Рак аппендикса — редкое заболевание. Лечение рака аппендикса

Рак аппендикса является редким типом рака, и зачастую на ранних стадиях протекает бессимптомно.

Аппендикс (червеобразный отросток) представляет собой трубчатый мешочек длиной около 10 см, который соединяется с первым отделом толстого кишечника. Ученые до конца не понимают точное назначение этого органа. Люди могут жить нормальной и здоровой жизнью без него. Рак аппендикса встречается крайне редко. По статистическим данным , этот тип рака поражает от 2 до 9 человек на 1 миллион.

Рак аппендикса — типы

Аппендицит может быть первым признаком рака аппендикса. Рак аппендикса включает несколько типов опухолевых клеток, которые могут поражать различные части червеобразного отростка. Некоторые опухоли аппендикса являются доброкачественными. Другие опухоли являются злокачественными и, следовательно, могут распространяться на другие органы.

Опухоль аппендикса может быть одним из следующих типов:

1. Нейроэндокринная опухоль . Также известная как карциноидная опухоль, этот тип обычно начинается на кончике червеобразного отростка и составляет более половины злокачественных опухолей аппендикса.
2. Муцинозная цистаденома . Это доброкачественная опухоль, начинающаяся в слизистых оболочках, которые представляют собой заполненные слизью участки отека или мешочков в стенке аппендикса. Муцинозная цистаденома является доброкачественной и не распространяется на другие органы.
3. Муцинозная цистаденокарцинома (МЦАК) . Этот тип опухоли также начинается в слизистых оболочках, но он злокачественный. На его долю приходится около 20% всех случаев рака аппендикса.
4. Аденокарцинома толстой кишки . Около 10% всех опухолей червеобразного отростка представляют собой аденокарциномы, и обычно они начинаются у основания червеобразного отростка. Они могут распространяться на другие органы и области организма.
5. Опухоль из бокаловидных клеток . Этот тип опухоли, также известный как аденонейроэндокринная карцинома, имеет сходные характеристики как с нейроэндокринной опухолью, так и с аденокарциномой. Карцинома бокаловидной клетки может распространяться на другие органы и имеет тенденцию быть более агрессивной, чем нейроэндокринная опухоль.
6. Карцинома клеточной кольцевой клетки толстой кишки . Редкая и трудно поддающаяся лечению злокачественная опухоль, клеточная аденокарцинома растет быстро и ее труднее удалить, чем другие аденокарциномы.
7. Параганглиома . Этот тип опухоли обычно доброкачественный. Однако в медицинской литературе сообщается об одном редком случае злокачественной параганглиомы аппендикса.

Рак аппендикса — симптомы

Рак аппендикса зачастую не вызывает никаких симптомов на ранних стадиях. Врачи диагностируют людей с этим состоянием на поздних стадиях, когда рак распространился на другие органы.

Признаки и симптомы рака аппендикса часто зависят от воздействия опухоли:

Псевдомиксома брюшины

Некоторые типы опухолей червеобразного отростка могут вызывать псевдомиксому брюшину, которая возникает, когда разрыв червеобразного отростка и опухолевые клетки проникают в брюшную полость. Опухолевые клетки выделяют белковый гель, называемый муцин, который может накапливаться в брюшной полости и продолжать распространяться. Без лечения его накопление может привести к проблемам с пищеварительной системой и кишечными заворотом. Муцинозные цистаденомы и муцинозные цистаденокарциномы червеобразного отростка могут вызывать псевдомиксому брюшины. Симптомы включают в себя:

• боль в животе, которая может приходить и уходить;
• опухший или увеличенный живот;
• потерю аппетита;
• чувство сытости после употребления небольшого количества пищи;
• тошноту или рвоту;
• паховую грыжу.

Аппендицит

— воспаление червеобразного отростка, может быть первым признаком рака. Это происходит главным образом потому, что некоторые опухоли могут блокировать аппендикс, приводя к тому, что бактерии, которые обычно находятся в кишечнике, попадают в ловушку и размножаются внутри аппендикса. Наиболее распространенным методом лечения аппендицита является экстренная операция по удалению аппендикса. Как только хирург удаляет аппендикс, биопсия ткани может показать, что у человека рак аппендикса.

Симптомы аппендицита обычно включают сильную боль в животе, которая:

• локализуется между пупком и нижней правой части живота;
• усиливается от движения или глубоких вдохов;
• приходит внезапно и быстро ухудшается.

Аппендицит также может вызывать:

• раздражение брюшины;
• тошноту или рвоту;
• запор или ю;

Не все виды рака аппендикса вызывают аппендицит. Например, большинство нейроэндокринных опухолей образуются на кончике аппендикса, поэтому они вряд ли станут причиной закупорки, которая может привести к аппендициту.

Также важно отметить, что многие люди, у которых аппендицит, не имеют рак аппендикса. Другие факторы, такие как травма живота и воспалительные заболевания кишечника, могут вызвать аппендицит. Многие случаи аппендицита не имеют известных причин.

Другие признаки рака аппендикса

В некоторых случаях люди с раком аппендикса могут обнаружить твердую опухоль в области живота или таза. У них также могут быть боли в животе. У женщин рак аппендикса может быть принят за рак яичников.

Если рак червеобразного отростка злокачественный, раковые клетки могут распространяться на поверхности других органов брюшной полости и слизистой оболочки брюшной полости. Этот процесс также называют перитонеальный карциноматоз (одна из форм метастазирования). Если его не предотвратить, то у человека нарушается функция кишечника или возникает закупорка кишечника.

Злокачественный рак червеобразного отростка чаще всего распространяется на поверхности:

• печени;
• селезенки;
• яичника;
• матки.
• слизистой оболочки брюшной полости и брюшины.

Как правило, рак аппендикса не распространяется на органы вне брюшной полости, за исключением аденокарциномы.

Причина рака аппендикса

Ученые пока точно не знают, что вызывает рак червеобразного отростка. Они не обнаружили никаких связей между раком аппендикса и генетическими или экологическими причинами. Рак червеобразного отростка одинаково поражает мужчин и женщин и редко встречается у детей. Средний возраст диагностики рака аппендикса составляет от 40 до 59 лет.

Диагностика рака аппендикса

Врачи диагностируют многие виды рака аппендикса после того, как человек перенес операцию по аппендициту или когда опухоль распространяется на другие органы. Врачам сложно диагностировать рак аппендикса с помощью таких визуальных тестов, как УЗИ, МРТ или КТ. Анализы крови также не являются надежным показателем рака аппендикса. Зачастую врач может диагностировать у человека рак аппендикса после биопсии опухоли.

Лечение рака аппендикса

Лечение рака аппендикса может включать хирургическое вмешательство и химиотерапию. Врачи определят лечение рака аппендикса на основе нескольких факторов:

• типа опухоли;
• куда рак распространился;
• любые другие проблемы со здоровьем.

Если рак не распространился за пределы червеобразного отростка, человеку может потребоваться только операция. Если он распространился на другие органы, хирург может удалить пораженные органы, чтобы полностью устранить рак. Это может включать часть кишечника, яичников и брюшины. Большинство людей получают пользу от хирургического лечения, при которой удаляется аппендикс и правый отдел толстой кишки, особенно если опухоль больше 2 сантиметров. Эта процедура известна как правосторонняя гемиколэктомия .

Некоторые люди могут также пройти химиотерапию после операции, чтобы убить раковые клетки. Процедура, известная как гипертермическая интраоперационная внутрибрюшная химиотерапия , может быть эффективной против рака аппендикса, который распространился в брюшную полость. Хирург заполняет брюшную полость подогретым химиотерапевтическим раствором и оставляет на 1,5 часа. Эта техника может устранить раковые клетки, которые врачи могут не увидеть. Внутрибрюшная химиотерапия является новым методом лечения и может иметь длительное время восстановления, от 8 недель до нескольких месяцев.

Показатели выживания при раке аппендикса

Коэффициент выживаемости при раке аппендикса зависит от типа опухоли, распространилась ли она и где находится. Врачи считает, что человек будет жить в течение 5 лет после постановки диагноза рака.

По данным Американского общества клинической онкологии (American Society for Clinical Oncology ), 5-летняя выживаемость нейроэндокринных опухолей аппендикса составляет:

1. Почти 100%, если опухоль менее 3 см и без метастазов.
2. Около 78%, если опухоль меньше 3 см и распространилась на близлежащие лимфатические узлы.
3. Около 78%, если опухоль больше 3 см, независимо от того, распространилась ли она на другие части тела.
4. Около 32%, если рак распространился на другие части тела.
5. При опухолях из бокаловидных клеток 76% людей будут жить в течение 5 лет после постановки диагноза.

Анатомия и физиология червеобразного отростка

Первое описание и зарисовку этого органа сделал Леонардо да Винчи в 1472 г.

Андрей Везалий в своем труде "De fabrica humani corporis" извлечения из которого мы находим в "Эпитоме" описал его топографию: "Далее там, где прекращается подвздошная кишка, видна часть кишечника, очень толстая и обширная, удерживающая небольшой придаток, свернутый и заостренный подобно дождевому червю, наделенный одним отверстием и потому названный знаменитыми анатомами слепой кишкой".

Впоследствии он получил название червеобразный отросток (appendix vermiformis) и считается рудиментарным продолжением слепой кишки. Начинается он от медиально-задней или медиальной стороны слепой кишки. Чтобы увидеть основание червеобразного отростка необходимо оттянуть слепую кишку латерально и кверху.

У основания червеобразного отростка сходятся три мышечные ленты слепой кишки, которые переходят на него, образуя сплошной продольной мышечной слой. Как правило основание отростка располагается на 2-3 см ниже впадения в слепую кишку подвздошной кишки, червеобразный отросток не имеет фиксированной позиции, так как, будучи покрыт брюшиной со всех сторон и имея хорошо выраженную брыжейку, обладает значительной подвижностью.

Описаны следующие положения червеобразного отростка в брюшной полости:

1) тазовое, или нисходящее, когда отросток направлен вниз, в полость малого таза;
2) медиальное, когда отросток располагается по ходу конечной части подвздошной кишки;
3) латеральное, когда отросток находится в правом боковом канале;
4) переднее, когда отросток располагается кпереди от слепой кишки;
5) восходящее, или подпеченочное, когда отросток направлен верхушкой вверх, доходя нередко до подпеченочной области;
6) ретроцекальное, когда отросток находится позади слепой кишки.

При последнем варианте расположения отросток может находится или внутритбрюшинно, или заброшенно, ретроперитонеально.

Положение отростка в значительной мере зависит от состояния кишечника, в частности, от заполнения последнего каловыми массами и газами. В редких случаях обратного расположения органов брюшной полости червеобразный отросток вместе со слепой кишкой располагается в левой подвздошной области со всеми вариантами позиции, которые бывают справа.

Изредка бывает аномальное положение отростка, относящееся не к вариантам, а к уродствам. Например, червеобразный отросток может отходить от восходящего отдела ободочной кишки. Описаны удвоения слепой кишки и червеобразного отростка, а также изолированные дупликации аппендикса, весьма редко встречается агенезия отростка.

Отросток подвешен, как уже говорилось, на собственной брыжеечке, корень которой присоединен к задней (левой) стороне нижней части брыжейки тонкой кишки. Между брыжейкой, стенкой слепой кишки, подвздошной кишкой и червеобразным отростком образуются несколько непостоянных брюшинных карманов. Брыжеечка, являясь дубликатурой брюшины, содержит жировую ткань, сосуды, нервы и несколько мелких лимфатических узлов .

Средняя длина червеобразного отростка взрослого человека 8-10 см. У мужчин отросток в среднем на 6-7 мм длиннее, чем у женщин. Описаны случаи очень длинных, 25-30 см и даже 50 см, а также коротких, до 1 см, отростков. Средняя толщина червеобразного отростка 5-6 мм.

По своему строению стенка отростка мало отличается от кишечной стенки. Наружный слой стенки - серозный - является продолжением общего брюшинного листка, покрывающего слепую кишку и брыжейку, и имеет аналогичное строение.

Под серозной оболочкой находится слой рыхлой ткани. Мышечная оболочка представлена двумя слоями мышц. Более поверхностно лежащий слой продольных мышц является продолжением продольных мышечных пучков, проходящих в taenia слепой кишки. Второй слой является продолжением циркулярного слоя мышц слепой кишки.

Границы между этими слоями нечетки, волокна часто переплетаются между собой, что дает основание некоторым авторам считать мышечную оболочку червеобразного отростка единым мышечным слоеми, образованным мышечными волокнами, располагающимися в продольном и поперечном направлениях.

Подслизистый слой состоит из крестообразно переплетающихся коллагеновых и эластических волокон, проникающих в межклеточные пространства внутреннего мышечного слоя и плотно смыкающихся с ним.

Волокна ориентируются по ходу сосудов и нервов и вокруг расположенных в подслизистом слое фолликулов. Число и величина, а также активность лимфатических фолликулов подслизистого слоя, значительно вариируют в зависимости от возраста человека и общего состояния его лимфатического аппарата.

У взрослых количество фолликулов на 1 см2 площади отростка достигает 70-80, а общее количество на весь отросток составляет 1200-1500 при размерах фолликула 0,5-1,5 мм. Подслизистый слой отделен от слизистой оболочки неравномерно развитым, прерывистым и довольно узким собственным мышечным слоем слизистой оболочки.

Слизистая оболочка собрана в складки и образует довольно глубокие крипты. Вся поверхность слизистой оболочки, включая крипты, выстлана однорядным высоким призматическим эпителием с базально расположенными ядрами.

Эпителий покрыт нежной кутикулярной каемкой, которая прерывается в местах выхода верхушек бокаловидных клеток. В глубине крипт имеются панетовские клетки. Кроме них, на всех уровнях крипт, а изредка в поверхностном эпителии встречается небольшое число клеток Кульчицкого.

Физиологическая роль и истинная природа клеток Кульчицкого еще не установлены окончательно. Предполагают, что они несут эндокринную функцию, что подтверждается обнаружением в них серотонина.

В эпителии встречается большое количество клеток в состоянии митотического деления. В отличие от других отделов кишечника, где размножение клеток происходит главным образом в глубине крипт, в червеобразном отростке делящиеся клетки расположены равномерно по всей поверхности слизистой оболочки.

Кровоснабжение червеобразного отростка весьма своеобразно. У взрослого имеется одна аппендикулярная артерия, реже две. Одна или две артерии начинаются от задней илеоцекальной артерии или от одной из ее ветвей и проходят в свободном крае брыжеечки, от главной артерии отростка отходят несколько ветвей. В брыжеечке имеются две связанные между собой артериолярных сети. Каждая из вторичных ветвей делится у места прикрепления брыжеечки к отростку на две веточки и более.

Эти веточки, проникая в стенку отростка, образуются две главные интрамуральные сети - серозную и подслизистую. От серозной сети отходят мелкие веточки, питающие мышечные слои отростка. Достигнут подслизистого слоя, они образуют сеть вокруг лимфатических фолликулов и дают внутрь них концевые веточки. Другие веточки этой сети заканчиваются в строме слизистой оболочки.

Венозный отток из червеобразного отростка осуществляется по венам, сопровождающим артерии. Вены сливаются в 1-2 ствола, впадающие в v.ileocolica или одну из ее ветвей.

Нервы червеобразного отростка имеют в своем составе как парасимпатические, так и симпатические волокна. Как и в других отделах кишечника, в отростке имеются два основных сплетения - мышечное (ауэрбаховское) и подслизистое (мейснеровское). Количество нервных элементов на единицу поверхности червеобразного отростка в 3 раза превышает аналогичный показатель в соседних отделах кишечника.

Лимфатические сосуды начинаются в слизистой оболочке отростка, располагаясь вдоль крипт в виде узких капилляров 30-40 м шириной. У основания крипт образуется первая капиллярная сеть, которая соединяется со второй, более мощной подслизистой сетью. Последнее прерывается только возле лимфатических фолликулов, охватывая их кольцами.

Между мышечными волокнами имеется третья сеть лимфатических капилляров. Далее ток лимфы направляется в субсерозный слой, где имеются крупные лимфатические целевидные пространства, отводящие лимфу в лимфатические сосуды брыжеечки и затем через небольшое количество мелких узлов в общий ток лимфы из кишечника.

Главными коллекторами являются две группы лимфатических узлов: аппендикулярные и илеоцекальные. Следует отметить наличие связей по лимфатическим путям между системой отростка и системами слепой кишки, правой почки и околопочечной клетчатки, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчного пузяры и внутренних половых органов.

Сведения о функциях червеобразного отростка и его роли в человеческом организме скудны.

Моторная функция определяется наличием перистальтических движений. Способность к перистальтике была установлена как рентгенологически, так и на модели переживающего отростка человека. Мускулатура отростка реагирует на ацетилхолин: продольная - тоническими сокращениями, циркулярная - периодическими.

Слизистая оболочка червеобразного отростка способна вырабатывать слизь и ряд ферментов.

Важную функциональную роль играет лимфатический аппарат червеообразного отростка, который называют "кишечной миндалиной". Аппендикс наряду с пейеровыми бляшками является важным элементом иммунной системы и, следовательно, должен в той или иной степени участвовать в обеспечении естественной резистентности организма, иммунитета, иммунологической памяти, иммунологической толерантности и реагировать при специфических патологических иммунных реакциях.

Осуществление этих функций возможно благодаря лимфоидному аппарату червеобразного отростка, представленному иммунокомпетентными лимфоцитами. Лимфоциты, как известно, продуцируются костным мозгом. Пролиферация и дифференцировка стволовых клеток костного мозга в вилочковой железе приводит к выработке Т-лимфоцитов.

Место образования В-лимфоцитов у человека, которое являлось бы аналогом бурсы Фабрициуса у птиц, неизвестно. Хотя морфология групповых лимфатических фолликулов аппендикса напоминает таковую фабрициевой сумки птиц. Так или иначе, лимфоциты расселены в червеобразном отростке, как и в других вторичных лимфоидных органах: селезенке, лимфатических узлах, небных миндалинах, пейеровых бляшках.

Экспериментальные исследования показали, что ксенотрансплантация тимэктомированным мышам аппендикса от кролика восстанавливает иммуноглобулиновый синтез, эффективно действует на иммунологическую активность.

Возможно, благодаря развитому лимфатическому аппарату и постоянному присутствию в нем микроорганизмов аппендикс при отсутствии воспаления является органом, ответственным за развитие толерантности к микрофлоре кишечника. Развитие злокачественных опухолей сопровождается формированием разнообразных депрессивных влияний на иммунитет.

Не исключено, что аппендэктомия может способствовать этому. С другой стороны, эти влияния могут иметь своим источником опухоли, в том числе, развивающиеся в червеобразном отростке. Нет оснований утверждать, что в настоящее время эти функции червеобразного отростка изучены достаточно полно.

Эпидемиология и классификация опухолей червеобразного отростка

Увеличение частоты их в которых статистиках связано с тем, что в число опухолей включаются гипертрофия или гиперплазия гладкомышечной ткани, расцениваемые как лейомиома, а также изменения в отростке при множественной миеломе, ретикулозах и т.п. Частота истинных опухолей червеобразного отростка составляет 0,1-0,25%. Статистические данные об опухолях червеообразного отростка вплоть до настоящего времени едва ли можно считать достоверными, ибо до сих пор нет общепринятой классификации их.

Существуют разногласия о принадлежности карциноидных опухолей и раку. Различные точки зрения вносят существенную путаницу в номенклатуру всех групп опухолей. Незначительное число случаев, наблюдаемых отдельными авторами на протяжении многих десятилетий с использованием различных, часто меняющихся, классификаций не дает возможности определить истинную частоту различных видов опухолей.

Но в то же время эти описания позволяют классифицировать новообразования червеобразного отростка. На основе анализа литературных данных и собственного опыта нам представленияется возможной следующая классификация.

Классификация опухолей червеобразного отростка

Доброкачественные

1. Доброкачественный карциноид
2. Железистый полип
3. Ворсинчатая аденома

Злокачественные

1. Злокачественный карциноид
2. Рак

II. Опухоли неэпителиального происхождения

Доброкачественные

1. Лейомиома
2. Ангиома
3. Липома
4. Фиброма
5. Невринома

Злокачественные

1. Лимфосаркома, ретикулосаркома
2. Миосаркома
3. Эндотелиальная саркома
4. Фибросаркома

Мы наблюдали с 1971 по 1991 гг. 19 больных с различными опухолями червеобразного отростка, что составило ко всем 6500 больных с заболеваниями этого органа 0,3%. У большинства из этой группы больных (в 13 случаях) был обнаружен карциноид, у 2-х - рак, у 1 больного - лимфосаркома, у 1 больного - ангинома и еще у 2-х больных - фибромы червеобразного отростка.

В подавляющем большинстве случаев опухоли были случайно обнаружены при исследовании отростков, удаленных по поводу предполагавшегося аппендицита. Лишь у 3-х больных с манифестацией карциноидного синдрома диагноз карциноида был установлен до операции. Еще у одного больного была обнаружена опухоль в правой подвздошной области, которая до операции трактовалась как рак слепой кишки.

Среди больных было 8 женщин и 11 мужчин. Средний возраст составил 28 лет с колебаниями от 15 до 57 лет.

Карциноиды червеобразного отростка

Среди наблюдавшихся нами с 1971 по 1991 год 6500 больных с заболеваниями червеобразного отростка карциноид встретился у 13, что составило 0,2%. Среди больных было 5 женщин и 8 мужчин. Средний возраст составил 28 лет с возрастанием от 19 до 50. В большинстве слдучаев опухоль была случайно обнаружена у больных при исследовании червеобразных отростков, удаленных по поводу аппендицита.

Лишь у 3-х больных с манифестацией карциноидного синдрома диагноз был установлен до операции. Еще у одного больного была обнаружена опухоль, рассматривавшаяся до операции как новообразование слепой кишки.

При исследовании отростков, пораженных карциноидами, часто обнаруживаются признаки острого воспаления или склероз тканей, липоматоз внутренних оболочек. Изредка кардиноид обнаруживанется при неизмененных тканях вне опухоли. Сама опухоль в большинстве случаев бывает представлена одиночным узлом. Узел обычно расположен в дистальном отделе отростка, иногда в самой его верхушке.

Размеры опухоли как правило незначительные (в среднем 0,5-1 см), хотя описаны и крупные образования. Консистенция его плотно-эластическая. Опухолевая ткань четко отграничена от окружающих тканей. Цвет ее на разрезе сероватый с желтым оттенком, поверхность матовая. Иногда четкость границ опухоли утрачивается, имеется инфильтрация и уплотнение стенки отростка.

Гистологическое строение карциноидов не отличается от таковых в тонкой кишке, описанных выше. Опухолевые клетки располагаются в виде гнезд, островков и широких тяжей, окруженных стромой. Клетки обычно не имеют четких границ, ядра их компактные, хорошо окрашиваются. Цитоплазма окрашивается бледно, часто вакуолизирована.

Комплексы опухолевых клеток часто располагаются в глубоких слоях отростка инвазируют их вплоть до серозной оболочки и даже брыжеечки отростка. Нередко группы опухолевых клеток обнаруживаются в лимфатическиз пространствах. Карциноид червеобразого отростка метастазирует крайне редко. Морфологическая характеристика злокачесственного метастазирующего карциноида почти ничем не отличается от неметастазирующего.

Та же гистологическая картина обнаруживается и в метастазах, лишь иногда имеется несколько большая степень анаплазии и клеточного полиморфизма, несколько большая гиперхромность ядер, изредка появление уродливых крупных клеток и фигур митозов. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических уздах, печени и легких, редко в костях.

Карциноиды червеобразного отростка, если они небольших размеров, симптомов не вызывают. Но наличие опухоли вызывает часто сопутствующее воспаление, что клинически проявляется признаками острого или хронического аппендицита.

Острый воспалительный процесс, вплоть до деструктивных форм, был обнаружен у 7 из 13 больных. Все они были оперированы в связи с клинической картиной острого аппендицита. Еще у 2 больных имелись проявления хронического рецидивирующего аппендицита. При гистологическом исследовании случайно выявлены карциноиды на фоне дистрофических изменений отростка.

Лишь у трех больных местные признаки хронического аппендицита (ноющие боли в правой подвздошной области, болезненность при пальпации в этой зоне) сопровождались описанными выше проявлениями карциноидного синдрома. Этот синдром, таким образом, может считаться единственным до некоторой степени специфичным симптомом карциноидов червеобразного отростка.

Лечение карциноидов червеобразного отростка оперативное. Даже при наличии инвазивного характера опухоли аппендэктемия дает вполне благоприятный прогноз заболевания. J.S. Stewart и A.L. Taylor (1920) описали случай карциноида червеобразного отростка с больших размеров метастазами по брюшине и в яичники.

Алпендэнтомия и удаление метастазов обеспечило выздоровление и безрецидивное течение заболевания на протяжении 10 лет. В связи с тем, что ряд авторов все карциноиды считают потенциально злокачественными, рекомендуется удалять червеобразный отросток вместе с его брыжеечкой. Наличие метастазов не является противопоказанием к операции.

У 12 из 13 больных, наблюдавшихся нами, выполнена аппендэнтомия. Лишь у одной, больной с большой опухолевой инвазией стенки самой кишки проведена правосторонняя гемиколэнтомия. В отдаленные сроки (до 10 лет) наблюдались 6 больных, ни у одного из них признаков рецидива заболевания не выявлено.

Полипы червеобразного отростка

Размеры полипов червеобразного отростка колеблются от 1 мм до 5 см в диаметре. Они могут иметь ножку и располагаться на широком основании. Поверхность полипов большей частью дольчатая, местами ворсинчатая и может иметь вид цветной капусты. Цвет опухоли зависит от степени васкуляризации, возможных кровоизлияний. Консистенция мягкая.

Полипы крупных размеров активно перистальтирующего червеобразного отростка могут стать причиной его инвагинации в просвет слепой кишки. Сужение и обструкция просвета полипов может привести к развитию ретенционной кисты отростка.

Гистологическая картина полипов червеобразного отростка типична. В крупных полипах можно обнаружить и участки железистого строения, и ворсинчатые образования. Поверхность полипов частично или целиком покрыта одним или несколькими рядами высокого призматического эпителия. Под эпителиальным покровом имеется прерывистый слой мышечной оболочки.

Основание полипа построено из рыхлой соединительной ткани с большим количеством кровеносных и лимфатических сосудов. В строме полипов обнаруживаются скопления лимфоцитов, иногда с образованием фолликулов.

Так как в доброкачественном полипе могут встретиться очаги злокачественного роста, необходимо исследовать полип во многих участках. Критерии озлокачествления полипов червеобразного отростка те же, что и полипов ободочной кишки. Начальной стадией озлокачествления считается появление базофильных клеток с гиперхромными ядрами, нарушение полярности эпителия, умножение числа рядов, падение секреторной активности, появление многочисленных митозов, структурная атипия желез. Признаки инвазивного рака состоят в проникновении опухолевых комплексов и клеток за базальную мембрану.

Своеобразной формой является так называемая ворсинчатая опухоль, которая часто встречается в ободочной кишке и будет описана ниже. Эта опухоль встречается и в червеобразном отростке. Ворсинчатые опухоли более склонны к злокачественному превращению, чем железистые полипы. Они характеризуются обильной экскрецией слизи. Слизеобразование может быть столь значительным, что приводит к дефициту белков и электролитов.

У части больных с семейным диффузным полипом прямой и ободочной кишки можно наблюдать образование полипов и в червеобразном отростке. Полипы при этой форме имеют все признаки железистых опухолей, иногда по типу милиарного полипа, а в ряде случаев - черты ювенильных полипов.

Рак червеобразного отростка

Ибо доброкачественные опухоли, как уже говорилось, часто остаются нераспознанными. Впервые аденокарцинома червеобразного отростка описана в 1882 г. A.Berger, а в России - в 1907 г. Ф.К.Вебером. Относительная частота раковых опухолей червеобразного отростка не превышает сотых долей процента.

Микроскопически рак червеобразного отроска аналогичен раку слепой кишки. При этом он может переходить на стенку слепой кишки. В связи с этим бывает трудно с достоверностью решить вопрос о том, где первичная локализация рака. К тому же часто опухоль выявляется в запущенных стадиях.

Макроскопически рак червеобразного отростка обыно представляется полиповидной, иногда изъязвляющейся опухолью, растущей в просвет отростка. Отросток обычно утолщен как за счет самой опухоли, так и в результате сопутствующих реактивных и воспалительных изменений. За счет обильного слизеобразования опухоль иногда может иметь студенистый вид. Может быть перфорация опухоли.

Гистологически опухоль чаще всего имеет строение аденокарциномы, иногда со значительным ослизнением. Количество ослизненных и неослизненных аденокарцином примерно одинаково. Описан также скиррозный рак, представленный малодифференцированными клетками с обильным развитием стромы. Описаны единичные случаи плоскоклеточного рака (Я.А.Нафтольев).

Широкое метастазирование рака червеобразного отростка встречается нечасто Опухоль чаще обнаруживается на более ранних стадиях. Связано это с тем, что она быстро приводя к обтурации просвета отростка, вызывает его напряжение, застой содержимого, нарушения кровообращения. Клинически это проявляется признаками острого аппендицита, по поводу которого больные оперируются. Оба наблюдавшихся нами больных были оперированы в связи с острым аппендицитом.

Метастазирование рака червеобразного отростка происходит в регионарные лимфатические узлы брыжеечки и брыжейки подвздошной кишки, вдоль слепой и восходящей ободочной кишок. Далее путь лимфатического метастазирования тянется через брыжеечные лимфатические узлы в коллектор, располагающийся на уровне передней поверхности нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Прямое лимфогенное метастазирование может происходить в придатки матки у женщин. Возможно развитие имплантационных метастазов по брюшине.

Отдаленные метастазы наблюдались в печени, трахее, надпочечниках, головном мозге, большом сальнике. При слизистой аденокарциноме с метастазами по брюшине может развиться картина псевдомиксомы брюшной полости.

При установленном диагнозе рака червеобразного отростка рекомендуется радикальная операция - правосторонняя гемиколэктомия. Обычно она выполняется как повторное вмешательство после гистологического иссследования отростка, удаленного в связи с предполагавшимся аппендицитом, реже - первично.

Из двух наших больных у одного правосторонняя гемиколэнтомия выполнена через 8 дней после аппендэтомия, когда было получено заключение морфолога. У другого больного, также экстренно оперированного с диагнозом "острый аппендицит", рак червеобразного отростка заподозрен во время операции. Это подозрение подтвердилось при эспресс-биопсии. Произведена правосторонняя гемиколэнтомия.

Прогноз при гемиколэнтомии относительно благоприятный. Аппендэнтомия с обязательным удалением брыжейки может быть радикальной операцией лишь в редких случаях, когда нет осложнений, опухоль прорастает в глубокие слои отростка и локализована в дистальной части его.

Неэпителиальные опухоли червеобразного отростка

Все три наблюдавшихся нами больных с доброкачественными неэпителиальными опухолями были оперированы экстренно по поводу острого аппендицита. У одного из них уже во время операции обнаружено багровосинюшное образование 5х6 см, располагавшееся в дистальном отделе и оказавшееся ангиомой. У двух других при гистологическом исследовании удаленного отростка наряду с воспалением обнаружены фибромы.

Наиболее частой формой злокачественных неэпеителиальных опухолей является лимфосаркома. По сводным данным лимфосаркомы чаще локализуются в дистальных отделах отростка, возникают преимущественно у молодых мужчин и имеют размеры от лесного ореха и больше. Опухолевая инфильтрация стенки отростка наблюдается при различных вариантах ретикулозов и лейкозов.

Кроме того, описаны веретеноклеточная саркома, эндотелиальная саркома, миосаркома, фибрисоркома. Все виды сарком червеобразного отростка встречаются в модолом возрасте. Лишь единичные случаи описаны у лиц старше 50 лет.

Саркомы и инфильтрация отростка при ретикулозе и лейкозе может дать клиническую картину аппендицита, по поводу которого производится аппендэктомия примерно у половины больных. У другой половины опухоль обнаруживается случайно во время операций, предпринимаемых по другому поводу или при аутопсии.

Яицкий Н.А., Седов В.М.

Рак аппендикса – довольно редкое заболевание, которое представляет собой образование опухоли и носит злокачественны характер. Патология схожа по клинической картине с воспалением рассматриваемого органа, поэтому требуется тщательное обследование пациента. Как проявляется заболевание, его диагностика и лечение?

Причины

Причины возникновения раковой опухоли аппендикса изучены не до конца. Онкологи называют только предрасполагающие факторы к развитию злокачественной патологии. К ним относятся:

Помимо провоцирующих факторов вызывать онкологию способны предраковые состояния. К ним относятся доброкачественное новообразование в области аппендикса под названием мукоцеле, гипергастринемия, развивающаяся при атрофическом гастрите.

Виды

В медицине выделяют несколько видов рака аппендикса, отличающихся друг от друга строением опухоли:

• Карционид отростка, возникающий из клеток органа, которые находятся на границе с кишечником и вырабатывают серотонин.
• Аденокарцинома, развивающаяся из бокаловидных клеток.
• Истинный рак, отличающийся поражением эпителиального слоя, постепенным охватом всего аппендикса и близлежащих тканей.
• Микоидное новообразование, способная производить много слизи. Патология характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Определение разновидности онкологической опухоли очень важно при обследовании пациента, так как лечение может быть разным.

Симптоматика

Первые признаки рака аппендикса могут быть схожи с аппендицитом острой формы. Игнорировать проявления практически невозможно, потому что возникает выраженная боль. Поэтому больные попадают в больницу.

Но не всегда первые симптомы рака аппендикса схожи с воспалительным процессом данного органа. Бывает, что онкология на ранних стадиях вообще не проявляется, а по мере прогрессирования развиваются следующие признаки:

• Чувство дискомфорта внизу живота справа.
• Болевой синдром и жжение в зоне нахождения аппендикса.
• Уплотнение справа в подвздошной части организма, которое при ощупывании вызывает боль.
• Возникновение грыжи.
• Снижение аппетита и похудение.
• Постоянная слабость.
• Увеличение размера брюшину из-за скопления в ней жидкости.
• Расстройства стула.
• Повышение температуры тела.
• Кишечная непроходимость.

На запущенных стадиях симптомы рака аппендикса усугубляются, так как организм отравляется продуктами жизнедеятельности раковых клеток. Во внутренние органы распространяются метастазы, что приводит к развитию дополнительных проявлений.

Диагностика

Для выявления онкозаболевания назначается полное обследование, при котором применяются разные лабораторные и инструментальные методы. Начинается диагностика рака аппендикса с опроса пациента, пальпации пораженной области, сбора анамнеза.

Затем больной проходит следующее:

• Анализ крови и мочи.
• Ультразвуковое исследование.
• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.
• Биопсия с гистологическим исследованием пораженных клеток.

Информация, полученная при обследовании больного, позволяет точно поставить диагноз, отличить рак от других заболеваний и подобрать эффективный способ терапии.

Лечение

Для каждого пациента тактика лечения рака аппендикса назначается в индивидуальном порядке. Выбор терапии зависит от стадии патологии, возраста пациента, наличия метастазов. Если опухоль располагается в пределах отростка, то применяется хирургия по удалению всего органа.

Но одной операции мало для достижения максимального эффекта. Поэтому вместе с ней часто применяют химиотерапию рака, помогающую уничтожить раковые клетки, оставшиеся после вмешательства. Также химические препараты применяют в случае признания опухоли аппендикса неоперабельной и наличия метастазов.

При оперативном методе лечения рака также проводится санация брюшной полости, удаляется весь скопившийся секрет и слизь. Только после этого операция считается завершенной.

Благодаря современной медицине шансов на выздоровление у онкобольных стало намного больше. При выявлении опухоли на начальных стадиях есть возможность полностью избавиться от заболевания. На поздних же стадиях, когда начат процесс метастазирования, прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика рака аппендикса заключается в укреплении иммунной системы, чтобы организм мог противостоять патологическим процессам. Чтобы поддерживать иммунитет в нормальном состоянии, требуется:

1. Отказаться от вредных привычек.
2. Заниматься спортом.
3. Правильно питаться.
4. Соблюдать режим труда и отдыха.
5. Избегать стрессов.
6. Принимать витамины.

В целях профилактики важно также своевременно лечить заболевания органа и регулярно проходить медицинские осмотры. При появлении выраженной боли в нижней правой части живота следует немедленно обратиться к врачу.

Опухоли червеобразного отростка наблюдаются редко. При гистологическом

исследовании удаленных червеобразных отростков их обнаруживают у 0,2 0,3%

больных К доброкачественным опухолям червеобразного отростка относят невромы,

миомы, ли­помы, ангиомы, фибромы и полипы (аденоматозные и ворсинча­тые), к

злокачественным -- рак, карциноид и ретикулобластому

Доброкачественные и злокачественные опухоли червеобразного отростка обнаруживают

лишь при гистологическом исследовании удаленного отростка, так как никаких

специфических проявлений они не дают, но могут способствовать развитию острого

или хро­нического аппендицита.

Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опу­холи, иногда с

изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в

печень, большой сальник) на­блюдают редко в связи с тем, что при раке

червеобразного от­ростка довольно быстро наступает обтурация его просвета,

веду­щая к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого

больных оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого

аппендицита червеобразном от­ростке необходима повторная операция --

правосторонняя гемиколэктомия. Прогноз при этом такой же, как при раке слепой

Карциноид червеобразного отростка -- наиболее часто встре­чающаяся карциноидная

опухоль желудочно-кишечного тракта (55% случаев). Опухоль исходит из

энтерохромаффинных кле­ток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие

размеры (1--2 см), расположена чаще всего в области верхушки черве­образного

отростка, на разрезе имеет желтовато-серый цвет.

Ме­тастазы карциноида

наблюдаются редко (в 3% случаев).

С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания --

цианоз или покраснение лица, "при­ливы", понос, астматические

приступы"(карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с

поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В ди

агностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче

5-оксииндолилуксусной кислоты (про­дукт метаболизма серотонина).

Радикальной операцией является аппендэктомия.

Кисты червеобразного отростка возникают в результате обтурации его просвета или

облитерации на ограниченном участке. Это приводит к скоплению в просвете

отростка секрета слизистой оболочки. В таком случае образуется замкнутая

полость, запол­ненная желеобразным содержимым (мукоцеле). Разрыв кисты с

из­лиянием ее содержимого в брюшную полость может вести к раз­витию

псевдомиксомы брюшины. Это заболевание проявляется скоплением в брюшной полости

большого количества желеобраз­ных или слизистых масс, образующихся в клетках

слизистой обо­лочки червеобразного отростка, имплантированных на поверхности

брюшины после разрыва мукоцеле. В брюшине выявляется хрони­ческий

гранулематозно-кистозный воспалительный процесс Заболе­вание протекает тяжело и

приводит к смертельному исходу, в связи с чем псевдомиксому относят к

злокачественным процес­сам.