Признаки системной красной волчанки у ребенка на фото и как ее лечить? Волчанка что это за болезнь симптомы фото причины.

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя - болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших - мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

• лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
• дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
• кожа истончается и становится светочувствительной;
• аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
• на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
• выпадение волос вплоть до облысения;
• дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
• боль в суставах;
• не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
• нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
• судороги (в таком случае нужно знать: ).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой - никто не знает. Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания - волчанки. Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Диагностика

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

1. Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
2. Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
3. Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
4. Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
5. Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
6. Поражение сердца и лёгких: , .
7. Заболевания почек.
8. Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
9. Гематологические нарушения (заболевания крови).
10. Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача. Диагностируя ревматизм, артрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания - системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Лечение

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

• кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
• циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
• иммунодепрессанты;
• стероидно-хинолиновая терапия;
• диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа - белки и соли калия;
• витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
• на завершающих стадиях заболевания - массаж и лечебная физкультура;
• пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

• Признаки красной детской волчанки наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
• Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы красной волчанки. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
• Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
• Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру, кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания красной волчанки этой формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Симптомы

У детей красная волчанка протекает тяжелее, во взрослом возрасте – легче. Заболеваемость отмечается с 9 лет, а пиком становится возраст от 12 до 14 лет. Клинические картина проявляется с высокого повышения температуры – лихорадки, с синдромов кожного и суставного характера.

У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.

На кожных покровах наблюдаем крапивницу, эритему с экссудатом отёком. Или инфильтраты с некротическими язвами или пузырьками, которые оставляют следы, рубцы или пигментацию. Инфильтраты локализуются на открытых участках тела: грудь, руки, лицо. У взрослых встречается поражение кожи в форме волчаночной бабочки, она проявляется небольшими участками и быстро уходит. У детей волчаночная бабочка бывает редко.

Волчаночный артрит – у детей характерен, как начальный синдром красной волчанки, при котором поражаются суставы. При волчаночном артрите проявляется боль, слабость, уплотнения мышц, которые мигрируют по телу и вызывают отёки, инфильтраты тканей между мышцами. Синдром суставов сочетается с миозитом, миалгией.

У ребёнка при системной красной волчанки поражаются серозные оболочки, обусловленные двухсторонним плевритом, перикардитом. Симптомы висцеральных поражений будут характеризоваться кардитом у взрослого человека, у ребёнка – миокардитом. Редко встречается эндокардит.

При поражениях в легких наступает волчаночный пневмонит. Жалобы: боль в груди, кашель без мокроты, одышка. У детей отмечается нефрит. У детей подростков в 10 процентах болезнь начинается с нефрита.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской красной волчанки. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, головная боль, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Симптомы поражения жкт. Боль в животе, вызванные панкреатитом. Многократная диарея, рвота, тошнота. У ребёнка увеличится печень, селезенка. Поражения со стороны кроветворения – анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повышение СОЭ и С-реактивный белок. В острых, подострых формах температура тела повышается до 40 градусов. Состояние ребенка вялое.

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

• Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
• Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
• Расширенные вены на ногах;
• Воспалительные признаки суставов;
• Нарушения неврологического характера;
• Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Диагноз выставляется при наличии типичной картины болезни и лабораторных данных исследования крови. Маркёрами будут: антитела к нативнойдвухспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, Антитела с СМ-антигену, ЛЕ-клетки и волчаночный антикоагулянт

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

• При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостеройды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6-8 недель;
• Назначение нестеройдных противоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
• Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
• Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
• При волчаночном почечном кризе проводят плазмоферез;
• Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме красной волчанки люди могут жить около 20 лет.

При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.

Осторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры. Детям, и взрослым при красной волчанке противопоказан кварц. Детям, при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой Трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям. Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар. Мерами профилактики будут являться предупреждение обострений, если заболевание уже наступило и продление благоприятных периодов . Строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии. Сбалансированное питание и достаток витамин. Воздержание от прививок, что вызывают обострения болезни. Обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

В современном мире все чаще встречаются заболевания, которые связаны с иммунной системой. Одним из них является красная волчанка (КВ) у детей. Это аутоиммунное воспаление, при котором иммунная система продуцирует антитела, которые поражают ДНК своих же здоровых клеток. Вследствие красной волчанки происходят серьезные системные повреждения всего организма (кровеносных сосудов, соединительных тканей, органов). Этому неизлечимому заболеванию чаще подвергаются девочки в пубертатный период. Только около 5% случаев – мальчики. Болезнь очень трудно диагностировать, поскольку ее проявления очень схожи с другими детскими недугами.

• Причины возникновения
• Виды патологии
• Острая
• Подострая
• Хроническая
• Диагностика
• Профилактические рекомендации

Причины возникновения

Теорий, почему у детей возникает волчанка, много. Заболевание еще до конца не изучено, поэтому точных его причин никто назвать не может. Но большинство специалистов склонны считать это аутоиммунное нарушение вирусной инфекцией. Не исключается также влияние лекарственных средств на состояние иммунной системы (антибиотиков, вакцин, гамма-глобулина). В основном, они становятся пусковым механизмом красной волчанки у детей с повышенной чувствительностью к разным внешним факторам. Толчком к болезни (но не прямой причиной) могут стать:

• солнечное облучение;
• переохлаждение;
• стрессовые ситуации;
• переутомление;
• физические и психологические травмы.

Все эти факторы особенно значимыми становятся в период гормональных изменений в организме, его физиологической аллергизации. Большую роль в развитии красной волчанки играет наследственность. Косвенно о генетической природе болезни свидетельствуют «семейные» случаи заболевания, а также часто встречающиеся среди родственников случаи ревматизма, артрита и других диффузных патологий соединительной ткани. У детей красная волчанка составляет 20% среди всех случаев заболеваемости. У маленьких детей она бывает в исключительных случаях. Полноценно проявляться КВ может к 9-10 годам. Ввиду генетических особенностей женского организма, волчанка у девочек встречается чаще, чем у мальчиков.

Узнайте дозировку и инструкцию по применению препарата Иммунал для детей. Эффективные методы лечения синехии у девочек описаны на этой странице.

Виды патологии

Красная волчанка может быть 3 видов:

• дискоидная красная волчанка;
• диссеминированная;
• системная красная волчанка.

Для дискоидной и диссеминированной форм характерно поражение в основном поверхности кожи. На ней появляется сыпь в области лица, шеи, спины, груди. При Дискоидной КВ – это розовые и красные пятна, которые увеличиваются в размерах и преобразуются в бляшки с красной каймой. На лице сыпь имеет вид бабочки. В центре бляшек формируется гиперкератоз. Чешуйки трудно удалить. При диссеминированной КВ периферического роста очагов не наблюдается. На коже лица или на ушах, груди, спине появляется беспорядочная сыпь. Поверхностный слой кожи атрофируется. При поражении головы волчанкой, она начинает лысеть. Обратите внимание! Самая опасная форма – системная красная волчанка. Она поражает все органы и системы, и имеет очень много проявлений.

Характерные признаки и симптомы

Сразу определить, что у ребенка красная волчанка, почти нереально. Начало болезни протекает как поражение одного определенного органа или системы. Постепенно воспалительные симптомы стихают. Потом начинаются другие проявления, которые имеют признаки совсем другого заболевания. Насторожить должны такие симптомы красной волчанки:

• жалобы на суставные и мышечные боли;
• слабость;
• лихорадка;
• красная сыпь в виде бабочки на щеках и переносице;
• красные пятна на спине, шее, голове, груди;
• нарастающая дистрофия;
• воспаление лимфоузлов;
• язвенные поражения слизистых носа и рта;
• нервозность и депрессивность;
• отечность кистей и стоп.

Формы красной волчанки у детей

Симптоматика КВ во многом зависит от особенностей ее течения. В связи с этим выделяют 3 формы болезни.

Имеет прогрессирующий характер. У ребенка отмечаются:

• уменьшение подвижности;
• лихорадка;
• резкая головная боль;
• общая интоксикация;
• чувство ломоты суставов;
• сыпь на лице по типу «бабочки».

В первые месяцы КВ в процесс поражения вовлекаются почки. К общим клиническим проявлениям заболевания добавляются симптомы болезней почек.

Подострая

Большая часть случаев подострой формы красной волчанки имеет начало в виде полиартрита. У ребенка по очереди происходит воспаление нескольких суставов. На щеках и переносице появляется характерная сыпь. Другие симптомы:

• нефрит;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• кардит;
• полисерозит.

Хроническая

Эта форма КВ труднее всего диагностируется. Встречается в 1/3 случаев. Заболевание сначала протекает моносиндромно, то есть имеет признаки поражения какого-то одного органа. Клиническая картина стертая. Другие органы и системы вовлекаются в процесс очень медленно. Поочередно проявляются рецидивы суставного синдрома или высыпаний на коже. Этот процесс может длиться многие годы с продолжительными ремиссиями. В отличие от взрослых у детей КВ чаще имеет острое начало и злокачественное течение, иногда может приводить к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз красная волчанка можно поставить только в условиях стационара, когда возникающие симптомы у ребенка того или другого заболевания не поддаются лечению. Поэтому назначается множество исследований, результаты которых могут подтвердить наличие КВ. Отдельных проб на красную волчанку не существует. Болезнь диагностируется, опираясь на конкретные симптомы и лабораторные анализы.

Обязательные анализы на КВ:

• биохимический и общий анализ крови;
• анализ мочи;
• выявление АНФ, LE-клеток и антител к ДНК в высоких титрах в крови.

Иногда даже опытные врачи не могут определить КВ, и диагностируют другие заболевания (ревматизм, нефрит, артрит). А они могут быть проявлениями более серьезной патологии – системной волчанки.

Способы и общие правила лечения

Заболевание на сегодняшний день считается неизлечимым. Терапия направлена только на облегчение симптомов и приостановки аутоиммунного и воспалительного процесса. Ребенок с выраженными симптомами рецидива заболевания должен проходить лечение в стационаре. Первым средством выбора для лечения красной волчанки являются кортикостероиды:

• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Урбазон и другие.

Кортикостероиды прекращают активный прогресс КВ, снижают ее активность. Они способствуют быстрому наступлению ремиссии. Дозировку препаратов определяют степенью активности процесса, а не возрастом больного. При активности волчанки 2-3 степени, при которой поражаются внутренние органы, суточная доза Преднизолона – 1-1,5 мг/кг веса. Если есть симптомы нефрита, нейролюпуса, панкардита, дозировку можно увеличивать. В некоторых случаях одновременно внутривенно вводится 1000 мг кортикостероида на протяжении 3 дней, потом переходят на внутренний прием лекарства в средних дозировках. Лечение максимальной дозой кортикостероидов необходимо продолжать 1-2 месяца (при симптомах нефротического нефрита дольше), до исчезновения клинических проявлений волчанки. Постепенно больного переводят на меньшую дозировку лекарства в качестве поддерживающей терапии. Она может составлять несколько лет. Резкое снижение или отмена приема препарата может привести к рецидиву патологии. При хронической красной волчанке без поражения ЦНС, висцеральных органов кортикостероиды не назначаются или используются в минимальных дозировках. (1/2 мг/кг). Прием препаратов нужно прекратить при язвах в желудке, диабете, гипертонии, почечной недостаточности. При волчаночном нефрите назначают Циклофосфамид. Он вводится внутривенно в максимальной дозе 1 раз в месяц (15-20 мг/кг веса) на протяжении 1-1,5 лет. После этого 1 раз в 3 месяца еще 1-1,5 лет. В случае неэффективности Циклофосфамида нефротический синдром купируют Циклоспорином (5 мг/кг). При наличии выраженных осложнений после приема глюкокортикоидов для поддержания ремиссии нефрита иногда используют Азатиоприн (1-2 мг/кг).

Посмотрите обзор недорогих, но эффективных таблеток от кашля для детей. О симптомах и методах лечения гнойного менингита у детей написано в этой статье. По адресу прочтите о пользе и преимуществах детской смеси Нутрилон Комфорт.

Вместе с кортикостероидами ребенку назначают:

• антикоагулянты (Аценокумарол, Гепарин);
• антигипертензивные средства;
• антибиотики;
• антиагреганты.

Ребенок с красной волчанкой должен находиться под постоянным наблюдением и контролем специалиста. Кроме лекарственной терапии следует придерживаться питания, приближенного к противоязвенному (ограничить углеводы, исключить экстрактивные и сокогонные продукты, обогатить меню калиевыми солями и белком). В детском организме должно быть достаточно витаминов, особенно группы В и С.

В качестве первичных профилактических мер должно стать общее оздоровление детей, а также определение среди них групп с повышенным риском заболеть. Сюда должны входить дети с симптомами люпусного диатеза и те, у которых в семье есть случаи ревматических заболеваний. Такие дети должны особо строго соблюдать правила назначения и применения лекарственных средств, вакцинации, закаливающих мероприятий. Если ребенок болеет красной волчанкой, то вторичной профилактикой для предотвращения рецидивов должно стать регулярное диспансерное наблюдение кардиоревматолога. Он назначает противорецидивное лечение, поддерживающее ремиссию и предупреждающее возможные обострения КВ. Красная волчанка у детей протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, и практически не вылечивается. Поэтому очень важно правильно определиться с тактикой лечения, и строго придерживаться ее. Благодаря развитию современной медицины, сегодня течение КВ более легкое, уменьшается количество рецидивов. Видео. Телепередача «Жить здорово» о красной волчанке:

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя - болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших - мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Симптомы

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

• лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
• дистрофия;
• дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
• кожа истончается и становится светочувствительной;
• аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
• на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
• выпадение волос вплоть до облысения;
• дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
• боль в суставах;
• не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
• нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
• судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой - никто не знает. Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания - волчанки. Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Диагностика

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

1. Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
2. Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
3. Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
4. Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
5. Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
6. Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
7. Заболевания почек.
8. Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
9. Гематологические нарушения (заболевания крови).
10. Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача. Диагностируя ревматизм, артрит, нефрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, сепсис, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания - системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Лечение

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

• кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
• циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
• иммунодепрессанты;
• стероидно-хинолиновая терапия;
• диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа - белки и соли калия;
• витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
• на завершающих стадиях заболевания - массаж и лечебная физкультура;
• пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, повреждающим клетки ДНК и кровеносные сосуды . Это серьезная болезнь, которая требует комплексной терапии. Согласно статистике, от красной волчанки страдают в основном девочки в подростковом периоде, когда у них начинаются процессы перехода во взрослую стадию . Среди всех случаев системной красной волчанки у детей только 5% пациентов являются мальчиками.

О симптомах и лечении ревматоидного артрита у детей читайте здесь.

Описание и характеристика

Это диффузное заболевание соединительных тканей человека, которое характеризуется иммунными поражением кровеносных сосудов и ДНК клеток, вырабатываемыми иммунной системой антителами. То есть иммунная система воспринимает элементы соединительной ткани и ее производных как инородные тела, а затем атакует их, вызывая воспалительные и другие процессы. Официальное название заболевания – болезнь Либмана-Сакса , в честь двух врачей впервые описавших болезнь.

Свое неофициальное название – красная волчанка – болезнь получила благодаря характерной для нее сыпи на лице, которая напоминает след от укуса волчьей пастью в форме бабочки.

Данное заболевание слабо изучено, а его истинные причины возникновения до сих пор неизвестны , как и у большинства аутоиммунных болезней. Однако абсолютное большинство специалистов склоняется к версии вирусного происхождения патологии, хотя не исключены варианты реакции организма на прием некоторых лекарственных средств, оказывающих влияние на состояние иммунной системы, так как количество случаев заболевания растет параллельно с прогрессом в медицине. На данный момент известно несколько провоцирующих болезнь факторов:

• перенесенный стресс;
• сильное переохлаждение;
• частые физические и эмоциональные переутомления;
• солнечное облучение;
• вирусная инфекция;
• прием лекарственных средств;
• изменение гормонального фона.

Чаще всего волчанка возникает в подростковый период , когда происходят серьезные гормональные изменения в организме человека.

В большинстве случаев недуг появляется у девочек с повышением уровня эстрогена – женского гормона, у мальчиков причиной становится повышение эстрадиола и снижение тестостерона.

Данное заболевание протекает в 3-х формах:

1. Острая – болезнь возникает внезапно и развивается стремительно, поражая внутренние органы и вызывая ряд болезненных симптомов: ломота в суставах, лихорадка, сильные головные боли, сыпь на лице.
2. Подострая – болезнь появляется волнообразно в виде периодов ремиссии и обострения. Поражение внутренних органов начинается через 2-3 года. Имеет свои особые симптомы: снижение аппетита, почечная недостаточность, полисерозит, кардит.
3. Хроническая – происходит медленное поражение органов одного за другим. Клиническая картина неясная. Сперва может быть сыпь и проблемы с одним из органов, что не вызывает подозрений на волчанку, так как другие органы и системы в норме. Затем болезнь поражает другой орган и т.д. Это может длиться годами, причем с периодами облегчения состояния. Самая сложная для диагностики форма заболевания.

Как проходит операция болезни Гиршпрунга у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Системная красная волчанка имеет ряд симптомов, схожих с другими заболеваниями. Причем каждый отдельный случай имеет свои особенности. Выделим наиболее типичные симптомы для всех случаев:

• сыпь на лице в виде красных пятен в форме бабочки;
• лихорадка;
• озноб;
• аллергические проявления на коже (крапивница, потница);
• некроз кровеносных сосудов на кончиках пальцев (подушечках);
• дистрофия ногтей;
• дерматиты различной формы;
• выпадение волос, облысение;
• стоматит;
• нарушение психики;
• истончение кожных покровов и их повышенная чувствительность к солнечному свету;
• судороги;
• общая дистрофия.

Симптомы красной волчанки у детей - фото : Разнообразие симптомов объясняется тем, что заболевание может поразить различные органы и системы организма человека. Главным и самым первым симптомом является сыпь , а что будет дальше – неизвестно.

Для постановки диагноза «системная красная волчанка» необходимо иметь хотя бы 4-5 симптомов из вышеописанных. Лабораторные исследования не дают результатов.

Лечение системной красной волчанки предполагает комплексную терапию медицинскими препаратами в условиях стационара. Для этого применяются следующие виды лекарственных средств:

1. Глюкокортикостероиды – стероидные гормоны, которые подавляют активность иммунной системы и тормозят выработку антител, что позволяет снять воспалительные процессы (Преднизолон, Урбазон, Дексаметазон, Триамцинолон).
2. Цитостатики – препятствуют быстрому делению клеток, что затормаживает развитие волчанки (Хлорбутин, Циклофосфан, Циклофосфамид, Азатиоприн).
3. Блокаторы ФНО-α – препараты, подавляющие активность антител (Адалимумаб, Инфликсимаб, Этанерцепт).
4. Антикоагулянты – препятствуют образованию тромбов (Гепарин, Аценокумарол).
5. Антибиотики – назначаются для уничтожения инфекции, которая может сопутствовать волчанке во время лечения, так как иммунная система подавляется, что делает ребенка уязвимым для любых возбудителей.
6. Нестероидные противовоспалительные средства – снимают воспаление и болевой синдром (Индометацин, Диклофенак).

В качестве дополнительной терапии могут назначаться абсолютно разные препараты, так как болезнь способна поразить любой орган. Выбор препаратов осуществляется лечащим врачом в зависимости от клинической картины. Кроме того, больному могут проводить специальные процедуры:

• плазмаферез – забор и очистка крови от токсинов;
• гемосорбция – внепочечная очистка крови от гидрофобных токсичных субстанций;
• криоплазмосорбция – регулирование и очистка состава плазмы крови.

На завершающей стадии пациенту назначают витаминные комплексы для восстановления угнетенного иммунитета, а также прописывают массаж и занятия лечебной физкультурой для реабилитации утраченных функций организма.

При своевременном оказании медицинской помощи прогноз благоприятный в 90% случаев.

Летальные исходы наблюдаются редко, в основном от почечной недостаточности или вторичной инфекции в виде осложнения после подавления иммунитета и начала ремиссии. Среди возможных осложнений заболевания наиболее распространенными являются:

• кровоизлияние в мозг;
• нефрит;
• полный или частичный паралич;
• флебит;
• сепсис;
• некрозы;
• трофические язвы;
• хронический дерматит.

Системная красная волчанка сложно поддается диагностике и лечению. От нее невозможно защититься или предотвратить ее появление. Это слабо изученная болезнь, которая опасна для жизни. Важно лишь изучить возможные симптомы данного заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью. В противном случае при отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход или тяжелые осложнения , которые окажут влияние на качество всей последующей жизни ребенка.

Как лечить острый баланопостит у мальчика? Ответ узнайте прямо сейчас.

О том, чем опасна системная красная волчанка для детей, вы можете узнать из видео:

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная красная волчанка у детей (lupus erythematosus disseminatus) - это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Развитие болезни

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор - АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца - патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген - антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Симптомы системной красной волчанки у детей

Клиническая картина. Системная красная волчанка у детей поражает преимущественно девочек, как и вообще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5-10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее СКВ встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектиче-ский характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, доходящая o нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сроки от начала заболевания и в любых сочетаниях.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья - на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями. Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса.

На коже больных СКВ могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.

Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.

Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST). Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости.

Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана - Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особенности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротических изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В отдельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый систолический шум органического характера или имеется сочетание «мышечного» систолического шума с четким диастолическим. В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечивается и редко приводит к формированию органического порока с гемодина-мическими нарушениями.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности. Скудности клинических данных противопоставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль-ного рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких. Рентгенологической находкой могут быть крупные инфильтраты и дисковидные ателектазы в легочной ткани, протекающие немо, без эозинофилии, с быстрой динамикой и не приводящие к распаду ткани. Рентгенологическая картина часто дополняется признаками поражения плевры и высоким стоянием диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц кишечника и диафрагмы и т. д.

Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии, на которую указывают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, данные рентгенографии и эффект от применения антибиотиков.

Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Чем острее протекает СКВ, тем чаще поражаются почки. В среднем люпус-нефрит имеет место у 2/з больных. Признаки его могут появиться в любой срок болезни, но преимущественно в первые месяцы и обязательно в активный ее период. В клинике он может проявлять себя по-разному:

а) в виде так называемого латентного нефрита с минимальным мочевым синдромом, без отеков, артериальной гипертензии и функциональных нарушений;

б) как выраженный (манифестный) нефрит без нефротического синдрома, но со значительными изменениями в моче, сдвигами функциональных показателей и экстраренальными проявлениями;

в) как нефрит нефротической формы с выраженным мочевым синдромом, отеками, гипертензией, гиперхолестеринемией.

У большинства больных (исключая лиц с минимальным поражением почек) в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. Функциональные исследования свидетельствуют о том, что наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока.

Мочевой синдром , наблюдающийся при всех вариантах, включает про-теинурию, выраженность которой соответствует клинической форме нефрита, а также эритроцит- и лейкоцитурию. Патология мочевого осадка неспецифична.

При морфологическом исследовании обнаруживаются как специфические признаки волчаночного нефрита (утолщение базальных мембран - «проволочные петли», ядерная патология в виде гематоксилиновых телец и кариорексиса, фибриноидные изменения, гиалиновые тромбы в просветах капилляров клубочков), так и изменения по типу мембранозного или мезангиального гло-мерулонефрита. Исследование нефробиоптатов методами гистохимии и электронной микроскопии помогает распознать моносиндромные варианты СКВ, протекающие как изолированный почечный процесс (нефритическая «маска» СКВ).

Течение волчаночного нефрита у детей и подростков обычно хроническое с периодами обострений и склонностью к прогрессированию, вплоть до развития почечной недостаточности. Примерно у 10% больных отмечается быстро прогрессирующее течение нефрита с летальным исходом от уремии в короткий срок. У 1/3 больных нефрит имеет течение, осложненное эклампсией или острой почечной недостаточностью. Развитие вторично сморщенной почки с явлениями азотемической уремии наблюдается редко, так как летальный исход наступает на более ранних этапах. В последние годы при своевременно начатом и интенсивно проводимом лечении все чаще удается снизить активность нефрита, придать ему характер хронического процесса с длительными периодами минимальной активности (латентное течение) или полной клинико-лабораторной ремиссии.

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д.

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Необходимо подчеркнуть, что нейролюпус наряду с волчаночным нефритом представляет собой один из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ, торпидный к кортикостероидным препаратам.

Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный синдром с клинической картиной острого живота может стать ведущим признаком СКВ. Эти так называемые желудочно-кишечные кризы имитируют любое заболевание брюшной полости, например аппендицит, холецистит, перитонит, кишечную непроходимость, язвенный колит, дизентерию и другую кишечную инфекцию.

В основе абдоминального синдрома при СКВ чаще всего лежит распространенный диффузный или очаговый васкулит органов брюшной полости с возможным тромбозом мелких сосудов, приводящий к поражению стенок кишок - геморрагиям, иногда даже к инфарктам и некрозам с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фиброзно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита). Боли в животе могут быть также обусловлены перигепатитом, периспленитом, панкреатитом.

Патология печени с развитием собственно волчаночных воспалительно-дистрофических изменений (люпус-гепатит) наблюдается сравнительно редко. В большинстве случаев гепатомегалия отражает вовлеченность печени как органа ретикулоэндотелия в иммунопатологический процесс. Жалобы могут быть обусловлены перерастяжением капсулы при значительном увеличении органа, дискинезией желчных путей или наличием перигепатита. Отсутствие функциональных нарушений и быстрая обратная динамика в ответ на кортикостероидную терапию говорят о преимущественно реактивном характере гепатомегалии.

Поражение органов кроветворения и изменения в периферической крови наблюдаются у всех больных. Наиболее характерным признаком СКВ считается лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. В активном периоде болезни число лейкоцитов снижается до 4- 109 - 3 - 109/л, возможна и более резкая лейкопения. Иногда она сменяется лейкоцитозом, что отражает влияние кортикостероиднои терапии или присоединение банальной инфекции. Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с падением числа эритроцитов до 1 - 1012 - 2 - 1012/л, имеющая серьезное прогностическое значение.

Наряду с лейкопенией и анемией нередко наблюдается тромбоцитопения. Она мало отличается по клинической картине от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, так как также имеет аутоиммунное происхождение. В то же время падение числа тромбоцитов нередко отражает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Даже при значительной лейкопении костный мозг остается нормобластичным. Обращает внимание его плазматизация с соответствующим повышением количества плазматических клеток в периферической крови.

Как правило, активный период СКВ характеризуется повышенной СОЭ, достигающей 50 - 70 - 90 мм/ч. С улучшением состояния, а также под влиянием лечения СОЭ заметно снижается, в период ремиссии - нормализуется, хотя у многих больных сохраняется в пределах 16 - 25 мм/ч. Присущими волчанке признаками считаются гиперпротеинемия и диспротеинемия. В период максимальной активности уровень белка сыворотки крови достигает 90 - ПО г/л за счет увеличения грубо дисперсных фракций: фибриногена, гамма-глобулина, содержание которого в 2 раза превышает возрастную норму, достигая 30-40 отн%. Кроме того, наблюдаются гипоальбуминемия, повышение oti-глобулинов и особенно а2-глобулинов.

Диспротеинемия и значительное увеличение грубодисперсных белков являются причиной выпадения положительных осадочных реакций и ряда серологических проб (реакция Видаля, Пауля -Буннеля, Вассермана и др.). Наряду с этим в активном периоде СКВ обнаруживаются С-реактивный белок, повышение дифениламиновой реакции, уровня серомукоида и др. Ни одна из них не является специфической для СКВ, но, определяемая в динамике, может быть пригодна для определения степени активности болезни и подбора соответствующей терапии.

В период ремиссии больные не предъявляют жалоб, ведут активный образ жизни и при осмотре редко обнаруживаются какие-либо признаки СКВ. Иногда можно отметить изменения крови, свидетельствующие о сохраняющейся напряженности иммуногенеза (повышенный уровень гамма-глобулина и иммуноглобулинов, наличие антинуклеарного фактора и антител к ДНК, а также снижение содержания комплемента в сыворотке крови, диспротеинемия и др.).

Течение. В зависимости от начальных проявлений выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания и по аналогии с ревматизмом - высокую, умеренную или низкую его активность. У подавляющего большинства детей СКВ протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых, с бурными аллергическими реакциями, высокой лихорадкой неправильного типа, рано наступающими тяжелыми воспалительно-дистрофическими изменениями внутренних органов и заканчивается иногда летальным исходом в первые месяцы от начала заболевания.

Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной или почечной недостаточности на фоне интоксикации и глубоких нарушений гомеостаза, гемокоагуляции, водно-электролитного баланса, а также присоединения вторичной инфекции. Хроническое течение СКВ с длительным многолетним предсистемным периодом у детей наблюдается редко. Обычно в ближайшие месяцы, реже - в конце первого года или на втором году наступает генерализация патологического процесса.

Однако следует помнить, что часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. При этом общее развитие и рост детей происходят относительно удовлетворительно. В то же время острым злокачественным течением с развитием волчаночного криза может закончиться и хронически текущий волчаночный процесс.

Осложнения. К их числу можно отнести инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Наиболее типичным проявлением болезни считается сочетание волчаночного дерматита с прогрессирующей дистрофией, анорексией, лихорадкой неправильного типа, артропатиями на фоне лейкопении, анемией, увеличенной СОЭ и значительной гипергамма-глобулинемией. Клиническая картина может дополняться лимфаденопатией, серозитами, нефритом, эндокардитом, пневмонитом. диагноз значительно упрощается, если имеется волчаночная «бабочка». Однако у детей, так же как и у взрослых, СКВ определенное время может быть представлена моносиндромом, который при угасании может смениться другим признаком болезни.

Если принять во внимание возможность спонтанных и длительных ремиссий, то подобные отдельные эпизоды подчас не связываются воедино и системная красная волчанка у детей долго не распознается.

Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях. При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. Характерные «бабочка» и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0,4% и АНФ в высоком титре делают диагноз СКВ достоверным и при малосимптомной клинике.

Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, болезни Верльгофа, сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

Лечение системной красной волчанки у детей

Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками активности СКВ необходимо лечить в условиях стационара. Наиболее эффективным терапевтическим средством являются кортикосте-роиды: преднизолон (1 таблетка - 5 мг), триамцинолон (1 таблетка - 4 мг), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 мг), урбазон (1 таблетка - 4 мг) и другие аналоги преднизолона. Благодаря применению кортикостероидов может прекратиться бурное прогрессирование заболевания, снизиться его активность, наступить ремиссия и продлиться жизнь больных.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Диагностика СКВ

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Индексы активности болезни по SLEDAI

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

• Рентгенограмма суставов

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

• Эхокардиография

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

Красная волчанка характеризуется системным проявлением. Заболевание может протекать медленно, постепенно нарушая жизнедеятельность организма, или же проявляться в острой форме, требуя безотлагательной медицинской помощи.

Системная красная волчанка в последнее время отличается постепенным увеличением уровня заболеваемости среди детей. Заболевание чаще развивается у девочек в возрасте от 9-ти лет. Среди общего количества детей, болеющих красной волчанкой, число мальчиков составляет около 5%.

Точные причины, что может вызвать аутоиммунные нарушения в организме ребёнка, не установлены. Особое внимание уделяется наследственному фактору. Генетическая предрасположенность увеличивает риск развития красной волчанки.

Также специалисты выделяют группу факторов, от чего могут быть изменения в организме ребёнка:

• присутствующие в анамнезе вирусные заболевания;
• чрезмерное воздействие солнечных лучей на организм ребёнка (инсоляция);
• переохлаждение;
• расстройства и травмы психоэмоционального характера;
• проведённая в недавнем времени вакцинация.

Данные факторы могут спровоцировать нарушения в работе иммунной системы детского организма. Особенности того, как проявляется системная красная волчанка, связаны с выработкой антител к собственным здоровым клеткам.

Симптомы

Первые признаки красной волчанки схожи с симптомами многих других заболеваний. Самостоятельно распознать характерные проявления бывает довольно сложно.

Признаки красной волчанки:

• мелкая сыпь на переносице и щеках, напоминающая форму бабочки;

• озноб, сопровождающийся повышенным потоотделением;
• артрит, вызывающий характерные болезненные ощущения;
• выпадение волос;
• атрофия мышц;
• расстройства стула;
• тошнота;
• увеличение лимфатических узлов.

Красная волчанка нередко проявляется и изменениями в эмоциональном состоянии. Ребёнок становится:

• психически неуравновешенным,
• раздражительным,
• капризным,
• чрезмерно эмоциональным.

Как правило, красная волчанка начинается с нарушений в работе какого-либо одного органа. Позже заболевание прогрессирует, вызывая сбои в жизнедеятельности всего организма.

Диагностика системной красной волчанки у ребёнка

В связи с особенностями проявлений вовремя определить системную красную волчанку у ребёнка практически невозможно. Вероятность диагноза устанавливают путём наблюдения характерных симптомов, констатируя присутствие хотя бы 4-х из них.

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо провести ряд медицинских процедур:

• осмотр ребёнка для определения характерных проявлений заболевания;
• анализы биоматериалов (исследования крови, мочи);
• иммунологические исследования.

При поражении внутренних органов и систем могут быть назначены дополнительные исследования для оценки состояния здоровья ребёнка:

• УЗИ внутренних органов,
• коагулограмма,
• рентгенологические исследования.

Осложнения

Последствия, чем может быть опасна системная красная волчанка для ребёнка, связаны с ухудшением общего состояния и неэффективностью применения лекарственных препаратов.

Вероятные осложнения системной красной волчанки:

• поражение почек,
• заболевания головного мозга,
• инсульт,
• анемия,
• кровотечения,
• нарушение дыхания,
• онкологические заболевания,
• летальный исход.

При своевременном выявлении заболевания и проведении лечебной терапии специалистам удаётся поддержать жизнедеятельность организма ребёнка на должном уровне.

Лечение

Что можете сделать вы

Вылечить системную красную волчанку у ребёнка невозможно. Однако поддерживать состояние организма с помощью терапии необходимо. Такой подход подразумевает применение различных медицинских препаратов.

Диагностированная красная волчанка у ребёнка требует особого внимания к пациенту со стороны взрослых. Необходимо создать подходящие условия для безопасного и безболезненного протекания болезни. Основное, что должны делать родители в такой ситуации, - это:

• обеспечивать щадящий режим для маленького пациента;
• создавать здоровую, положительную атмосферу в доме;
• избегать стрессовых ситуаций, эмоциональных расстройств у ребёнка;
• обеспечивать ребёнку здоровое питание с соблюдением специальной диеты.

Красная волчанка у ребёнка - это не приговор. Лечебная терапия способна поддержать состояние организма на должном уровне без угрозы развития осложнений. Однако такое заболевание может значительным образом изменить образ и режим жизни семьи.

Что делает врач

Лечить красную волчанку необходимо в стационарном режиме. Врач назначает индивидуальный курс лечения, который может включать в себя:

• применение гормональных препаратов противовоспалительного действия,
• приём иммунодепрессантов,
• проведение витаминотерапии,
• проведение лечебных массажей и физкультуры.

Лечение осуществляется под наблюдением ревматолога и назначается с учётом индивидуальных показателей здоровья ребёнка, формы заболевания и степени выраженности красной волчанки.

Профилактика

Профилактика развития красной волчанки представлена в двух вариантах:

• первичном,
• вторичном.

Первичная профилактика направлена на предотвращение развития заболевания у детей. Профилактические меры включают в себя:

• регулярное проведение и своевременное посещение плановых осмотров,
• выделение группы риска,
• проведение диагностики заболевания для выявления характерных изменений в организме ребёнка на ранних стадиях.

Вторичная профилактика помогает предотвратить развитие осложнений. Для этого необходимо:

выполнять все указания лечащего врача по применению лекарственных препаратов,

• обеспечивать ребёнку щадящий режим,
• следить за соблюдением диеты,
• своевременно посещать ревматолога для отслеживания изменений в состоянии здоровья маленького пациента.