Что мы знаем о геморрагическом синдроме? Смешанный тип кровоточивости.

Кровоточивость может возникать самостоятельно или в результате разных провоцирующих факторов, патологий. В современной медицине выделяют пять типов , гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный. Каждый из представленных видов имеет свои особенности, симптомы, причины возникновения. Неотложная помощь при кровоточивости будет зависеть в большей степени от типа нарушения. Не стоит забывать, что отдельно характеризуют кровоточивость десен, причины и лечение которой отличаются между собой.

Петехиально-синячковый тип

Данный вид нарушения имеет свои особенности, которые помогают при постановке диагноза. Характеризуется этот тип кровоточивости возникновением на кожных покровах безболезненных или небольших пятнышек, в виде кровоизлияния, которые могут напоминать синяки. Появляются в результате незначительных ушибов, из-за ношения неудобной одежды, после инъекций, а также после измерения артериального давления, в местах сгиба локтя.

Данный тип сочетается у пациентов с повышенной кровоточивостью слизистых поверхностей, например, при течении крови из носа или меноррагии. Петехиально-синячковый вид нарушения очень часто наблюдается при различных патологиях и заболеваниях крови, которые нарушают кровоток и состав плазмы. Может диагностироваться даже при острых лейкозах, разных видах анемии и уремии.

Если у пациента наблюдается данный тип кровотечения, то необходимо срочно вызвать скорую помощь и до приезда специалиста применить локальные методы остановки крови. Пациента в обязательном порядке госпитализируют и в условиях стационара назначают лечение.

Гематомный тип

Данный тип кровоточивости характеризуется большими и одновременно болезненными излияниями крови в область подкожной клетчатки, а также мышц, суставов, надкостницы. При гематомном виде нарушения возникают геморрагии после полученных травм и операционного вмешательства. Может диагностироваться при незначительных порезах, после удаления зубов. Очень часто наблюдается при носовом, почечном и желудочно-кишечном кровотечении, поэтому его устранение будет зависть от сопутствующих факторов.

Также для данного типа кровоточивости характерно поражение, которое затрагивает опорно-двигательный аппарат, то есть происходит изменение суставной ткани, движения становятся ограниченными, наблюдается атрофия мышц нижних и верхних конечностей. Гематомный вид нарушения диагностируется при гемофилии.

Гемофилия - заболевание, которое передается по наследству, связано с нарушенной функцией свертываемости крови из-за генетических отклонений. Может развиваться внезапно или в течение нескольких часов после полученной травмы, даже самой незначительной.

Смешанный тип кровоточивости

Смешанный вид нарушения или, как его еще называют специалисты, петехиально-гематомный, характеризуется незначительными образованиями пятнышек и кровавых синяков, которые могут сочетаться с объемными гематомами и излияниями крови под кожный покров. Они бывают даже в области забрюшинной клетчатки, параллельно с парезом кишечника. При этом у пациента не будет диагностироваться поражение суставной и костной ткани, что всегда присутствует при гематомном типе нарушения. Но при смешанном виде могут отмечаться единичные геморрагии в суставах.

Очень часто этот тип нарушения развивается параллельно с серьезными заболеваниями и патологиями, такими как болезнь Виллебранда, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Оказать помощь при смешанном типе сможет только специалист. Самостоятельные действия должны быть полностью исключены. Пациенту рекомендуется ввести внутривенно струйно антигемофильную плазму или криопреципитат.

Васкулитно-пурпурный тип

Все типы кровоточивости имеют свои особенности, в том числе и данный вид нарушения. Характеризуется равномерным папулезно-геморрагическим высыпанием, которое имеет диаметр не более 10 мм.

Чаще всего возникает на поверхности нижних конечностей, но бывают и исключения, когда образования наблюдаются в области рук. Также пациент может заметить небольшие кровавые точечки в области ягодиц. Формируются они из-за диапедеза эритроцитов через сосудистые стенки, так как возникает их повышенная проницаемость.

Параллельно васкулитно-пурпурному типу кровоточивости у пациента может диагностироваться крапивница, артралгия. Также больной отмечает острые болевые ощущения в области живота, наблюдается кишечное кровотечение, присутствует симптоматика гломерулонефрита. Данный вид нарушения может развиваться одновременно с и при иных которые имеют иммунную и инфекционную природу.

Отличительная черта этого отклонения заключается в том, что на протяжении длительного времени у пациента сохраняется на месте сыпи синюшная или коричневая пигментация. Иные типы кровоточивости не имеют остаточной гиперпигментации.

Ангиоматозный тип

Данный вид нарушения характеризуется кровоточивостью, которая возникает время от времени, а также имеет постоянное несимметричное расположение из-за ангиом небольших сосудов. Очень часто ангиоматозный тип кровоточивости диагностируется параллельно с такими нарушениями, как болезнь Рандо-Ослера. Данная патология сопровождается нарушенной способностью стенки сосуда к активации факторов гемокоагуляции и образованию тромбов. Но при этом не происходит нарушение образования кровяных сгустков при контактировании с чужеродной поверхностью.

Если у пациента был диагностирован данный тип кровоточивости, то рекомендуется немедленно оказать первую помощь и обратиться к специалисту. Самостоятельные действия в этой ситуации должны быть полностью исключены, так как это может привести к серьезным и необратимым последствиям, а также осложнениям. Определить без специалиста, что спровоцировало тот или иной тип, невозможно.

Кровоточивость десен: причины и лечение

Данное нарушение десен диагностируется у большинства пациентов и возникает в результате многих провоцирующих факторов. В большинстве случаев сопровождается воспалительным процессом, на начальной стадии заболевания слабо выражено и имеет определенную симптоматику, которая будет усиливаться по мере прогрессирования патологии десневой ткани.

Спровоцировать кровоточивость десен могут такие заболевания, как:

  1. Гингивит. Распространенный воспалительный процесс, повреждает поверхность тканей. Развивается из-за размножения болезнетворных бактерий в ротовой полости. Лечение основывается на удалении зубного налета и камня, комплексной терапии и поддержании гигиены.
  2. Пародонтит. Способен разрушить десневую ткань достаточно глубоко, что может спровоцировать потерю зубов. Развивается также из-за болезнетворных бактерий, которые размножаются на зубном налете. Проводится хирургическое или нейрохирургическое лечение, медикаментозная терапия.

Также в современной медицине выделяют типы кровоточивости по Баркагану, которые очень схожи с вышеуказанными видами нарушения.

Мелкие (точечные) внутри- и подкожные кровоизлияния, образующиеся по ходу малых сосудов-, называют петехиями, более обширные (диаметром более 3 мм) - экхимозами (синяками,).

Типы кровоточивости

  1. Микроциркуляторный . петехиально-пятнистый (синячковый) тип - спонтанные несимметричные непальпируемые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; экхимозы в местах незначительных травм; петехии в местах трения одежды, при натуживании, кашле; периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин; мелена; длительные кровотечения после «малых» хирургических операций. Пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов. Характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда).
  2. Гематомный тип - болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран, отсроченные кровотечения. Встречается при нарушении коагуляционного (плазменного) звена - гемофилии.
  3. Смешанная синячково-гематомная кровоточивость типична для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний (например, для болезни Виллебранда).
  4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными изменениями стенок сосудов, наблюдается при инфекционных и аллергических васкулитах: воспалительно-геморрагические высыпания чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, чаще на ногах и вокруг суставов, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением.
  5. Ангиоматозный тип - при телеангиоэктазиях, ангиомах - упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения. В педиатрической практике встречается редко, в основном при наследственных телеангиоэктазиях.

Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена - тромбоцйтарное, плазменное (коагуляционное) и сосудистое. Соответственно звеньям гемостаза, геморрагические проявления можно разделить на нарушения тромбоцитарного, коагуляционного и сосудистого компонентов. Вследствие их тесной связи, нарушения затрагивают разные звенья, становятся сочетанными или комбинированными, при некоторых видах патологии возможно сочетание двух или даже всех видов кровоточивости одновременно.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной тромбоцитарными нарушениями

Тромбоцитопении (часто в сочетании с тромбоцитопатиями). Первичные: идиопатическая, наследственная, изоиммуннная, трансиммунная новорожденных. Вторичные (встречаются чаще): инфекционные заболевания; аллергические реакции, иммунопатологические болезни, ДВС-синдром, лейкоз, апластические и витамин В дефицитная анемия; болезни, сопровождающиеся спленомегалией и дисспленизмом, врожденные аномалии сосудов (гемангиомы); болезнь Гоше и Ниманна-Пика.
Тромбоцитопатии . Наследственные: мембранные аномалии тромбоцитов, аномалии реакции освобождения тромбоцитов, аномалия Вискотта-Олдрича, болезнь Виллебранда, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, соединительнотканные дисплазии. Приобретенные: гемобластозы, тяжелая почечная недостаточность, цирроз печени, цинга и другие гиповитаминозы, лекарственные токсические воздействия (нестероидные противовоспалительные средства, адре-ноблокаторы, антибиотики, цитостатики и др.).

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной коагулопатией

Наследственные коагулопатии. Гемофилия, болезнь Виллебранда. Приобретенные коагулопатии. Дефицит витамин К в периоде новорожденное, тяжелая менингококковая инфекция, сепсис и ДВС-синдром, все виды шока, тяжелые травмы, ожоги, терминальные состояния; тяжело протекающие болезни печени; выраженные нарушения функции почек; острый внутрисосудистый гемолиз при отравлении гемолитическими ядами, укусах некоторых ядовитых змей; использование антикоагулянтов.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной сосудистыми нарушениями

Врожденные. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха-Меррита), расширение вен перегородки носа (частая причина носовых кровотечений), синдром Элерса-Данлоса.
Приобретенные. Цинга; геморрагический васкулит; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; гемолитико-уремический синдром, кровоточивость невропатическая, при нейроцир-куляторной дисфункции; имитационные формы кровоточивости при симуляции, истерии; пурпура вследствие жестокого обращения с детьми.

Особенности обследования детей с повышенной кровоточивостью

Для диагностики кровоточивости важен тщательный сбор анамнеза с анализом признаков повышенной кровоточивости не только у самого больного, но у родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Врач должен получить ответы на вопросы:

  1. Являются ли кровотечения у больного следствием нарушений в системе гемостаза или они связаны с местными сосудисто-тканевыми изменениями?
  2. Если имеется нарушение в системе гемостаза, то является ли оно врожденным или приобретенным?
  3. Насколько тяжелы геморрагические проявления?
  4. Каков тип кровоточивости?

При наличии в анамнезе длительно проявляющейся кровоточивости вероятным представляется наследственное заболевание. При распознавании геморрагии важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений наиболее часты тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда (БВ), гемофилия, из сосудистых форм - телеангиоэктазии.
Большинство тромбоцитопатии и БВ наследуют по аутосомно-доминантному типу, то есть один из родителей и другие родственники страдают таким же расстройством. Гемофилию наследуют по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомрй типу. На долю этих форм приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.
Среди приобретенных форм преобладают вторичные тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицит (чаще всего у новорожденных) и ингибирование факторов протромбинового комплексами, VII, IX, X). Изолированное снижение числа тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопениях любого происхождения или после приема препаратов, влияющих на различные звенья гемостаза (антикоагулянты, аспирин, цитостатики и др.).
Важно помнить, что при легких наследственных дефектах любые заболевания, травмы могут привести к кровоточивости, на которую раньше не обращали внимание (отсюда и название «геморрагические диатезы»).
Для ориентировочной оценки резистентности капилляров целесообразно использовать пробы щипковую и манжеточную. Лабораторная диагностика сложна и распределяется на несколько уровней в зависимости от возможностей лаборатории.
В лаборатории поликлиники выполняют клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определением времени свертывания венозной крови и длительности кровотечения.
При ряде заболеваний отмечают тромбоцитопению - снижение числа тромбоцитов в периферической крови ниже 150-109/л - прежде всего при состояниях, связанных с их повышенным разрушением (при тромбоцитопенической пурпуре, наследственных тромбоцитопениях), с неадекватной продукцией (при апластических состояниях). Тромбоцитоз - повышение их числа более 400 109/л - может встречаться при острых и хронических инфекциях (у новорожденных - при кандидозах), железодефицитной и гемолитические анемиях, злокачественных новообразованиях, иммунопатологических заболеваниях. Качественно функция кровяных пластинок ориентировочно может быть оценена при определении времени кровотечения.
Более точная оценка нарушений гемостаза возможна в условиях диагностических центров и специализированных стационаров. Скрининговые тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза: определение времени свертывания венозной крови; концентрации фибриногена; протромбинового (ПВ); активированного частичного тромбопластинового (АЧТВ); тромбинового времени (ТВ). С помощью ПВ оценивают функцию внешнего и общего пути коагуляционного каскада.
С помощью АЧТВ - функцию внутреннего (факторы II, XI, IX, VIII) и общего (II, V, X) пути. Уровень фибриногена, ТВ служат для диагностики нарушений конечного этапа процесса свертывания. Удлинение времени в этих тестах указывает на дефицит факторов, или на изменение их функции. Лучшим тестом для выявления гемофилии признано АЧТВ.
Для диагностики нарушений тромбоцитарного гемостаза используют исследование агрегационной функции тромбоцитов с различными индукторами (АДФ, адреналин, ристомицин, коллаген). В специализированных лабораториях возможно определение компонентов системы фибринолиза, концентрации факторов свертывающей системы. В Санкт-Петербурге создана мобильная коагулологическая бригада, обладающая необходимым оснащением для диагностики и оказания специализированной помощи.

Показания для госпитализации

  1. Некупируемые кровотечения любой локализации (стационар хирургического профиля).
  2. Упорный выраженный кожно-слизистый геморрагический синдром (стационар соматического профиля).
  3. Кровоизлияния в сустав или подозрение на внутреннее кровотечение (стационар хирургического профиля).
  4. Геморрагический синдром с тромбоцитопенией (стационар соматического профиля).
  5. Геморрагический васкулит (стационар соматического профиля).
  6. ДВС-синдром любого генеза и фазы (интенсивная терапия).
  7. Подозрение на гемобластоз (стационар гематологического профиля).
  8. Сочетание геморрагического синдрома и спленомегалии (стационар гематологического профиля).
Детские болезни: конспект лекций Н. В. Гаврилова

2. Типы кровоточивости

2. Типы кровоточивости

Капиллярный, или микроциркуляторный тип, свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо– и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости – петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными, плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных – характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировки антикоагулянтов. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилию А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилию В), по 0,3 – 1,5% – на дефицит факторов VII, X, V и XI. Редкие формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов, – XII дефект Хагемана, XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), – болезни печени, обтурационная желтуха.

Из книги Препараты «Тяньши» и Цигун автора Вера Лебедева

Типы дыхания Как уже было сказано, выработанное дыхание является важным звеном в цигунотерапии. Путем тренировки грудное дыхание постепенно превращается в брюшное, неглубокое дыхание в глубокое и, в конце концов, вырабатывается дыхание «даньтяньское»; увеличивается

Из книги Сахарный диабет. Самые эффективные методы лечения автора Юлия Попова

Типы инсулинов Инсулин естественным образом вырабатывается клетками поджелудочной железы и является белковым гормоном, с помощью которого глюкоза проникает в клетки тканей. Инсулин никогда не принимается в виде таблеток, ведь это белковое вещество, которое легко

Из книги Заболевания крови автора М. В. Дроздова

Неврогенные формы кровоточивости Кровоточивость неврогенного происхождения разделяется не невропатическую, или истерическую, и имитационную, или синдром Мюнхгаузена.Невропатическая кровоточивость. История религии сохранила ряд свидетельств о различных

Из книги Талассо и красота автора Ирина Красоткина

ТИПЫ КОЖИ Прежде чем сделаете маску на лицо, определите тип своей кожи.Нормальный тип кожи бывает, как правило, у абсолютно здоровых людей. Она гладкая, упругая, выглядит всегда свежей, нормально переносит различные косметические процедуры и внешние воздействия. Если вы

Из книги Средство от бессонницы автора Андрей Владимирович Курпатов

Типы бессонницы Как правило, выделяют три типа бессонницы: преходящую (или ситуативную), кратковременную и хроническую.Преходящая (или ситуативная) бессонница возникает периодически, т. е. появляется время от времени и, как явствует из самого ее названия, будучи

Из книги Йога и аюрведа в 10 простых уроках автора Элиза Танака

4. КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ТИПЫ Чтобы практиковать йогу, подходящую именно для вашего типа, вы должны сначала суметь определить ваш реальный тип. В этой главе мы будем рассматривать конституциональные типы йоги и аюрведы, чтобы позволить вам правильно подобрать упражнения.

Из книги Уход за лицом. Краткая энциклопедия автора Елена Юрьевна Храмова

Типы кожи В зависимости от толщины подкожно-жирового слоя и активности сальных желез, которые изменяются с возрастом, выделяют несколько типов кожи лица: нормальный, сухой, жирный, комбинированный, увядающий. В 30–35 лет возрастные изменения в коже еще небольшие,

Из книги 365 рецептов здоровья от лучших целителей автора Людмила Михайлова

Сбор от кровоточивости десен От кровоточивости десен вы можете приготовить простой сбор из хвои сосны (иголки без веточек), плодов шиповника и луковой шелухи.Приготавливайте так: смешайте 5 ст. л. мелко нарезанной хвои, 2 ст. л. истолченных плодов шиповника и 1 ст. л. мелко

Из книги Самый легкий способ бросить есть автора Наталья Никитина

Типы жиров Жиры - наиболее концентрированный вид горючего, они содержат больше калорий на единицу массы, чем белки и углеводы. Натуральные диетические жиры, как из кирпичиков, состоят из жирных кислот. Классические жиры встречаются в трех основных формам: насыщенные

Из книги 365 золотых упражнений по дыхательной гимнастике автора Наталья Ольшевская

20. Типы дыхания Существует несколько типов дыхания, которыми человек пользуется в течение жизни:? верхнее дыхание;? среднее дыхание;? нижнее дыхание;? полное

Из книги Читаем по ногам. О чем расскажут ваши ступни автора Ли Чен

275. Типы асан В зависимости от механизма воздействия асаны делятся на шесть типов.Растягивающие – воздействуют на группы мышц, расположенных на передней и задней поверхности тела.Скручивающие – растягивают, расслабляют и скручивают мышцы спины, тонизируют органы

Из книги Все способы бросить курить: от «лесенки» до Карра. Выбирайте свой! автора Дарья Владимировна Нестерова

ТИПЫ СТУПНЕЙ Человеческие ступни могут различаться по размеру, форме, ширине и другим параметрам. Но, несмотря на все их многообразие, каждую пару ступней можно условно отнести к одному из пяти основных типов, каждый из которых свойственен людям с теми или иными чертами

Из книги Нормальная физиология автора Николай Александрович Агаджанян

Типы курильщиков Несмотря на то что зависимость от сигарет у разных людей формируется примерно одинаково, она все же индивидуальна для каждого. Если понять причины, по которым курит индивид, будет ясно, как ему действовать, чтобы избавиться от вредной

Из книги Избавление от всех болезней. Уроки любви к себе автора Евгений Александрович Тарасов

Типы боли Боль делят на соматическую и висцеральную. Соматическая боль может быть поверхностной, если она возникает в коже, или глубокой – если в мышцах, костях, суставах или соединительной ткани.Поверхностная боль бывает эпикритической, или ранней, острой, быстрой,

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора П. Вяткина

О, эти типы! Выделяют два основных типа энергетических вампиров:1. «ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЕ ПИЯВКИ» – их еще красиво называют «лунными вампирами». Подобно ворам, они отбирают энергию в буквальном смысле «без шума и пыли». Это, как правило, зануды, нытики, чье вечное недовольство

Введение 1.
2.
Склонность к кровотечениям
Причины кровоточивости:
Травматизация
Нарушения в системе гемостаза: наследственные (гемофилии,
тромбоцитопатии) и приобретенные (иммунные тромбоцитопении,
системные микротромбоваскулиты, ДВС, нарушение синтеза
факторов протромбинового комплекса вследствие патологии
печени, передозировка антикоагулянтов итд

классификация

Гематомный тип
Петехиально-синячковый
Смешанный синячково-гематомный
Васкулитно-пурпурный
Микроангиопатический

Гематомный тип кровоточивости

Характеризуется обширными,
напряженными, очень болезненными
кровоизлияниями в подкожную
клетчатку, мышцы, суставы, под
надкостницу и профузными
кровотечениями из мест порезов и
других травм, почечными, носовыми и
желудочно-кишечными
кровотечениями.
Особо характерно поражение опорнодвигательного аппарата -
дефигурация суставов, ограничение
подвижности в них, атрофия мышц
конечностей, хромота и т.д. Такой тип
кровоточивости характерен в основном
для гемофилий А и В.

Петехиально-синячковый тип кровоточивости

Характеризуется появлением точечных
кровоизлияний в кожу и «синяков» при
незначительных ушибах, в местах давления и
трения одежды, в местах инъекций, при
измерении АД. Эти кровоизлияния
поверхностны, безболезненны, не
напряжены; могут наблюдаться также
спонтанные носовые кровотечения.
Положительны пробы щипка, жгута,
баночная, инъекционная и удлинено время
капиллярного кровотечения (проба Дьюка и
др.), тогда как время свертывания крови, как
правило, не удлиняется (отличие от
гематомного типа).
Характерна для тромбоцитопений,
качественных дефектов тромбоцитов, легких
форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза
С, дисфункций тромбоцитов эндокринного
(дизовариального) генеза. В связи с
вторичной патологией тромбоцитов и их
дефицитом она наблюдается также при
острых лейкозах, анемиях апластических,
уремии.

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости

наблюдается при дефиците факторов
протромбинового комплекса (факторов II,
VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов
непрямого действия или отравления ими
(ведущий лабораторный признак -
снижение протромбинового индекса),
передозировке гепарина или препаратов
фибринолитического действия
(стрептокиназа и др.), болезни
Виллебранда и ДВС-синдроме (при этих
формах нарушаются все показатели
гемокоагуляции).
Для данного типа кровоточивости
характерно первоначальное появление
синячков, а затем гематом (чаще в
подкожной и забрюшинной клетчатке,
нередко с парезом кишечника).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

характеризуется появлением
симметричных геморрагий на
воспалительной основе (диаметром
до 0,5-1 см) на нижних конечностях,
реже - на верхних и в области
нижней части туловища (ягодицы).
Одновременно могут возникать
крапивница, артралгии, острая боль в
животе с кишечным кровотечением -
меленой (абдоминальная форма),
признаки гломерулонефрита
(эритроциты, белок и цилиндры в
моче, отечность лица). Такой тип
кровоточивости характерен для
геморрагического васкулита (болезни
Шейнлейна - Геноха) и некоторых
других системных васкулитов
иммунного или вирусного генеза.

Микроангиопатический тип кровоточивости

характерен для болезни Рандю-Ослера и других
видов телеангиэктазии. При этом часто
обнаруживается семейный (наследственный) тип
кровоточивости, у подавляющего большинства
больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных
носовых кровотечений (нередко длительно из
одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота
(цвета кофейной гущи) как вследствие
заглатывания крови, так и из-за частого
образования ангиом и артериовенозных фистул в
слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы
могут образовываться в легких, почках, мозге и
других органах.


ангиом и артериовенозных фистул в слизистой
оболочке желудка. Такие же ангиомы могут
образовываться в легких, почках, мозге и других
органах.
Выявление на коже, в области губ и на слизистых
оболочках узловатых или паукообразных мелких
ангиом позволяет поставить диагноз. Но возможен
и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных
расстройств при циррозах печени и других
заболеваниях.

Кафедра внутренних болезней № 1

Гематология

Методички для студентов 5 курса

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит. Геморрагическая телеангиэктазия.

Основные учебные вопросы:

1. Определение, причины развития, классификация геморрагических диатезов.

2. Общие признаки, патогенез, типы кровоточивости.

3. Методы исследования системы гемостаза.

4. Этиология, патогенез, клиника и течение гемофилии.

5. Прогноз, лечение и профилактика при гемофилии.

6. Этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры.

7. Дифференциальный диагноз тромбоцитопенической пурпуры с симптоматическими тромбоцитопениями. Принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.

8. Клиника, варианты течения, диагностические критерии геморрагических васкулитов.

9. Принципы лечения геморрагических васкулитов.

10. Патогенез, клиника, диагностические критерии, лечение геморрагической телеангиоэктазии.

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)

Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении ) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии ). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии . Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - вазопатии ; геморрагический васкулит.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т.е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения.



Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствую организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.

Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (по З.С.Баркагану)

Имеется два различных механизма активации свертывания крови. Один обозначается как внешний механизм, поскольку запускается поступлением из тканей или из лейкоцитов крови тканевого фактора (фактор III). При взаимодействии с фактором VII , быстро активируется Х фактор, который трансформирует протромбин (II) в тромбин (IIa), а тромбин в свою очередь преобразует фибриноген (I) в фибрин (Is). Второй путь активации называется внутренним, он начинается с активации XII фактора. Это возникает вследствие разных причин - контакт крови с поврежденной сосудистой стенкой, с измененными клеточными мембранами, под влиянием адреналина или протеаз. Далее процесс идет по каскаду как это видно на рисунке, в конце концов, протромбин переходит в тромбин, а тот в свою очередь переводит фибриноген в фибрин и образуется тромб.

Система гемостаза является саморегулирующейся, активация системы свертывания сразу включает в действие противосвертывающую систему и систему фибринолиза.

Все факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты - можно разделить на две группы: 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от свертывания крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично.

К I группе относятся антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие. Наиболее универсален из них антитромбин. Ко второй группе относятся антитромбин I, продукты деградации фибриногена.

Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены.

Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена. Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

Клинические типы кровоточивости.

В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости.

Для гематомного типа характерны следующие признаки:

Массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;

Профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется:

Поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

Кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.

Десневые, носовые и маточные кровотечения.

Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны:

Петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом;

Гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

Геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи;

Кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.

Ангиоматозный тип характеризуется:

И повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже упорными больше локализаций (например, носовые, легочные);

Отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.