Что такое волчья губа. Заячья губа и волчья пасть: причины и последствия операции

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Как лечить винное пятно у новорожденных на лице? Узнайте об этом из нашей .

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

• неправильное питание;
• механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
• психологические расстройства, стрессы;
• отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
• обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• попытка спровоцировать выкидыш;
• миома матки;
• воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
• недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

• скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
• неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
• полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
• сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Прогноз

Прогнозировать излечение можно спустя несколько недель после операции – тогда, когда сойдут отеки . На второй-третий месяц шрам на лице значительно уменьшиться.

Дети, которые перенесли операцию по коррекции волчьей пасти, могут в последствие вести активную социальную жизнь, учиться в обычной школе и заниматься спортом.

Полный курс восстановления может занять пару лет, но после этого срока от дефекта останется только легкий шрам, который можно устранить с помощью лазера.

Волчья пасть у ребенка – не самое страшное заболевание, хотя оно и шокирует. С этим дефектом можно и нужно бороться , чтобы дать ребенку шанс на нормальную жизнь наравне со сверстниками.

Смотрите программу о хирургическом исправлении дефекта:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

• курение во время беременности;
• употребление алкоголя;
• наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

• ожирение матери;
• дефицит фолиевой кислоты в организме;
• перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
• механические повреждения;
• психологические травмы;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• регулярные интоксикации химикатами;
• прием определенных медикаментов;
• миома матки;
• подверженность вибрациям;
• много- или ;
• гипервитаминоз А;
• действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
• возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

• Хардикар – непроходимость кишечника и ;
• Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
• Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
• Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

• организация питания малыша;
• стоматологическая, логопедическая помощь;
• предотвращение болезней уха;
• психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть – врожденная патология, проявляющаяся в виде расщелины в середине неба. Данное заболевание сопровождается нарушением дыхательной функции, сложностями в употреблении пищи. Патология чревата развитием многочисленных осложнений, а потому требует срочного обязательного лечения!

Волчья пасть: причины возникновения дефекта

Волчья пасть развивается в период внутриутробного развития, в результате неправильного срастания лицевых костных тканей.

Обратите внимание: волчья пасть считается одной из наиболее широко распространенных врожденных патологий. Согласно статистическим данным, данное заболевание встречается приблизительно у одного из 1000 новорожденных малышей!

По мнению докторов, спровоцировать появление на свет ребенка с волчьей пастью могут следующие факторы:

Привести к рождению малыша с патологическим, аномальным строением неба могут также частые психоэмоциональные потрясения, чрезмерные физические нагрузки и неправильное питание будущей мамы!

Проявления патологии

Волчья пасть - это не приобретенный косметологический дефект. Данная патология проявляется сразу же после появления малыша на свет и характеризуется следующими клиническими признаками:

Кроме того, такие дети особенно подвержены депрессивным состояниям, часто становятся объектами насмешек со стороны своих сверстников, что приводит к психоэмоциональным травмам и развитию комплекса неполноценности!

В чем опасность патологии?

При отсутствии своевременного, грамотного лечения такая патология, как волчья пасть, может привести к развитию следующих крайне нежелательных осложнений:

• искривление зубов;
• неправильный ;
• потеря слуха, вплоть до полной глухоты;
• речевые нарушения;
• заболевания дыхательных путей;

Важно! Волчья пасть вызывает серьезные проблемы с социальной адаптацией ребенка, сложности в выборе профессии и устройстве личной жизни !

Поэтому, если родители хотят оградить своего ребенка от тяжелых физических заболеваний и психологических травм, то волчью пасть необходимо лечить и, желательно, как можно раньше!

Волчья пасть: операция

Лечение волчьей пасти осуществляется путем хирургического вмешательства. Данная операция носит название уранопластики. Хирургическое лечение направлено на устранение аномального, патологического расщепления в районе неба.

В ходе операции, специалист закрывает расщепление при помощи тканевого лоскута, взятого из ближних участков ротоглотки самого больного. Таким образом, восстанавливается целостность небных тканей и среднего глоточного отдела.

После этого маленькому пациенту накладывают швы, небную поверхность обрабатывают при помощи антисептического раствора. В завершении процедуры врач временно накладывает фиксирующую небную пластину.

В результате успешно проведенной уранопластики можно добиться следующего:

• устранение внешнего дефекта;
• нормализация дыхательной функции;
• возможность полноценного речевого развития;
• нормализация процессов приема пищи.

После обязательного восстановительно-реабилитационного периода состояние ребенка нормализуется, и он начинает развиваться, как и все другие детки!

Когда противопоказана уранопластика?

Хирургическое лечение волчье пасти, как и другие операции, имеет ряд ограничений и противопоказаний. Специалисты не рекомендуют проведение хирургического вмешательства в следующих случаях:

Обратите внимание : перед проведением хирургического вмешательства обязательно нужно проконсультироваться с такими специалистами, как логопед, педиатр, невролог, отоларинголог и челюстно-лицевой хирург!

Основные принципы лечения

Уранопластику по коррекции твердого неба рекомендуют проводить, когда малыш немного подрастет. Эффективное и безопасное хирургическое лечение волчьей пасти предполагает обязательное соблюдение следующих принципов:

• поэтапное проведение;
• индивидуальное определение оптимального возраста для проведения операции;
• завершение терапии до семилетнего возраста ребенка.

Обратите внимание : по мнению докторов, лучше всего проводить уранопластику в период с 3 до 6 лет!

В дошкольный период малыши хорошо переносят косметические операции и успевают полностью восстановиться перед поступлением в школу! После успешного проведения уранопластики и прохождения реабилитационного курса, с ребенка снимают инвалидность, и он получает возможность жить полноценной жизнью, нормально развиваться и обучаться!

Уход в постооперационном периоде

Для полного устранения проблемы волчьей пасти, маленькому пациенту, скорее всего, придется перенести ряд хирургических вмешательств. Несколько недель ребенок должен находиться в клинике, под постоянным наблюдением специалистов.

Маленьким пациентам назначают антибиотические, обезболивающие и противовоспалительные препараты, которые подбираются индивидуально. Каждые несколько дней врачи проводят перевязки и делают массаж швов.

Для максимально быстрого восстановления и предотвращения развития возможных осложнений, важно обеспечить ребенку правильный, полноценный уход.

Для достижения этих целей, родителям стоит прислушаться к следующим рекомендациям специалистов:

1. На протяжении нескольких дней после перенесенной операции обеспечить маленькому пациенту постельный режим и абсолютный покой.
2. Кормить малыша легкой пищей (жидкой или пюрированной), комнатной температуры.
3. Уделять особое внимание гигиене ротовой полости ребенка.

Обратите внимание: продолжительность восстановительного периода после уранопластики может занимать, в среднем, от 2 недель до 1,5 месяцев.

Реабилитационный курс

Чтобы малыш с синдромом волчьей пасти мог полностью восстановиться, одного лишь проведения операции по уранопластике будет недостаточно! Полноценный реабилитационный курс предполагает наблюдение у такого специалиста, как стоматолог- ортодонт, который следит за нормальным развитием верхней челюсти ребенка, формированием правильного прикуса и соотношением зубного ряда.

Обязательно нужно таким деткам заниматься с логопедами и дефектологами. Такие занятия необходимы для нормального развития речевой функции, коррекции дыхания, постановки правильной речи и устранения возможных речевых дефектов. Также логопед-дефектолог занимается разработкой мягкого неба ребенка и улучшением его артикуляции. Важно пройти такой курс именно в дошкольном возрасте, чтобы ребенок мог поступить в нормальную школу и полноценно развиваться!

Необходимо, чтобы после перенесенной уранопластики (во время реабилитационного периода) ребенок постоянно наблюдался у детского отоларинголога. Ведь такие детки особенно подвержены заболеваниям и патологиям верхних дыхательных путей.

Полноценный реабилитационный курс после перенесенной уранопластики включает в себя следующее:

• занятия лечебной гимнастикой;
• курсы логопедического массажа;
• физиотерапевтические процедуры.

Результаты перенесенного хирургического вмешательства становятся заметны через несколько недель после операции, когда уходит отечность. Оставшиеся на лице шрамы можно будет впоследствии удалить при помощи лазера.

Как предупредить?

Профилактика играет важную роль для предотвращения появления на свет малыша с волчьей пастью. В период ожидания ребенка будущей маме необходимо особенно бережно относиться к своему здоровью и соблюдать следующие рекомендации специалистов:

Своевременное проведение уранопластики и последующего реабилитационного курса позволят избавить малыша от волчьей пасти. Общий медицинский прогноз при данном заболевании вполне благоприятен!

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Представляет собой врожденную деформацию в виде расщелины (незаращения) тканей нёба. В связи с этим у ребенка сообщаются ротовая и носовая полости. Помимо заметного косметического дефекта дети с таким пороком развития челюстно-лицевой области имеют проблемы с дыханием, питанием, речью и др. Исправление данного порока – сложный хирургический процесс, предполагающий не одно реконструктивное вмешательство, но это позволит ребенку правильно развиваться и облегчит его социализацию.

Волчья пасть у детей: причины

Врожденная деформация тканей мягкого и твердого нёба, называемая волчьей пастью (другое название – палатосхизис), в мире встречается у 0,1% младенцев. При этом данный порок лидирует среди врожденных аномалий развития (занимает до 30% от их общего числа).

В 1991 году британскими учеными было научно доказано, что причиной волчьей пасти является мутация гена TBX22, который расположен в X-хромосоме. Именно данный ген ответственен за развитие нёбного дефекта. Но что же служит предпосылкой к изменениям в TBX22?

Изменения на генном уровне с последующим формированием дефекта нёба происходят по причине тератогенного воздействия на плод. Другими словами, толчком к мутации могут стать следующие воздействия на развивающийся эмбрион:

Исследователи проследили четкую зависимость формирования таких дефектов, как волчья пасть и заячья губа, от злоупотребления будущей матерью алкогольными напитками, сигаретами и наркотиками.

Другие возможные факторы развития волчьей пасти:

• ожирение у вынашивающей плод женщины;
• нехватка в ее рационе фолиевой кислоты (витамина B9), необходимой для роста и развития плода;
• отсутствие сбалансированного питания;
• возраст матери и отца;
• неполноценность половых клеток родителей;
• кислородное голодание плода (гипоксия);
• психические расстройства у будущей матери (стрессы, сильные и длительные переживания).

Свое отрицательное влияние могут оказать и плохая экология в месте проживания будущей матери, перенесенные ею в период беременности острые инфекции, механические и психические травмы.

Что касается витаминов и других элементов, то важно избежать не только их недостатка, но и переизбытка. Например, витамин А в избытке может приводить к различным патологиям, включая волчью пасть. Дефект не генетического характера по наследству не передается.

Помните: в первом триместре беременности плод очень восприимчив к различным повреждающим факторам, именно в данный период формируются челюстно-лицевые органы.

Как выглядит волчья пасть

Волчья пасть – задержка срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). Такое расщепление может быть как полным, так и неполным. При полном в твердом и в мягком нёбе наблюдается широкая расщелина, при неполном – отверстие.

Нередко дефект сопряжен с раздвоением язычка – отростка на задней части мягкого нёба.

Волчья пасть: фото

Трудности деток с волчьей пастью

Помимо заметного косметического дефекта дети, родившиеся с волчьей пастью, сталкиваются со следующими серьезными проблемами:

• трудности самостоятельного дыхания и питания (сосание молока невозможно). Кормят таких малышей с помощью специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Из-за трудностей кормления через расщелину нёба пища и жидкость могут попасть в полость среднего уха и пазухи носа, что провоцирует развитие отитов и синуситов;
• отставание в физическом развитии. Такие малыши плохо прибавляют в весе и часто болеют. Это связано с тем, что воздух, который они вдыхают, не согревается и не увлажняется. В результате развиваются воспалительные процессы дыхательных путей и внутреннего уха. Дефект сказывается на изменении челюстно-лицевого скелета, развитии зубочелюстного ряда и слухового аппарата;
• речевые расстройства (дефекты звукопроизношения) в более старшем возрасте.

С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) врач может распознать волчью пасть у плода только на поздних сроках беременности.

Что подразумевает коррекция волчьей пасти

В комплекс хирургических вмешательств по устранению данного челюстно-лицевого дефекта входят такие реконструктивные операции, как:

• велопластика (коррекция мягкого нёба);
• уранопластика (исправление твердого нёба).

Современные методы операций по устранению волчьей пасти в 90% случаев дают полное восстановление нёба. Однако стоит понимать, что высокий положительный результат не означает, что такие хирургические вмешательства являются несложными. На самом деле доверять стоит лишь хирургам с большим опытом проведения подобных операций, настоящим профессионалам.

Успешно проведенная хирургическая реконструктивная пластика способствует нормализации питания ребенка, а также улучшению качества его речи. Однако в дальнейшем дополнительно требуется помощь профессиональных логопедов, а также врачей-ортопедов и физиотерапевтов.

Как правило, операции проводятся поэтапно. Их может быть от 2 до 7, иногда даже больше. Что касается возраста малышей, то хирургическая реконструкция может начинаться не ранее, чем малыш достигнет 3–6 месяцев. На деле же чаще всего это происходит не ранее 8 месяцев с помощью велопластики, когда проводят сшивание лишь мягкого нёба. Это связано с небольшими размерами полости рта и сложностью вмешательств для твердого нёба.

К 6–7-летнему возрасту должны быть завершены все операции, включая восстановительный период. Дети с волчьей пастью по психическому и умственному развитию ничем не отличаются от здоровых детей, поэтому в дошкольном возрасте желательно провести все необходимые косметические операции, чтобы в школу ребенок мог пойти, как все, и не испытывать дискомфорта в общении со сверстниками.

После того, как расщелина нёба будет устранена и закончится восстановительный период, детки снимаются с учета по инвалидности.

Методика устранения расщелины нёба

С помощью радикальной уранопластики удается восстановить возможность нормального питания ребенка и улучшить качество его речи. Среди подобных операций наиболее распространена пластика по методу Лимберга. Если имеется также заячья губа, проводится коррекция верхней губы (хейлопластика).

Операция по коррекции дефекта предполагает , который включает следующие этапы:

• вводный наркоз;
• интубацию трахеи;
• поддержку анестезии;
• вывод из наркоза.

Наилучшее время для такого вмешательства – возраст от 3 до 6 лет. До 5 лет проводят операции пациентам с несквозными расщелинами нёба, с 5 до 6 лет – со сквозными (одно- и двусторонними). При более раннем проведении уранопластики существует риск задержки развития верхней челюсти.

Этапы операции

В ходе уранопластики специалист:

1) отделяет пластический материал. Для этого выполняются разрезы с обеих сторон от расщелины и отслаиваются лоскуты слизистой;

2) соединяет разрезы. Специальной углообразной методикой разрезы соединяются, отверстие в нёбе закрывается;

3) удлиняет мягкое нёбо. Слизистая носовой полости отсекается от твердого нёба, оболочка перемещается назад;

4) ушивает дефект. Часть нёбной кости вместе с мышцами отделяется и смещается к средней линии. Это дает возможность ушивания дефекта без рассечения мышц;

5) уменьшает средний отдел глотки. Для этого производится расслоение мышечной ткани с боковых частей глотки и перемещение ее к середине;

6) накладывает швы. Швы накладываются послойно: сначала на участок слизистой носа, затем на мышцы и слизистую рта. В конце сшиваются требуемые участки твердого нёба;

7) обрабатывает нёбо антисептиком с помощью тампона, пропитанного специальным раствором;

Накладывает на нёбо пластинку для защиты от возможного инфицирования. Крепится пластинка с помощью повязки, которая фиксируется на голове ребенка.

Период реабилитации

Реабилитация проводится в стационарных условиях. После операции ребенок 2–3 дня должен соблюдать постельный режим. Кормить его можно только протертой пищей, питье – обильное щелочное. Необходим тщательный уход за ротовой полостью: до и после еды рот орошается слабым раствором марганцовки (перманганата калия). Также пару раз в день желательно, чтобы ребенок надувал воздушный шарик.

По прошествии двух недель после операции подключается специальный комплекс упражнений, а также проводится пальцевой массаж мягкого нёба.

Во избежание подключения послеоперационных инфекций врач назначает антибиотики, которые необходимо принимать в течение недели. Боль снимают также назначенными специалистом обезболивающими препаратами. Выписка из стационара производится спустя 20–28 дней после пластики. От операции на лице остается рубец.

Как уже сказано выше, в дальнейшем применяются различные физиотерапевтические методики с целью полностью восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность нёба. И здесь стоит запастись терпением – этот процесс кропотливый и длительный.