На современном этапе нет никаких эффективных лекарств от этого заболевания, однако существуют определенные препараты, предназначенные для устранения симптомов, но положительное влияние от их использования является индивидуальным в каждом отдельном случае.

Обычно фенилкетонурию определяют в процессе и при генетических исследованиях. Специализированные клиники для больных фенилкетонурией существуют во всем мире, именно в них обеспечивается постоянный уход за больными, контролируется уровень фенилаланина, умственное развитие пациентов и обеспечивается оптимальное питание.

История
Впервые фенилкетонурия была обнаружена норвежским врачом Иваром Асбьорн Феллингом (Ivar Asbjørn Følling) в 1934 году, когда он заметил, что гиперфенилаланинемия (HPA) вызывает задержку психического развития. В Норвегии, фенилкетонурия, известная под названием болезнь Феллинга. Д-р. Феллинг был одним из первых врачей, которые начал применять детальный химический анализ при изучении заболевания. Его осторожность и точность при проведении анализа мочи больных брата и сестры, привели к тому, что многие другие врачи (которые работали неподалеку от Осло), стали обращаться к нему с просьбой проанализировать состав мочи их пациентов. При проведении этих исследований, он обнаружил в моче восьми пациентов одно и то же вещество. Для анализа найденного вещества необходимым было проведение более основательного исследования и элементарного химического анализа. Проведя различные опыты, Феллинг выявил наличие реакций, характерных для бензальдегида и бензойной кислоты, что позволило ему предположить, что исследуемое вещество содержит бензольное кольцо. Дальнейшая проверка показала, что температура плавления исследуемого вещества - такая же как у фенилпировиноградной кислоты, что указывало именно на ее наличие в моче. Так, тщательные исследования этого ученого вдохновили многих других исследователей проводить аналогичные детальные исследования при изучении других расстройств.

Скрининг, признаки и симптомы
Обычно, для выявления ФКУ используют высокоэффективную жидкостную хроматографию (HPLC ), но в некоторых клиниках еще используют тест Гатри (который ранее применялся в рамках национальной программы биохимического скрининга). В развитых странах исследования на ФКУ проводят детям, сразу после рождения.

Если ребенок не проходит обычной процедуры , которая обычно выполняется на 6 -14 день после рождения (с использованием образцов крови, полученных из пятки новорожденного ребенка), то первыми проявлениями заболевания могут быть приступы судорог, альбинизм (очень светлые волосы и кожа), "заплесневелый запах" детского пота и мочи (возникает из-за наличия фенилацетата, одного из кетонов, образующихся). Для подтверждения или опровержения диагноза, в возрасте 2 недель, необходимо осуществить повторное исследование.

У новорожденных, больных фенилкетонурией, при рождении нет никаких видимых отклонений, но при отсутствии надлежащего лечения с самого начала, они не развиваются должным образом, кроме того, у них наблюдается и прогрессивное ухудшение мозговой деятельности (и, соответственно, развития). В дальнейшем основными клиническими признаками являются: гиперактивность, отклонения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), эпилептические припадки и трудности при обучении. Запах кожи, волос, пота и мочи (через накопление фенилацетату) - напоминает мышиный (затхлый) запах. Кроме того, у многих больных наблюдается гипопигментация и часто возникает экзема.

У тех детей, у которых заболевание было выявлено, а лечение было начато сразу после рождения, вероятность развития неврологических проблем, умственной отсталости или появления приступов судорог значительно ниже. Хотя иногда, такие клинические нарушения также могут возникать.

Патофизиология
Классическая ФКУ , как правило, возникает в связи с , кодирующего фермент фенилаланин гидроксилазы (PAH). Этот фермент обеспечивает превращение аминокислоты фенилаланина в другие важные для организма соединения. Однако, фенилкетонурия может возникнуть и вследствие других мутаций, которые не связаны с геном PAH. Это является примером неалельной генетической гетерогенности.

Классическая ФКУ
Ген PAH находится на 12 (его 12q22-q24.1). Известно более 400 мутаций этого гена, которые вызывают появление различных заболеваний. Нарушение деятельности PAH является одной из основных причин для целого спектра заболеваний, включая классическую фенилкетонурию (ФКУ) и гиперфенилаланинемию (менее тяжелое заболевание, обусловленное накоплением фенилаланина).

ФКУ - это аутосомно-рецессивное генетическое расстройство. Это означает, что для того, чтобы ребенок унаследовал заболевание ей необходимо, унаследовать по одной мутированой копии гена от каждого из родителей. То есть родители, должны быть носителями этих дефектных генов. Однако, если только один из родителей является носителем, а у другого обе копии гена - нормальные, вероятно, что ребенок может родиться полностью здоровой.

Фенилкетонурия может возникать и у мышей, которые широко используются при исследованиях разнообразных препаратов для лечения ФКУ. Недавно было установлено последовательность генома макаки,при исследовании которой ученые обнаружили, что ген, кодирующий фенилаланин гидроксилазы имеет ту же последовательность, что и ген, который у людей отвечает за возникновение ФКУ.

Гиперфенилаланинемия, которая связана с дефицитом тетрагидробиоптерину
Любопытно, что еще одна форма гиперфенилаланемии, которая встречается очень редко и возникает когда, ген PAH функционирует нормально, но есть определенные недостатки в процессах биосинтеза или рециркуляции кофактора тетрагидробиоптерину (BH4). Этот кофактор необходим в организме для нормального функционирования фермента фенилаланин-4-монооксигеназы. Для лечения этого нарушения возможно использование коэнзима, который называется биоптерин.

Для того чтобы установить различия между двумя выше описанными расстройствами необходимо определить уровень дофамина в организме. Как уже было отмечено, тетрагидробиоптерин необходим для превращения фенилаланина в тирозин, однако помимо этого он играет очень важную роль при преобразовании тирозина в дигидроксифенилаланин (сокращение допа, который катализируется ферментом тирозин гидроскилазой), которий в свою очередь является предшественником дофамина. Если в организме низкий уровень дофамина, то уровень пролактина - растет. Именно такой процесс характерен для гиперфенилаланинемия, связанной с дефицитом тетрагидробиоптерину, тогда как при классической ФКУ, уровень пролактина остается нормальным. Дефицит тетрагидробиоптерину может быть вызван мутациями в четырех разных генах. Согласно названия которых, именуются типы заболевания. Это: HPABH4A, HPABH4B, HPABH4C и HPABH4D.

Метаболический путь
Обычно, фермент фенилаланин гидроксилаза участвует в превращении аминокислоты фенилаланина в аминокислоту тирозин. Если этого преобразования не происходит, то фенилаланин накапливается в организме и, соответственно, возникает дефицит тирозина. Чрезмерное количество фенилаланина может быстро разлагаться на фенил-кетоны в процессе трансаминирования глутамата. Метаболитами, которые образуются при этой реакции, являются: фенилуксусной кислота, фенилпировиноградная кислота и фенилэтиламин. Именно поэтому для правильной диагностики фенилкетонурии, необходимо определить уровень фенилаланина в крови, если же он повышен, а в моче имеющиеся фенилкетоны, то диагноз ясен.

Фенилаланин - это большая, нейтральная аминокислота (LNAA). Эти аминокислоты «конкурируют» между собой за транспортировку через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) с помощью системы активного транспорта больших нейтральных аминокислот (нейтрального транспортера) (large neutral amino acid transporter, LNAAT). Повышенный уровень фенилаланина в крови, соответственно, увеличивает количество его в транспортере. Что, в свою очередь, приводит к тому, что уровень других нейтральных крупных аминокислот в мозге - снижается. Но, как известно, все эти аминокислоты необходимы для синтеза белков и нейротрансмиттеров (нейромедиаторов), именно поэтому, накопление фенилаланина нарушает процесс развития мозга, вызывая умственную отсталость.

Лечение
Если ФКУ обнаружили у ребенка сразу после рождения, то это лицо, может расти и развиваться вполне нормально, однако это возможно только в случае постоянного контроля за уровнем фенилаланина (Phe) и поддержанием его в пределах допустимых норм. Этот процесс осуществляется с помощью особой диеты, или же путем сочетания диетического питания и употребления медицинских препаратов. Как было сказано выше, когда фенилаланин не усваивается нормально организмом, то его накопление в крови токсично для мозга. Если ФКУ не лечить, то заболевание может вызвать появление следующих осложнений: тяжелую умственную отсталость, нарушение функций мозга, микроцефалию, частые смены настроения, нарушение функций моторно-двигательного аппарата и такие неврологические расстройства поведения, как СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивности ).

Все больные ФКУ должны придерживаться специальной диеты, при которой ограничивается употребление фенилаланина, по крайней мере первые 16 лет их жизни. Из рациона следует исключить (или ограничить употребление) продуктов, которые содержат высокий уровень фенилаланина, в основном это: мясо, курица, рыба, яйца, орехи, сыр, бобовые, коровье молоко и другие молочные продукты. Употребление продуктов с высоким уровнем крахмала, таких как картофель, хлеб, макаронные изделия, кукуруза, тоже должно контролироваться. Маленькие дети могут продолжать употреблять грудное молоко (для получения всех полезных веществ и преимущества от грудного питания), однако его количество нужно контролировать и, кроме того, ребенку необходимо обеспечить поступление в организм всех отсутствующих питательных веществ, с помощью разнообразных пищевых добавок. Стоит отметить, что употребление многих диетических продуктов питания и диетических напитков, содержащих подсластитель аспартам, тоже следует избегать, ведь аспартам состоит из двух аминокислот: фенилаланина и аспарагиновой кислоты.

Новорожденным детям следует вводить в рацион специальные пищевые добавки , которые позволяют обеспечить организм необходимыми аминокислотами и другими питательными веществами, которые при низко-фенилаланиновой диете не попадают в организм с продуктами питания. Когда ребенок подрастает, то эти специальные добавки могут быть заменены таблетками и специально разработанным рационом, в котором будут учитываться все особенности больного.

Поскольку фенилаланин необходим для синтеза многих белков, то он, бесспорно, нужен в организме, для того, чтобы обеспечить полноценное развитие человека, однако его уровень (у больных ФКУ) необходимо тщательно контролировать. Особое внимание следует обратить на добавки, содержащие тирозин, ведь именно эта аминокислота является производной от фенилаланина.

Пероральное применение тетрагидроптерину (или BH4) (который является кофактором для окисления фенилаланина) у некоторых пациентов может уменьшить уровень этой аминокислоты в крови. Фармацевтическая компания BioMarin Pharmaceutical выпустила препарат, действующим веществом в котором есть сапроптерин дигидрохлорид (Kuvan), который является одной из форм тетрагидроптерину.

Kuvan - это первый препарат, который может обеспечить организм BH4 у больных фенилкетонурией (согласно подсчетам врачей - это около половины всех больных ФКУ), что приведет к снижению уровня фенилаланина до рекомендуемой границы. При сотрудничестве с диетологом, некоторые лица, больные фенилкетонурией (те, организм которых реагирует на лечение Kuvan) могут увеличить уровень различных природных белков в своем рационе. После больших клинических исследований, Kuvan был одобрен FDA для использования при лечении ФКУ. Некоторые исследователи и врачи, работающие с больными фенилкетонурией считают Kuvan безопасным и эффективным дополнением к диетическому питанию и, соответственно, полезным для пациентов с ФКУ.

На сегодня, другие методы лечения ФКУ еще исследуются, в том числе , замещение больших нейтральных аминокислот и соответствующих ферментов фенилаланина аммиак лиазою (PAL). Ранее, больным ФКУ разрешалось питаться без ограничений через 8 лет, позже, через 18 лет. Однако, сегодня большинство врачей рекомендуют больным ФКУ придерживаться диетического питания и контролировать уровень фенилаланина в организме на протяжении всей жизни.

Фенилкетонурия и материнство
Для беременных женщин, больных ФКУ, очень важно удерживать низкий уровень фенилаланина до и во время всей беременности, для того, чтобы ребенок был здоровым. И хотя, развивающийся плод может быть только носителем гена ФКУ, однако внутриутробная среда может иметь очень высокий уровень фенилаланина, который обладает способностью проникать через плаценту. Как следствие, у ребенка может развиваться врожденный порок сердца, возможна задержка развития, микроцефалия и умственная отсталость. Как правило, у больных фенилкетонурией женщин никаких осложнений во время беременности не возникает.

В большинстве стран, женщинам с ФКУ, которые планируют заводить детей, рекомендуется снизить уровень фенилаланина (как правило до 2-6 мкмоль / л), еще до беременности и контролировать его на протяжении всего периода вынашивания ребенка. Это достигается путем проведения регулярных анализов крови и соблюдения строгой диеты, и постоянным наблюдением врача-диетолога. Во многих случаях, как только печень плода начинает нормально производить PAH, уровень фенилаланина в крови матери падает, соответсвенно «необходимо» увеличить его, для удержания безопасного уровня - 2-6 мкмоль / л. Именно поэтому, ежедневное количество потребленного матерью фенилаланина может удвоиться или даже утроиться к концу беременности. Если же уровень фенилаланина в крови матери ниже 2 мкмоль / л, то иногда, у женщин могут возникать различные осложнения, связанные с дефицитом этой аминокислоты, такие как головная боль, тошнота, выпадение волос и общее недомогание. Если низкий уровень фенилаланина у больных ФКУ поддерживается в течение всей беременности, то риск родить больного ребенка не выше, чем у тех женщин, которые не больны ФКУ.

Дети с ФКУ могут питаться грудным молоко в сочетании с их специальными метаболическими добавками. Согласно результатам исследований, питание новорожденных, (больных ФКУ) только грудным молоком может изменить (облегчить) последствия дефицита нужных веществ, но только в том случае, когда во время кормления грудью мать придерживается строгой диеты, для удержания низкого уровня фенилаланина в организме. Однако для подтверждения этих данных, необходимы дополнительные исследования.

В июне 2010 года, американские ученые заявили, что они будут проводить детальное исследование для выявления мутаций генов в . Их основной задачей является изучение природы фенилкетонурии, которая на сегодня, встречается все чаще. Распространение заболевания связано также с тем, что больные ФКУ часто живут более 60 лет и, соответственно, часто рожают детей, которые тоже могут быть поражены этой болезнью, или быть ее носителями.

Распространенность

Фенилкетонурия встречается примерно у 1 человека на 15000 новорожденных. Но частота заболеваемости в разных популяций - отличается. Так, 1 больной ребенок среди 4500 новорожденных среди населения Ирландии, в Норвегии это соотношение составляет 1:13000, в Финляндии этот показатель еще ниже - менее чем одно лицо на 100.000 новорожденных. Чаще заболевание встречается в Турции , ведь им болеет каждый ребенок из 2600 рожденных. Болезнь также более распространена в Италии, Китае, и среди населения Йемена.

Белки — это основные компоненты в организме человека и любого животного. Наряду с жирами и углеводами они являются строительным элементом для тела человека, источником энергии, отвечают за развитие, рост и нормальное функционирование любого организма.

Основные функции белков

Белки — сложные химические соединения, без которых наша жизнь просто невозможна. Существуют тысячи различных белков, каждый из которых представляет собой последовательность соединенных друг с другом более простых веществ — аминокислот.

Последствия дефицита белка в рационе

Известно 22 аминокислоты. Причем восемь аминокислот мы может получить исключительно из пищи, остальные могут образовываться самим организмом. Именно недостаток этих восьми составляющих, в основном находящихся в продуктах питания животного происхождения, приводит к серьезным нарушениям в человеческом организме.

Белковые молекулы в организме человека необходимы для выполнения множества функций. Основные из них:

• Белки служат строительным материалом. Они представляют собой “кирпичики”, из которых собственно и состоит весь организм. Они входят в состав кожи, волос, костей, мышц и внутренних органов человека. Так как для живого организма характерна активная жизнедеятельность, то некоторая часть протеинов постепенно разрушается. Поэтому постоянно необходимо их пополнение новыми молекулами, а единственный источник пополнения — это употребляемая нами пища. Особенно это касается белков, находящихся в коже, ногтях, волосах, кишечнике, органах, выполняющих репродуктивную функцию;
• Функция защиты у белка проявляется в участии его в поддержании организма. Протеины входят в состав лейкоцитов и других защитных клеток, которые защищают тело человека от проникновения в него каких-либо инфекций, бактерий и вирусов. Они входят в состав клеточных телец тромбоцитов, благодаря которым наша кровь способна свертываться. При недостаточном количестве белка способность к организма может резко падать и человек становится менее защищен от различных заболеваний;
• Транспортная функция белков проявляется в способности переноса кислорода от легких к остальным органам и тканям тела, а также других питательных веществ, необходимых организму. Это возможно благодаря особенной структуре белка, в частности гемоглобина, способного в себе переносить кислород;
• Энергетическая функция белка заключается в выделении из него энергии при его разрушении в организме человека;
• Белковые молекулы входят в состав почти всех гормонов и ферментов, которые осуществляют контроль и регулирование жизненно важных процессов. При недостатке белка-фермента или гормона происходит нарушение почти всех функций организма;
• Без белков невозможна передача генетической информации из молекул ДНК при образовании клеток нового организма. Сложные процессы копирования и передачи информации контролируются исключительно белками.

Причины недостатка белка

Любой белок в теле человека выполняет свою определенную функцию. Недостаток любого вещества, углевода или жира, витаминов или минеральных веществ, всегда заметно сказывается на жизнедеятельности организма, а следовательно на нашем здоровье и самочувствии. Недостаток белка также сильно сказывается на здоровье.

Собственно недостаток белка можно вполне считать болезненных состоянием, которое возникает из-за недостаточного его содержания в пище, которую человек употребляет. Особенно часто недостаток белка испытывают люди, прибегающие к строгим диетам, придерживающиеся вегетарианства, либо по иным причинам ограничивающих себя некоторыми необходимыми для организма пищевыми продуктами. Протеиновая недостаточность характерна также для людей, в организме которых имеются отклонения в белковом обмене, не связанные с образом жизни.

Исходя из вышеперечисленных причин выделяется два вида белковой недостаточности:

• Первичная недостаточность (алиментарная) возникает при не поступлении необходимых видов белка с пищевыми продуктами;
• Вторичная недостаточность — это результат других заболеваний системы пищеварения, болезней обмена веществ.

Дефицит белка может возникнуть при усиленном катаболизме в организме. Это происходит при ожогах и тяжелых травмах. Объясняется тем, что в связи с быстрым распадом тканей белки очень сильно разрушаются и просто не успевают заменяться новыми.

Видео о дефиците белка

Что происходит при недостатке белка?

Может ли мы заметить или ощутить, что нашему организму не хватает белков? Конечно, можем. Но чаще их недостаток мы списываем на усталость, стрессы и нервное напряжение. Незначительный недостаток белка именно так и проявляется. Если же белка в организме не хватает критически, то появляется довольно болезненное состояние, характеризующееся следующими симптомами:

Если недостаток белка достигает критических показателей нарушается работа всех систем органов человека. Не является исключением и работа нашего сердца. У человека с белковой недостаточностью возникают боли в сердце, одышка, аритмия и другие симптомы.

Не только недостаток, но и избыток белка носит патологических характер, при избыточном количестве протеина возможно отравление организма продуктами распада.

В целом результаты нарушений белкового обмена могут быть очень тяжелыми для здоровья. Недостаток белка может привести к анемии, нарушениям половой системы, печеночной и почечной недостаточности. Особенно сильно сказывается нарушение протеинового обмена у детей. Для них характерно снижение показателей роста, развития, сильное .

При очень длительном и устойчивом недостатке белкового питания у детей возникает маразм — сильное истощение организма из-за крайне низкого количества необходимых питательных веществ в пище. Дети при этом быстро теряют свой вес, масса достигает критических значений. Кожа становится тонкой, полностью исчезает жировой слой. Практически останавливается психическое и физиологическое развитие.

У взрослый и детей старшего возраста может возникать заболевание квашиоркор, характеризующаяся резким уменьшением веса, появлением отеков по всему телу, постоянными высыпаниями. Наблюдаются при этом и психические отклонения.

Профилактика

Каждому человеку для нормальной жизнедеятельности необходимо определенное количество белка, получаемое с пищей. норма для взрослых в сутки составляет около 70-100 грамм (в среднем по 1 грамму на килограмм тела).

Для людей, ведущих спортивный образ жизни, работающих физически, нормы увеличиваются. Для детей нормы потребления белка больше (2-3 грамма на 1 килограмм тела).

В целом можно сказать что предельно допустимое содержание белка допускается не ниже 40-60 грамм, из них 30-40 % должны быть белки животного происхождения.

Профилактика белковой недостаточности не представляет ничего сложного. Просто необходимо разнообразить свой рацион пищевыми продуктами, содержащими необходимые организму белковые соединения, которые содержатся в следующих продуктах питания:

• Нежирное мясо (птица, рыба, говядина),
• Растительные продукты с большим содержанием белка (гречневая крупа, бобы, соя, горох, орехи),
• Молочные продукты, яйца.

Если введение в рацион вышеперечисленных продуктов не сказывается на Вашем самочувствии для выяснения его причин необходимо обратиться к специалистам медицинских учреждений.

Видео о норме белка

https://do4a.net/data/MetaMirrorCache/175ec69562d746b421f0fd4bfa0bfbc8._.jpg

Многие люди утверждают, что организм может усвоить определенное количество белка за один прием пищи, и что вы должны употреблять белок каждые несколько часов, чтобы нарастить мышечную массу. Правы ли они?

Множество различных чисел увековечено в этом мифе. Некоторые «эксперты» утверждают, что вам не следует съедать более 40 грамм белка за один приём пищи, в то время как другие называют более низкие цифры, а ещё некоторые – более высокие.

Тогда кто же прав?

Ну что ж, здесь нет однозначного ответа, как и во многих других вопросах питания.

Само собой разумеется, что тело полузащитника игрока NFL больше нуждается в белке, чем 60-килограммового слабака.

Потребность в белке должна зависеть от образа жизни, количества мышечной массы и скорости обменных процессов, не так ли?

Кроме того, если бы это было правдой, что человек может усвоить только относительно небольшое количество белка за один приём пищи, тогда ежедневные «супер-порции» белка за 2-3 приёма пищи могли бы привести к белковой недостаточности.

Это предположение поднимает вопрос - как человеческий вид пережил дни охотников-собирателей? Ответ простой - наше тело невероятно адаптивно.

Таким образом, какое же количество белка мы можем съедать и усваивать за один присест, и как часто мы должны есть белковую пищу, чтобы нарастить мышечную массу?

Наука белкового метаболизма

Чтобы лучше оценить проблему со стороны, давайте посмотрим, что на самом деле происходит, когда вы едите белок.

Во-первых, ваш желудок использует кислоту и ферменты, для того, чтобы разложить белок на его составляющие строительные блоки - аминокислоты.

Эти аминокислоты транспортируются в кровяной поток специальными клетками, устилающими кишечник, и затем доставляются в различные части тела. Ваше тело имеет определенное количество транспортных клеток, которые ограничивают объём аминокислот попадающих в вашу кровь за один час.

Это говорит о «протеиновом усвоении» - т.е., как быстро наши тела могут всасывать аминокислоты в наш кровоток.

Широко известно, что человеческое тело поглощает различные протеины с разной скоростью.

По данным одного опыта, сывороточный протеин усваивается 8-10 граммов в час, казеиновый – 6,1 грамм, соевый белок -3,9 грамм, и яичный – 3,1 грамм.

Эти цифры не являются абсолютно точными из-за сложностей связанных с измерениями белкового поглощения, тем не менее, они дают представление от том, что некоторые виды белка всасываются очень медленно, в то время, как другие могут быть довольно быстрыми.

Вам также следует знать, что питательные вещества не двигаются равномерно по пищеварительному тракту, и они не покидают его в таком же порядке, в каком поступили.

Например, наличие белка в желудке стимулирует выработку гормона , который задерживает "эвакуацию содержимого желудка" (выведение пищи из желудка), и этим замедляет кишечную перистальтику.

Это заставляет пищу двигаться медленнее через тонкий кишечник, где происходит всасывание питательных веществ и, таким образом, ваше тело выигрывает время, необходимое для поглощения белка из пищи.

Углеводы и жиры могут продвигаться и быть полностью усвоены, в то время как ваше тело по-прежнему работает на белке.

Следующим шагом белкового обмена является момент, когда происходит попадание аминокислот в кровь . Ваше тело совершает с ними различные вещи, такие как рост и восстановление тканей, и может временно хранить (до 24 часов или около того) избыток аминокислот в мышцах для будущих потребностей. Если в крови ещё остались аминокислоты после всех вышеперечисленных действий, ваше тело может превратить их в топливо для мозга и других клеток.

Если это то, каким образом ваше тело обрабатывает белки, которые вы едите, тогда как насчёт убеждений, что они могут усваиваться только в таком количестве за один приём пищи?

Проблемные утверждения, касательно белкового метаболизма

Убеждение о том, что тело может усвоить только такое количество белка за один присест, обычно базируется на двух китах:

1. Незнание того, как пища проходит через пищеварительную систему. Некоторые люди верят, что все продукты двигаются через тонкий кишечник в течение 2-3 часов. Таким образом, они считают, что если вы съели даже самый быстрый тип белка, который может быть поглощен в размере 8-10 граммов в час, вы сможете усвоить только 25-30 граммов белка за один прием пищи. Если вы съели белок, который усваивается медленнее, то вы (по-видимому) останетесь с еще меньшим количеством граммов протеина в крови.

2. Ссылки на исследования, связанные с анаболическим ответом на потребление белка. Исследование , которое обычно приводится в связи с усвоением белка, показало, что 20 граммов белка после тренировки стимулировали максимальный синтез мышц у молодых мужчин. То есть, употребление более 20 граммов белка после тренировки больше ничем не поможет в плане усиления роста мышечной массы.

Наиболее очевидный недостаток этого аргумента – это то, что вы не можете использовать исследование об анаболическом ответе на потребление белка, чтобы экстраполировать идеи о том, как много мы можем поглотить за один присест. Острые анаболические реакции на съедаемый белок не дают нам полную картину. Усвоение относится к доступности аминокислот в течение длительных периодов времени, что предотвращает разрушение мышц и обеспечивает сырье для роста. И, как мы теперь знаем, наш организм не только не выбрасывает все аминокислоты, которые не может использовать сразу, но и может сохранять их на потом.

Дальнейшей поддержкой этой позиции является исследование, проведенное Исследовательским центром питания человека. 16 молодых женщин съедали 79% белковой нормы в день (около 54 граммов) за один прием пищи, или получали его из четырех блюд в течение 14 дней. Исследователи не обнаружили различий между группами с точки зрения синтеза или деградации белков.

Так же имеет место исследование вида диеты, известной как «периодическое голодание». Этот вид диеты предполагает голодание людей в течение длительных периодов времени с последующими примерно 2 - 8 часовыми «окнами приёмов пищи». Одно исследование показало, что употребление всей дневной потребности белка в период 4 – часового окна (следующего за 20-часовым голоданием) на сохранности мышц негативно не сказалось.

Прежде, чем мы перейдём далее, я бы хотел быстро вернуться к кое-чему, ранее упомянутому, а именно к исследованию, которое показало, что 20 грамм белка после тренировки стимулировали максимальный синтез мышц у молодых мужчин. Не думайте, что это число в 20-грамм относится ко всем.

Белковый обмен зависит от нескольких вещей:

• Сколько у вас мышц. Чем у вас их больше, тем больше аминокислот нужно вашему организму для поддержания собственной мускулатуры, и тем больше места в вашем теле для хранения излишков;

• Насколько вы активны . Чем больше вы двигаетесь, тем в большем количестве белка нуждается ваше тело ;

• Сколько вам лет . Чем старше вы становитесь, тем больше белка необходимо вашему организму для поддержания своих мышц ;

• Ваши гормоны . Повышенные уровни гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1) стимулируют синтез мышц . Если в вашем организме высокие уровни этих анаболических гормонов, то он будет использовать белок лучше, чем организм с низкими уровнями данных гормонов.

С другой стороны, повышенный уровень кортизола снижает синтез белка и ускоряет процесс, посредством которого организм расщепляет аминокислоты в глюкозу (глюконеогенез), тем самым уменьшая количество, доступное для генерации и восстановления тканей. У некоторых людей хронически повышен уровень кортизола, а это ухудшает белковый обмен.

В то время как 20 граммов белка может быть достаточно, чтобы стимулировать максимальный рост мышц в определенных условиях, это будет справедливо не для всех. Некоторым людям понадобится больше, чтобы достичь того же уровня синтеза, и другие смогут извлечь пользу из большего количества белка (это приведет к увеличению синтеза).

Практический результат:

Вы можете потреблять белок очень гибко

Как видите, невозможно ограничить количество белка, которое способен усвоить ваш организм за один прием пищи . Это, безусловно, чертовски много, на много больше, чем 20-30 граммов, как утверждают некоторые люди.

Вы, наверное, также заметили, что даже время приёма белка не так важно, как думают многие из нас. Вы не должны есть белок каждые 2-3 часа, чтобы максимизировать мышечный рост или исключить катаболизм. Более важное значение имеет общее потребление белка за 24-часовой период, а не регулярные приёмы пищи.

В то же время есть смысл принимать хорошее количество белка до и после тренировки, а оставшуюся часть ваших ежедневных потребностей разбить, так, как вы хотите, и пусть ваше тело заботиться об остальном.

Лично мне нравится есть каждые несколько часов, но если вы предпочитаете несколько больших блюд, то не бойтесь грузиться белком во время еды.

Что вы думаете о режиме потребления белка? Хотите добавить что-нибудь еще? Дайте мне знать, в комментариях ниже!

Перевод был осуществлён
специально для сайта do4a.net