Профилактика спазмофилии. Спазмофилия

Спазмофилия – тесно связанная с рахитом болезнь, проявляющаяся в виде склонности к спастическим состояниям, которая чаще всего наблюдается у детей 2-18 месяцев.

Как правило, доношенные и вскармливаемые грудным молоком дети крайне редко болеют спазмофилией. Болезни чаще всего подвержены недоношенные дети с признаками рахита.

Благодаря существующим методам профилактики рахита, спазмофилия сегодня, особенно в тяжелых формах, встречается достаточно редко.

Причины развития спазмофилии

Причинами развития спазмофилии у детей является накопление витамина D, возникающее при применении повышенных доз этого витамина, а также ранней весной, когда происходит его избыточное образование в кожных покровах.

Повышенные дозы витамина D в активных формах способствуют снижению функции паращитовидных желез, что в свою очередь стимулирует всасывание солей некоторых микроэлементов (особенно кальция и фосфора) в кишечнике и их обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах. Это вызывает развитие алкалоза, а также из-за гипокальциемии (снижения концентрации кальция в крови) кальций в избытке откладывается в костях. В результате наблюдается повышение нервно-мышечной возбудимости, приводящее к возникновению судорог.

Симптомы спазмофилии

Спазмофилия проявляется как в скрытой, так и в явной форме.

Скрытую форму спазмофилии у детей обычно определить достаточно сложно, поскольку при этой форме болезни их психомоторное и физическое развитие в норме, хотя и наблюдаются симптомы рахита.

Самыми типичными проявлениями скрытой формы течения спазмофилии являются симптомы Люста, Хвостека, Эрба, Труссо и Маслова. Скрытая форма болезни может возникать из-за влияния таких провоцирующих факторов, как испуг, рвота, плач, при этом она иногда переходит в явную форму болезни.

Основными видами проявления явной спазмофилии у детей являются ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия, а также возможно их сочетание.

Ларингоспазм (иначе – «родимчик») является самым частым проявлением болезни. Симптомом спазмофилии является острое, достаточно внезапное сужение голосовой щели, которое наблюдается при испуге или плаче, и характеризуется чаще всего закрытием голосовой щели (частичным или полным).

На фоне ларингоспазма появляется звучный хриплый вдох («петушиный крик») одновременно с цианозом, испуганным выражением лица и холодным потом. При резко проявляющихся симптомах спазмофилии может наступить полное прекращение дыхания (до 2 секунд), приводящее к потере сознания. Как правило, по окончании приступа наблюдается звучный глубокий вдох с постепенным восстановлением дыхания.

В тяжелых случаях приступы ларингоспазма могут повторяться до нескольких раз в день, а при длительных остановках дыхания возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм у детей встречается реже. Он проявляется в виде тонических судорог лица, кистей и стоп. Эта форма спазмофилии у детей определяется по характерному виду – кисти опущены вниз, руки в локтях согнуты, плечи прижаты к туловищу, большой палец прижат к ладони, коленный и тазобедренный суставы согнуты. В зависимости от течения спазмофилии спазм может продолжаться от 2-10 минут до нескольких часов. На фоне продолжительного спазма может возникнуть отечность на тыльной стороне стоп и кистей, а из-за спазма круговых мышц рта иногда возникает так называемый «рыбий рот».

Эклампсия относится к самой опасной форме спазмофилии. Она наиболее характерна для детей первого года жизни. При эклампсии наблюдаются клонико-тонические судороги с потерей сознания. В начале приступа проявляется резкое побледнение лица, сопровождаемое оцепенением, с выраженным подергиванием мышц лица у угла рта или глаза. После этого начинают подергиваться конечности, дыхание нарушается, прерываясь очень короткими вдохами, что приводит к появлению синюшности. После возникновения ригидности обычно происходит потеря сознания.

Во многих случаях судороги развиваются ночью, когда ребенок спит. Эклампсия обычно продолжается не более полминуты. В это время может остановиться сердце и дыхание.

Диагностика и лечение спазмофилии

При подозрении на спазмофилию диагностируют детей с признаками рахита в возрасте до двух лет, как правило, весной. Из лабораторных исследований должны быть подтверждены гипофосфатемия, гипокальциемия и метаболический алкалоз, а также должен наблюдаться критический уровень снижения кальция в крови – ниже 1,75 ммоль/л.

Лечение спазмофилии включает медикаментозное купирование судорожного синдрома лекарствами реланиум, седуксен, ГАМК, сульфат магния. Для увеличения уровня кальция в крови применяют раствор 10% глюконата кальция. Помимо этого, проводят терапию по ликвидации алкалоза (3-5% раствором хлорида аммония).

В дальнейшем лечение спазмофилии проводят с помощью витаминотерапии и, после восстановления уровня кальция в крови, назначения витамина D в лечебных дозах.

При приступе ларингоспазма следует:

Уложить ребенка на твердую ровную поверхность;
Обеспечить доступ воздуха и расстегнуть одежду;
Сбрызнуть холодной водой лицо и тело, вызвать раздражение слизистой носа нашатырным спиртом или другим способом и провести терапию глюконатом кальция (внутривенно) и реланиумом (внутримышечно).

Если проводимые меры по купированию приступа спазмофилии не помогают, проводят интубацию трахеи и непрямой массаж сердца (при остановке сердца).

Спазмофилия у взрослых

Считается, что спазмофилия у взрослых не развивается. Однако существует ряд симптомов, схожих с течением этой болезни, которые часто встречаются у взрослых людей и не поддаются диагностике и эффективному лечению. Они связаны с произвольными судорогами, особенно во время засыпания, мурашками на теле, чувством холода и зябкости.

Врачи во Франции проводят исследования спазмофилии у взрослых. Согласно полученным данным, этой болезни больше всего подвержены женщины с недостатком кальция в организме.

Для лечения спазмофилии и купирования приступов рекомендуется употреблять в пищу продукты, насыщенные кальцием, магнием и фосфором. Поскольку в большинстве случаев развитие приступов спазмофилии провоцирует стресс и конфликтные ситуации, рекомендуется уметь контролировать дыхание и расслабляться, чему способствуют занятия йогой и медитацией.

Видео с YouTube по теме статьи:

) - это патологическое состояние, характеризующееся повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще.

Спазмофилия возникает вследствие нарушения в организме ребенка кальциево-фосфорного обмена (падение содержания кальция в крови). Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Скрытая спазмофилия иногда становится явной, если ребенок получает малые дозы витамина D; заболевание находится в определенной связи с рахитом (см.).

Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста и Эрба.

Симптом Хвостека (лицевой феномен) - при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется молниеносное подергивание рта, носа и век. Симптом Труссо - при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти и она принимает положение «руки акушера». Феномен Люста - при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое сгибание стопы. Симптом Эрба, или повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, - при размыкании катода силой тока в 3-2 и даже 1 ма раздражение нерва в локтевом сгибе сопровождается сокращением мышц и сгибанием пальцев.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма - спазма голосовой щели, наступающего иногда во время крика и плача ребенка; ларингоспазм проявляется затруднением дыхания (вдоха), иногда остановкой дыхания; в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. Реже наблюдаются карпопедальный («рука акушера»), приступы судорог мимических мышц лица. Наиболее тяжелая форма спазмофилии протекает в виде и проявляется общими клоническими судорогами с потерей сознания. Наблюдаются судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста. Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2-3 недель.

Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.

Спазмофилия - это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.«>

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Что такое спазмофилия?

Спазмофилия является результатом нарушения фосфорно-кальциевого обмена, из-за чего снижается содержание кальция в крови. Различают две формы этого недуга:

латентную;
явную.

Латентная форма переходит в явную, если у ребенка в организме наблюдается дефицит витамина D, из-за которого развивается рахит. Спазмофилия у детей в скрытой форме проявляется моторным беспокойством, пугливостью. Также наблюдается тревожный сон, повышенная потливость.

Причины спазмофилии у детей

Спазмофилия проявляется из-за остро развившейся гипокальциемии в сочетании с электролитным дисбалансом и алкалозом. В крови стремительно увеличивается количество витамина D - активного метаболита. Кроме того, гипокальциемию может вызвать нарушение работы паращитовидных желез, значительное снижение всасывания в кишечнике кальция или повышенное выделение его с мочой.«>

Судороги при спазмофилии у детей обусловлены снижением уровня витаминов В6 и В1, натрия, хлоридов, магния в крови. Основными причинами заболевания являются:

Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
Передозировка витамина D2 и D3.
Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.

Из-за метаболита витамина D происходит:

ухудшение работы паращитовидных желез;
изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.

Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор - крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота - могут спровоцировать судорожный приступ.«>

Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.

Симптомы заболевания

Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:

Эклампсическими судорогами.
Карпопедальным спазмом.
Ларингоспазмом.

Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.

Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей - карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.«>

Ларингоспазм

Это сильнейшая судорога голосовой щели. Симптомы спазмофилии у детей в стадии ларингоспазма проявляются вначале «петушиным» криком. Затем появляется стенотическое дыхание, втяжение уступчивых мест грудины, инспираторная одышка. Остановка дыхания может быть внезапной. Хотя на приближающийся приступ спазмофилии у детей указывают следующие симптомы:

цианоз (посинение) губ;
бледность кожных покровов;
замирание ребенка с запрокинутой головой.

Завершается приступ тем, что малыш делает два-четыре свистящих поверхностных вдоха. Они сопровождаются таким свистящим звуком, поскольку воздух преодолевает очень узкую щель. Затем дыхание возвращается в норму. К сожалению, каждый такой приступ может завершиться летальным исходом.

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) - так проявляется симптом Хвостека (положительный).

Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.

При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2-3 мА.«>

Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.

Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:

в три месяца - от 0,3 до 0,5 мл;
от шести месяцев до года - от 0,5 до 1,0 мл;
до трех лет - от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

Другие средства от спазмофилии

Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:

для деток до полугода - 0,05 мл;
от шести до двенадцати месяцев - 0,5-1,0 мл;
от двенадцати до тридцати шести месяцев - 2 мл.

Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.«>

Срочная помощь во время приступа

Родителям ребенка с диагнозом «спазмофилия» необходимо быть готовыми при появлении первых симптомов, указывающих на ларингоспазм, к оказанию неотложной помощи. Для этого необходимо:

ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
освободить от одежды грудную клетку;
обеспечить приток свежего воздуха;
смачивать лицо ребенка холодной водой;
срочно ввести противосудорожные препараты.

Когда начинается приступ, родителям необходимо вызвать скорую помощь. Для его купирования медики введут в вену глюконат кальция. Это проводится под постоянным контролем ЧСС. В случае, когда первая помощь не дала должного результата, проводится интубация трахеи, с целью обеспечения нормального дыхания. Самое тяжелое осложнение, которое может вызвать спазмофилия - остановка сердца. В этом случае необходимо экстренно провести массаж сердца.

Возможные осложнения

Без высококвалифицированного и своевременного лечения у ребенка будут наблюдаться:

нарушение дыхательной функции;
судороги.

Такое состояние на протяжении продолжительного времени приводит к нарушению деятельности нервной системы. Кроме того, может отмечаться задержка психического развития, и даже смерть.

Прогноз

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.

При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.«>

Спазмофилия у взрослых

Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:

наличие инфекционных заболеваний;
нервное перенапряжение;
беременность и период лактации;
наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
экстракция околощитовидных желез.

Профилактика

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания - это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная гипокальциемия. Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется ацидоз, уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на алкалоз.

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, тахикардия, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне ОРВИ или аллергии. Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков рахита.

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Причины развития спазмофилии

Симптомы спазмофилии

Спазмофилия проявляется как в скрытой, так и в явной форме.

Диагностика и лечение спазмофилии

При приступе ларингоспазма следует:

Уложить ребенка на твердую ровную поверхность;
Обеспечить доступ воздуха и расстегнуть одежду;
Сбрызнуть холодной водой лицо и тело, вызвать раздражение слизистой носа нашатырным спиртом или другим способом и провести терапию глюконатом кальция (внутривенно) и реланиумом (внутримышечно).

Спазмофилия у взрослых

Видео с YouTube по теме статьи.

Такой диагноз врачи ставят пример 4% детишек. Спазмофилия - склонность к судорогам свойственна не всем малышам, а только тем, у которых имеются явные признаки рахита. Почему малыши страдают тетанией и как ее лечить, мы расскажем в этом материале.

Что это такое

Поражает спазмофилия детей от 5-6 месяцев до 2 лет. В более старшем возрасте заболевание не обнаруживается. Поскольку этот возраст идеально совпадает с возрастными особенностями другого типичного детского заболевания - рахита, спазмофилию считают его «спутницей». Более официальное название недуга – «рахитогенная тетания».

Суть недуга сводится к тому, что нервно-мышечная возбудимость повышается, появляется склонность к судорожному синдрому и спазмам. Иногда под понятие «спазмофилия» подводят все детские судорожные состояния, но это ошибочно.

Истинная спазмофилия - это сложный процесс, который протекает на фоне неправильного минерального обмена в организме ребенка.

Еще несколько десятилетий назад, когда искусственников вскармливали коровьим молоком, количество детей, страдающих рахитом, было в десятки раз выше. С распространением адаптированных молочных смесей, в которых, в отличие от коровьего и козьего молока, сбалансировано количество кальция и фосфора, а также витамина D, истинные рахиты стали большой редкостью, а значит, и количество детей со спазмофилией существенно уменьшилось.

Однако педиатры в поликлиниках продолжают находить у детей признаки рахита. В большинстве случаев дело в гипердиагностике – никакого рахита у ребенка нет, к тому же этот диагноз по одной только залысине на затылке и потливости ножек не ставится.

Многие современные родители это понимают, но слово «рахит» их пугает и заставляет усомниться - а что, если доктор прав и если есть признаки рахита, значит, могут быть и другие негативные последствия, в том числе тетания.

Это заставляет мам и пап внимательно вглядываться в своего младенца в поисках тех или иных отклонений. Спазмофилия проявляется в редких случаях и в большинстве своем тревоги родителей совершенно напрасны. Но если такое заболевание обнаружится у малыша, то маме с папой нужно быть во всеоружии, чтобы уметь правильно оказать помощь крохе во время спастического приступа.

К тому же спазмофилия, если она сохраняется на протяжении достаточно длительного времени, представляет опасность для развития ребенка, поскольку страдает его нервная система, возможно отставание в умственном развитии, в интеллектуальном становлении. В тяжелых случаях приступ приводит к прекращению дыхания и к смерти ребенка.

К развитию детской рахитогенной тетании более склонны недоношенные дети, а также дети с установленными признаками рахита. Наибольшее количество спастических приступов приходится на начало весны, когда солнечная активность повышается. Спровоцировать приступ у ребенка со склонностью к тетании может и повышение температуры, и расстройство пищеварения, и даже продолжительный плач.

Причины

На фоне недостатка витамина D, дефицит которого и приводит к рахиту, у ребенка нарушается обмен кальция и фосфора. Из-за нехватки кальция и чрезмерных потерях фосфора в крови малыша уменьшается уровень ионизированного кальция.

Если малыш болеет с повышенной температурой, если он долго плачет (а этот процесс вентилирует легкие), то в организме происходит дисбаланс, меняется кислотно-щелочной состав крови, именно это и вызывает судорожный приступ. Весной, когда солнечных лучей, которые при попадании на кожу, способствуют выработке витамина D, много, у ребенка с рахитными признаками быстро происходит перенасыщение этим витамином, баланс минералов, щелочей и кислот снова меняется, и это провоцирует спастический приступ.

Таким образом, основные причины можно сформулировать более понятно и кратко:

нехватка витамина D и нарушение минерального обмена (кальция и фосфора, а также магния и натрия);
передозировка витаминами D2 и D3;
наличие у ребенка рахита в тяжелой или средней форме.

Симптоматика и характерные признаки

Спазмофилия у грудничков протекает в двух вариантах - латентной (пассивной) форме и манифестной (явной). Начинается недуг всегда с незаметной, латентной формы, которая может продолжаться довольно долго - несколько месяцев. Если имеются провоцирующий факторы (повышение температуры, любое острое заболевание и т. д.) латентная стадия иногда превращается в манифестную и начинается судорожный приступ.

При скрытой форме

Выявить какие-либо симптомы при латентной рахитогенной тетании достаточно сложно. Сделать это возможно только с применением специальных кожно-гальванических и механических проб. В целом же спазмофилия будет протекать с симптомами, свойственными рахиту - ребенок будет проявлять повышенную потливость, плохо спать, он будет излишне тревожным и пугливым. В анализах крови будет наблюдаться дефицит кальция, витамина D.

Вот некоторые специальные «тесты», показывающие готовность мышц к судорогам, говорящие о наличии латентной рахитогенной детской тетании:

Симптом Труссо. Если сдавить плечевой нервный узел, то через несколько минут кисть верхней конечности начнет сокращаться по типу судорог. Это явление называется карпопедальным спазмом, а за характерное расположение пальцев при судороге саму конечность называют «ладонью акушера».
Симптом Хвостека. Если кончиком пальца слегка постучать по fossae caninae («гусиная лапка» – стык между скуловой дугой и углом рта), то вся половина лица, включая мышцы рта, века и носа начнут судорожно сокращаться.
Феномен Маслова. Если ребенка со спазмофилией внезапно уколоть, то у него происходит кратковременная остановка дыхания. У здоровых детей такого не бывает - они заплачут, возмутятся, но дышать не перестанут.

Есть и иные методы, основанные на пропускании слабого тока через срединный нерв в локтевом сгибе, а также простукивание нерва, выходящего из основания малой берцовой кости.

При манифестной форме

Наиболее частое проявление манифестной формы - ларингоспазм - внезапное непроизвольное сокращение мышц гортани. Спазм может быть легким, а может полностью закрыть голосовую щель, в обоих случаях он кратковременный. Малыш при ларингоспазме сильно пугается, кожные покровы резко становятся синюшными, кроха выпучивает глаза и резко покрывается потом. Через несколько секунд ребенок совершает шумный вдох, похожий на крик петуха. Такой приступ может длиться до полутора-двух минут, а также повторяться несколько раз в течение одного дня.

Карпопедальный спазм может продолжаться при явной спазмофилии несколько часов, а могут мучить ребенка несколько дней. При нем тонически сокращаются стопы и кисти рук. Иногда наблюдаются спазмы лица.

Порой спазмам подвергается непроизвольная мускулатура, что может привести к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации. Самым опасным считается бронхоспазм, при котором развивается дыхательная недостаточность.

Манифестная спазмофилия в тяжелой форме может проявляться эклампсией - общим приступом судорожного синдрома, при котором ребенок теряет сознание. Реже эклампсия протекает в форме кратковременного оцепенения, при котором ребенок выглядит заторможенным и побледневшим. Чаще все начинается сокращения лицевых мышц, затем в процесс оказываются втянутыми и другие мышцы, в том числе дыхательные. Приступ может длиться до получаса.

Несмотря на устрашающие проявления, спазмофилия редко приводит к летальному исходу. Смерть ребенка возможна только при общем судорожном приступе из-за развития острой дыхательной недостаточности или проблем с сердечной деятельностью.

Диагностика

Проблем с диагностикой явной формы спазмофилии обычно не возникает. Если рахит подтвержден анализами крови и рентгеновскими снимками, жалобы на судороги или кратковременную потерю сознания будут являться достаточным основанием, чтобы поставить ребенку такой диагноз.

Чтобы выявить латентную форму придется применять специальные симптоматические «тесты», описанные выше.

Их может провести врач-педиатр или детский невролог. Подозрения при положительной реакции на тот или иной симптом должны быть подтверждены или опровергнуты анализами - биохимический анализ крови позволит судить о количестве кальция и фосфора, а КОС-анализ даст представление об уровне кислотно-щелочного баланса крови.

Ребенку будет назначено рентгенографическое исследование длинных костей для выявления рахита, если раньше этого сделано не было. Врачу важно отличить спазмофилию от заболеваний, похожих по своим проявлениям на нее - истинного судорожного синдрома, эпилепсии, коклюша и врожденного стридора.

Неотложная помощь

Если у малыша начался ларингоспазм, нужно побрызгать ему в лицо холодной водой, открыть все окна или форточки, обеспечить приток свежего воздуха. Очень эффективно восстанавливает дыхание похлопывание по ягодицам, также малыша можно встряхнуть. Если эти меры оказались недейственными, и у ребенка не восстановилось свободное дыхание, ему следует сделать искусственное дыхание, непрямой массаж сердца (при необходимости).

При заболевании в манифестной стадии, при эклампсии ребенку следует сразу ввести необходимые противосудорожные препараты - их перечень подскажет врач, если склонность к судорогам была установлена ранее. Обычно неотложная помощь включает в себя введение внутримышечно «Диазепама», введение ректальной свечи «Фенобарбитала». Приехавшие врачи «Скорой помощи», которую следует вызвать сразу, обязательно введут внутривенно раствор глюконата кальция, а в попу - раствор сульфата натрия.

Алгоритм действий родителей при судорожном приступе должен быть простым и четким: ребенка нужно уложить так, чтобы верхняя часть тела была приподнята, желательно, на бок. Сразу вызвать «Скорую», обеспечить приток свежего воздуха. Если приступ не первый, то противосудорожные средства, как правило, уже находятся наготове в домашней аптечке и их дозировка родителям уже известна. Если все случилось впервые, не стоит экспериментировать и давать любые медикаментозные препараты до приезда бригады «неотложки».

Лечение

Малышу со спазмофилией обязательно нужна медицинская помощь. Надеяться на то, что все пройдет по мере роста, не стоит. Конечно, оно пройдет, но с какими последствиями, не скажет даже опытный врач. Заболевание обязательно нужно держать под контролем.

Такие состояния, как ларингоспазм и эклампсия нуждаются в оказании неотложной помощи. Если помочь не удастся, и произойдет остановка сердца или дыхания, понадобятся реанимационные действия.

После того как приступ будет купирован, ребенка обычно доставляют в больницу, где он находится под наблюдением как минимум сутки, поскольку приступы могут повториться.

Дальнейшая терапия будет заключаться в коррекции питания. Из рациона полностью исключают коровье и козье молоко, ребенка переводят на грудное вскармливание или кормление искусственными молочными адаптированными смесями. В терапевтических дозах назначается витамин D. На 12 часов после приступа рекомендовано голодание, ребенка только поят водой. Потом кормление можно возобновить, причем детям после года диету делают углеводной, с содержанием фруктовых пюре, каш.

Ребенку обязательно нужны продолжительные прогулки на свежем воздухе, укрепляющий массаж. При явной спазмофилии рекомендуют все те же мероприятия, а вместе с тем применение противосудорожных средств.

Многие из них являются рецептурными препаратами, а потому вместе с назначением родители получат рецепт на их приобретение. Важно не превышать предписанной дозировки. Чаще всего прием лекарств носит довольно длительный характер, например, барбитураты назначаются курсом на полгода.

Важно понимать, что спазмофилия - это не приговор. После 2.5-3 лет от недуга не остается следа, все проходит вместе с рахитом, баланс кальция и фосфора восстанавливается. Случаи летального исхода на самом деле - явление очень редкое, но игнорировать такую возможность никак нельзя.

Профилактика

Чтобы не допустить у ребенка такого диагноза, как спазмофилия, важно не допускать, чтобы у крохи создавались предпосылки для развития рахита. Для этого лучше всего кормить ребенка грудным молоком, а если такой возможности нет, то выбирать для питания исключительно адаптированную смесь, которую порекомендует врач-педиатр.

Детям, родившимся поздней осенью и зимой, обязательно назначают прием витамина D в профилактических целях. Остальным детям, особенно живущим в регионах, где количество солнечных дней невелико, водный или масляный раствор витамина D также назначается в зимний и осенний период.

Прогулки на свежем воздухе, особенно на солнышке, также способствуют выработке этого витамина. Детям первого года жизни делают укрепляющий массаж и с помощью закаливания и водных процедур укрепляют крохин иммунитет. Важно посещать педиатра раз в месяц, чтобы не пропустить начальные признаки рахита, если они появятся.

Если рахит есть, то важно более пристально следить за малышом, чтобы вовремя выявить скрытую форму спазмофилии. Это поможет врачу скорректировать питание и образ жизни малыша так, чтобы вероятность наступления манифестной формы была сведена к минимуму. Если все-таки болезнь случилась и вышла на явную форму, то важно соблюдать все рекомендации врача и принимать назначенные препараты. Это станет отличной профилактикой повторных судорожных приступов.

О профилактике рахита у детей, вы узнаете из следующего видео.

Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции.

Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.

ПАТОГЕНЕЗ. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (1,25-(ОН)2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах (рис. 6).

Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией.

Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя и относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги (рис. 6).

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 году, различают две формы спазмофилии - явную (манифестную) и латентную (скрытую). При этом явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенный обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазнвгх с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.

Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% детей первых четырех лет жизни. Особенно часто они возникают при аномалии конституции и постгипоксической энцефалопатии, чему сопутствует дефицит витаминов (В1 В6) и АТФ, т.е. нарушение энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5° С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови.

Симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внешний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром тетании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии. Для этого анализируют данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес - по 0,3-0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет - 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно. Средняя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин, внутримышечно - через 10-20 мин и в среднем продолжается 1,5-2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4-6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1-2 лет жизни - 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38-40° С хлоралгидрата (20-30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1%-го раствора новокаина).

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7- 10 дней.

ПРОФИЛАКТИКА. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес - 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года - по 0,005- 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,075 г).

Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

ПРОГНОЗ. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.