Клинические типы кровоточивости. Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной тромбоцитарными нарушениями

Геморрагический синдром – состояние, при котором отмечается повышенная кровоточивость. Она возникает из слизистых оболочек носа, в желудочно-кишечном тракте, в суставах, коже и так далее. Причинами патологии могут быть как генетические дефекты, так и приобретенные нарушения.

Тип кровоточивости

Существуют следующие типы кровоточивости:

Гематомный.
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
Смешанный.
Васкулитно-пурпурный.
Ангиоматозный.

Гематомный тип

Наблюдаются обширные кровоизлияния в серозную оболочку, мышцы, суставы, подкожную клетчатку. Они могут возникать после травм или операций.

Петехиально-пятнистый

Микроциркуляторный (или петехиально-пятнистый) тип в основном возникает на коже и слизистых оболочках. Кровоизлияния несимметричные; гематомы не образуются. Опасность представляют кровоизлияния в мозг. Петехиально-пятнистиый тип отмечают при тромоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Смешанный тип

Микроциркуляторно-гематомный тип бывает при сочетаниях двух форм. При этом преобладает петехиально-пятнистый вид. Гематомная кровоточивость наблюдается только в подкожной клетчатке. Этот тип кровоточивости возникает при наследственной болезни Виллебранда. Из приобретенных форм: смешанный тип наблюдают при ДВС-синдроме, недостатке факторов протромбинового комплекса, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип

Появляются сыпь или эритема (покраснение). Геморрагический синдром проявляется на нижних конечностях. В области крупных суставов симметрично расположены папулы, волдыри, пузырьки. Наиболее распространенное заболевание этой группы – Шенлейн – Геноха. Геморрагический васкулит трансформируется в ДВС-синдром. К этому можно добавить кишечные кровотечения и нефрит.

Ангиоматозный тип

Над поверхностью кожи выступают небольшие яркие пятна, папулы. Локализуются они на коже и слизистой. При надавливании пятна бледнеют. Этот тип кровоточивости наблюдают при ангиомах, телеангиэктазии, артериовенозных шунтах.

При постановке диагноза важно определить тип кровоточивости. Патологию можно предположить по особенностям геморрагических проявлений. По существующим признакам определяют то, в каком звене гемостаза произошли изменения.

Нарушения в тромбоцитарной системе

Тромбоцитопения возникает при изменении количественного состава . При функциональных нарушениях развивается такое заболевание, как тромбоцитопатия.

Тромбоцитопения

Это заболевание развивается, если уровень тромбоцитов ниже нормы. Образование тромбоцитов в костном мозгу уменьшается тогда, когда нарушена функция селезенки. Именно с этой патологией часто связаны кровотечения при порезах, носовые, после удаления зубов, менструальные, неясного происхождения.

Заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным. В раннем возрасте дети болеют одинаково, независимо от пола. Замечено, что чаще всего болезнь поражает юных пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Более всего они подвержены этому заболеванию в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология

Различные инфекции способствуют развитию идиопатической пурпуры. У детей болезнь развивается после ОРВИ и таких инфекций, как краснуха, корь, ветряная оспа. Избыточная инсоляция кожи может также спровоцировать заболевание. Геморрагический синдром наблюдается после приема медицинских препаратов, которые нарушают и агрегацию тромбоцитов.

Чаще тромбоцитопения возникает вследствие:

различных инфекций и интоксикаций;
аллергической реакции на лекарства;
плохого иммунитета;
дефицита В12 и фолиевой кислоты;
переливания крови (при несовпадении групп);
лейкозов;
гепатита и недостаточности почек;
волчанки.

Лекарственную тромбоцитопению вызывают:

антибиотики и сульфаниламиды;
анальгетики;
диуретики;
седативные средства.

Симптомы и течение

Основным симптомом является кровоточивость полости рта, слизистых оболочек десен, носа. У женщин возникают обильные менструации, которые могут перейти в маточное кровотечение. Характерным признаком тромбоцитопении являются петехии. Внутрикожные кровоизлияния могут образоваться даже от легкого удара. Они расположены на передней поверхности туловища и на конечностях.

При тромбоцитопенической пурпуре бывают кровотечения легочные, почечные, желудочно-кишечные. Если кровопотери продолжительные и частые, такой пациент становится нетрудоспособным. У больного отмечают головокружения и общую слабость. Это происходит вследствие развития малокровия; при этом уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных телец.

Лечение

При кровотечении пациенту рекомендуют постельный режим. Назначают вливания хлористого кальция, переливания крови, витамины К и С. В высоких дозах вводят иммуноглобулин. Радикальным методом при прогрессировании заболевания является спленэктомия (удаление селезенки). Если геморрагический синдром возник после приема лекарственного средства, необходима отмена этого препарата.

Тромбоцитопатия

Заболевание возникает при нарушении гемостаза, которое обусловлено дисфункцией кровяных пластинок и их качественной неполноценностью. Тромбоцитопатии бывают врожденными и приобретенными.

Классификация

Наследственные заболевания тромбоцитов:

синдром Бернара – Сулье;
тромбастения Гланцмана, аномалия Мея – Хегглина;
сложные патологии и дисфункции тромбоцитов;
заболевания, при которых нарушена адгезия тромбоцитов;
болезни, вызванные проблемами гранул.

Приобретенные формы наблюдают при приеме лекарственных препаратов и недостатке витамина С. Тромбоцитопатия возникает также при следующих патологиях:

ДВС-синдроме;
опухолях;
анемии, связанной с дефицитом цианокобаламина;
циррозах.

Симптомы

Основными симптомами являются кровотечения из слизистых, желудочно-кишечные и маточные. Заболевание могут спровоцировать:

инфекции;
травмы;
хронические заболевания печени, почек, щитовидной железы и системы крови;
инсоляции;
операции;
лекарственные препараты;
УВЧ и УФО (физиотерапия).

Лечение

Для лечения используют средства, которые повышают свертываемость крови. Особое внимание уделяют профилактическим мероприятиям. Сюда входят лечение основного заболевания, витаминотерапия, ангиопротекторы, ингибиторы фибринолиза, препараты метаболического действия. При этом не назначают процедуры, которые могут спровоцировать заболевание. Внимание уделяют полноценному питанию больного.

Коагулопатии

Нарушение свертываемости крови может быть врожденным и приобретенным. Выделяют следующие врожденные болезни:

гемофилия;
болезнь Виллебранда.

Гемофилия – это наследственная болезнь, которая поражает мужчин. Женщины являются носителями заболевания.

Этиология и патогенез

Гемофилия возникает при недостаточном синтезе или аномалии одного из трех антигемофилических факторов. Гены, в результате которых образуются гемофилии А и В, расположены на Х хромосоме. Этим объясняется и то, что болезнь регистрируют только у мальчиков. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII. Заболевание группы В (дефицит фактора IX) клинически неотличимо, но лечится оно иначе.

Симптомы

Кровотечение наступает после незначительных порезов и травм, ушибов, удаления зуба. Они могут возникать даже спустя несколько часов после травмы. Кровоизлияния могут быть в брюшные области и суставы. Появившиеся гематомы сдавливают сосуды. Иногда кровь появляется в моче.

Лечение

При гемофилии А применяют криопреципитат – препарат фактора VIII. Для лечения гемофилии В используют свежезамороженную плазму, концентрат фактора IX. Как кровоостанавливающее средство можно использовать витамин К. Для того чтобы не дать развиться гемартрозу, применяют такое средство, как Гидрокортизон. При болезни Виллебранда используют препараты фактора VIII.

Необходимо оберегать больного от всяких ранений и порезов. В его рационе должна быть пища, богатая витамином С.

ДВС-синдром

Это заболевание наблюдают при дефиците свертывающей системы. Этот геморрагический синдром характеризует повышенная кровоточивость, петехиально-пятнистая сыпь и дисфункция органов. ДВС-синдром может развиваться молниеносно или хронически.

Симптомы

Клинические проявления различаются в зависимости от темпов развития болезни. Если она развивается молниеносно, появляются опасные симптомы:

шоковое состояние (потеря сознания, гипотония);
отек легких;
острая дыхательная недостаточность;
дистрофия миокарда.

Молниеносное течение характерно при стафилококковых и анаэробных инфекциях, укусах змей, эмболии околоплодными водами.

При подострой форме появляются сыпь, гематомы и синяки, кровоточивость. Кожа бледная и холодная на ощупь. Подострое течение наблюдают при лейкозах, пневмониях, отравлении уксусной кислотой.

Хроническая форма ДВС-синдрома может быть бессимптомной. При этой болезни плохо заживают раны. Еще один неприятный момент – гнойные инфекции. Хроническое течение наблюдают при онкологических заболеваниях, циррозе печени, сердечной недостаточности.

Лечение

При остром течении больных госпитализируют, после чего проводят противошоковую терапию. Большое значение имеет ранняя диагностика. При септических осложнениях вводят антибиотики.

Для лечения ДВС-синдрома используют антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики, кортикостероиды. При заболевании вводят гепарин и свежезамороженную плазму. При кожных геморрагиях накладывают гемостатическую губку.

Типы кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата - типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

4) васкулитно - пурпурный тип характеризуетсягеморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие трудности);

5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии (в совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистых форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств, нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови (антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы - синдром Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией. Напротив, ряд тромбофилий (вследствие дисфибриногенемии, дефицита фактора XII, прекаллекриина, С1-эстеразного ингибитора; рикошетные тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.) протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому ни в коем случае нельзя, как это делалось до недавнего времени, ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и маркеров тромбинемии и плазминемии.

Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами. Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу. Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы. Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды. Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
Геморрагическая болезнь новорожденных.

При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния. Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин. Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

Классификация

Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:

гематомный;
петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
смешанный микроциркуляторно-гематомный;
ангиоматозный;
васкулитно-пурпурный.

Гематомный тип

Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу. Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм. Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии. Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам. При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

боли в суставах;
аллергические реакции;
острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови. Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы. Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом. Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

Причины развития кровоточивости

Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

Механизмы гипокоагуляции

Основные механизмы включают:

снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
повышение концентрации антикоагулянтов;
увеличение активности фибринолитических механизмов.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

Лечение

Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.

Кафедра внутренних болезней № 1

Гематология

Методички для студентов 5 курса

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит. Геморрагическая телеангиэктазия.

Основные учебные вопросы:

1. Определение, причины развития, классификация геморрагических диатезов.

2. Общие признаки, патогенез, типы кровоточивости.

3. Методы исследования системы гемостаза.

4. Этиология, патогенез, клиника и течение гемофилии.

5. Прогноз, лечение и профилактика при гемофилии.

6. Этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры.

7. Дифференциальный диагноз тромбоцитопенической пурпуры с симптоматическими тромбоцитопениями. Принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.

8. Клиника, варианты течения, диагностические критерии геморрагических васкулитов.

9. Принципы лечения геморрагических васкулитов.

10. Патогенез, клиника, диагностические критерии, лечение геморрагической телеангиоэктазии.

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)

Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении ) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии ). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии . Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - вазопатии ; геморрагический васкулит.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т.е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения.

Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствую организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.

Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (по З.С.Баркагану)

Имеется два различных механизма активации свертывания крови. Один обозначается как внешний механизм, поскольку запускается поступлением из тканей или из лейкоцитов крови тканевого фактора (фактор III). При взаимодействии с фактором VII , быстро активируется Х фактор, который трансформирует протромбин (II) в тромбин (IIa), а тромбин в свою очередь преобразует фибриноген (I) в фибрин (Is). Второй путь активации называется внутренним, он начинается с активации XII фактора. Это возникает вследствие разных причин - контакт крови с поврежденной сосудистой стенкой, с измененными клеточными мембранами, под влиянием адреналина или протеаз. Далее процесс идет по каскаду как это видно на рисунке, в конце концов, протромбин переходит в тромбин, а тот в свою очередь переводит фибриноген в фибрин и образуется тромб.

Система гемостаза является саморегулирующейся, активация системы свертывания сразу включает в действие противосвертывающую систему и систему фибринолиза.

Все факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты - можно разделить на две группы: 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от свертывания крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично.

К I группе относятся антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие. Наиболее универсален из них антитромбин. Ко второй группе относятся антитромбин I, продукты деградации фибриногена.

Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены.

Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена. Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

Клинические типы кровоточивости.

В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости.

Для гематомного типа характерны следующие признаки:

Массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;

Профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется:

Поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

Кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.

Десневые, носовые и маточные кровотечения.

Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны:

Петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом;

Гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

Геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи;

Кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.

Ангиоматозный тип характеризуется:

И повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже упорными больше локализаций (например, носовые, легочные);

Отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

4) васкулитно - пурпурный тип характеризуетсягеморрагиями в видесыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие трудности);