Кератодермия ладонно подошвенная. Хронические дерматозы воспалительного генеза на ладонях и подошвах

И ). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

рубиновая алопеция;
пахионихия;
нарушение слуха;
гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Причины возникновения

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, .

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

суставы локтей;
поверхность кистей (тыльная);
суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, .

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

акантоз;
сильный ;
гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

гистиоциты;
лимфоциты.

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

медикаментозно;
терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
стероидных медикаментов;
кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как « ». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

мякоть листка алоэ;
настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

Некоторые наследственные синдромы;
Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
Опухолевые заболевания;
Различные гормональные нарушения;
Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

Болезнь Тоста-Унны;
Болезнь Вернера;
Кератодермия мутилирующая;
Болезнь Меледа;
Синдром Паийона-Лефера;
Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

Линейную кератодермию Фукса;
Акрокератоэластоидоз Коста;
Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Это ладонно-подошвеная кератодермия, передающаяся по наследству. Для этого дерматоза характерно диффузное поражение кожи подошв и ладоней. По мере развития заболевания нередко отмечается изменения межфаланговых суставов пальцев.

Заболевание существует, как правило, с рождения. Реже развивается в более позднем возрасте. Для данного вида кератодермии характерен распространенный кератоз кожи с ободком застойной эритемы по краю очага поражения. Нередко на подошвах или ладонях появляются глубокие трещины, которые причиняют сильную боль.

Болезнь Вернера

Этот тип кератодермии, также, является наследственным. Развивается дерматоз в течение 1-1,5 месяцев жизни. На коже подошв и ладоней отмечается сильно выраженный гиперкератоз. Для данного вида заболевания характерно изменение ногтевых пластин, у больных ногти значительно утолщены. Примерно раз в полгода у некоторых больных самопроизвольно происходит отслоение ороговевших слоев кожи.

Кератодермия мутилирующая

Как и прочие виды диффузных кератодермий является наследственным заболеванием. Характерный симптом дерматоза – кератоз с сотовидной поверхностью на поверхности кожи ладоней и подошв как при кератодермии Бенье. Одновременно на коже тыльной стороны стоп и кистей можно увидеть кератотические очаги звездчатой формы. На пальцах наблюдаются кольцевидные перетяжки.

Иногда проявления мутилирующей кератодермии сочетаются с врожденной глухотой. Кстати, такой симптом как глухота является характерным еще и для таких кожных заболеваний как микседема и нейрофиброматоз.

Болезнь Меледа

Наследственная кератодермия с диффузным поражением кожи подошв и ладоней. При этом типе заболевания очаг поражения окружен ободком из эритоматозной кожи. Очаги поражения могут распространяться и на тыльную поверхность ступней и ладоней, захватывая область сустава (симптом носков и перчаток). Иногда очаги наблюдаются также в области локтей и коленей. При болезни Меледа нередко наблюдается сращение или контрактура пальцев и контрактура Дюпюитрена.

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и островоспалительного дерматоза. У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос (аллопеция).

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

Акантоз разной степени выраженности;
Гиперкератоз;
В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами. На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.

dermalatlas.ru

Комплексный подход к лечению возрастных кератодермий. Статьи компании «oro.prom.ua»

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ВОЗРАСТНЫХ КЕРАТОДЕРМИЙ

Н. А. Манзюк, врач-дерматовенеролог ФГУ ФСС РФ Центра Реабилитации «Вольгинский», Владимирская область

Введение

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза, характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно ладоней и подошв. Одной из форм приобретенной кератодермий и является возрастная или климактерическая кератодермия, так как развивается она в климактерическом периоде жизни, как у женщин, так и у мужчин. О климактерии мужчин в последнее время мы слышим не так уж и редко. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность и снижение функции щитовидной железы. Эти же факторы по всей вероятности приводят и к дисметаболическим изменениям в стареющем организме, которые сопровождаются дефицитом витаминов, микроэлементов, пептидов, жирных кислот и других ингредиентов, а также приводят к снижению объема воды и ферментативной активности.

Встречается довольно часто, преимущественно все-таки у женщин, но статистически далеко не всегда регистрируется, так как считается, что это возрастные особенности организма и как заболевание кожи не воспринимается; к тому же, и лечению оно поддается с трудом.

Клиническая картина

Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии, жизни в виде эритемы на коже «подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Рговые массы растрескиваются, особенно на пятках, появляются болезненность при ходьбе, зуд. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Обусловливается это тем, что с возрастом роговой слой утолщается, но сами роговые чешуйки становятся значительно тоньше, и они медленнее, чем в молодом возрасте слущиваются. Если у людей в возрасте, 25-30 лет корнеоциты в роговом слое находятся приблизительно в течение 14 20 суток, и затем слущиваются, то у людей в возрасте 65 70 лет этот процесс может растягиваться до 30 дней и более. Замедление десквамации корнеоцитов происходит на фоне снижения липидов и уменьшения количества филаггрина, что приводит к усилению трансдермальной потери воды. В результате кожа становится сухой, что приводит к ее шелушению. Состояние особенно ухудшается в зимнее время. Гистологически выявляют ортогиперкетоз, гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфоцитов. В дермепериваскуляторный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагноз кератодермий основывается на клинических и лабораторных данных.

Лечение

Согласно литературным данным, лечение данной патологии чаще всего ограничивается назначением местного лечения: кератолитические мази и смягчающие кремы с витаминами, солевые ванночки, тепловые масляные компрессы.

При упорном течении заболевания назначают внутрь ретиноиды в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы с добавлением мазевого местного лечения и немедикаментозные методы лечения: солевые ванны, грязевые и глиняные аппликации, фонофорез с витамином А и 20% димексидом, лазеротерапия. В течение последнего десятилетия непременным условием успешного лечения климактерического синдрома в целом является длительная заместительная гормональная терапия. В связи с этим в последнее время предпринимаются попытки применения заместительной гормональной терапии и в лечении климактерической кератодермий в частности. Больным назначаются как чистые эстрогены: дивигель, эстрадиоловый крем, эстрожель и другие, так и в комбинации с прогестагенами: климен, фемостон и другие.

Клинический эффект наблюдался не сразу, а по истечении 5-6 месяцев после начала приема препарата и прекращался после его отмены. Однако прием этих препаратов дает ряд негативных эффектов и имеет достаточно много противопоказаний. Поэтому применение фитогормонотерапии в лечении климактерического синдрома и вышеуказанной патологии в том числе, на сегодняшний день заслуживает внимания.

Фитотерапия

Рекомендуется применение лекарственных растений, содержащих растительные эстрогены и растений, обладающих эстрогеноподобным и гормонорегулирующим действием. Это следующие средства: цимицифуга (клопогон даурский); донник лекарственный; хмель обыкновенный; клевер красный, соя; люцерна; шалфей лекарственный;

Крапива двудомная и др.

Гомеопатические средства

В настоящее время достаточно широко и с успехом используются гомеопатические средства, содержащие выше названные лекарственные растения. Из них можно назвать следующие средства: климаксан гомеопатический; антикламак; климактоплан;

Ременс и другие.

При этом эти средства могут быть использовать не только с целью фитогормонотерапии, но и как средства, улучшающие метаболизм в тканях. Из других средств, улучшающих обменные и эндокринные нарушения, используемые при лечении кератодермий, можно назвать ангио-протекторы, антиоксиданты, витамины, ферментативные препараты и биологически активные добавки.

Биологически активные добавки

Биологически активные добавки Международного Кораллового Клуба очень эффективны при данной патологии: Алтимейт Микрогидрин Витамин Е с нанокластерами МСМ (сера с микрогидрином) Набор трав №5 Комплекс витаминов группы В Люцерна программы для женщин и мужчин и другие.

Клинический случай

Больная Н., 58 лет, жалобы на боли в области пяток, усиливающиеся при ходьбе. Утолщение кожи стоп. Считает себя больной в течение последних 3 лет, когда вначале появились утолщение кожи стоп и трещины, а позднее присоединились изменения на кистях. Из анамнеза известно, что у больной в течение 9 лет менопауза, причем с самого начала и практически до настоящего времени протекает с патологическими симптомами: с приступами «жара», «приливов», повышенная потливость, нарушение сна. Страдает гипертонической болезнью 1 степени. Регулярно принимает энап по 5 мг в сутки. Неоднократно получала амбулаторное лечение: аевит, теоникол, местно мази белосалик и радееит. Однако полной ремиссии практически никогда не достигалось. В течение последних 3 месяцев получает гормонозаместительную терапию фемостоном, назначенную гинекологом. Объективно: общее состояние удовлетворительное. АД -130/80 мм рт. ст, пульс – 72 удара в 1 мин. По внутренним органам без видимой патологии. На коже стоп в области пяток и по боковым поверхностям ступней с переходом на подошву умеренно выраженные гиперемия, гиперкератоз с необильным мелким крупнопластинчатььм шелушением и глубокими единичными трещинами. На коже ладоней в центральной части и по ладонной поверхности преимущественно концевых фаланг (особенно в области «подушек» пальцев) островки гиперкератоза желтого цвета с обрывками эпидермиса, мелкими трещинами и участками истонченной кожи. Диагноз: климактерическая кератодермия. Гипертоническая болезнь 1 степени. К гормональной заместительной терапии, которую больная продолжала получать, добавлено следующее лечение: – электрофорез воротниковой зоны с бромистым натрием № 12 ежедневно – минеральные ванны № 10 через день; – глинолечение по типу носок и перчаток первые 5 процедур ежедневно, затем через день № 7 с последующим смазыванием кожи мазью радееит; 4- биологически активные добавки: омега 3/60, цинк, витамин Е с нанокластерами, корень солодки, микрогидрин плюс. Люцерну в течение всего курса лечения 24 дня.

К 21-дню лечения у больной кожа кистей практически полностью очистилась и восстановилась структура истонченного эпидермиса, а на стопах сохраняется лишь легкая гиперемия и истончение эпидермиса.

Заключение

Таким образом, можно сделать вывод, что комплексное лечение климактерической кератодермии с включением гормонозаместительной терапии, физических методов лечения, биологически активных добавок и местной терапии – ускоряет процессы восстановления кератинизации кожи кистей и стоп.

Литература

Ахтямов С. М., Бутов Ю. С. Практическая дерматокосметология. М.: «Медицина", 2003.
Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина. Справочник. 1997.
Пономоренко П. Н. Физиотерапия в косметологии. С. -Пб., В. Мед. А, 2002.

ЖУРНАЛ НАТУРАЛЬНАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И КОСМЕТОЛОГИЯ № 2 2008 г.

Журнал для практиков. Натуральная фармакология и косметология. Издатель: кафедра профилактической и восстановительной медицины РГМУ. Главный редактор Ю. Г. Боженков.

skype:talda120
e-mail: [email protected]

Узнайте больше:

Коралловая вода -природная живая биологически активная вода с ощелачивающими минералами. Ежедневное употребление такой воды - улучшает качество здоровья и продолжительность жизни человека.
Коло-Вада (Коловада) -очищение организма на клеточном уровне за 14 дней.
Комфортное снижение веса
Микрогидрин - молодость, энергия, защита! Нанотехнологии. Спорт. Почему он самый мощный антиоксидант ХХI-века.
Очистка лимфатической системы (лимфы) человека.
Правильное ежедневное клеточное питание. Код клетки - аминокислоты, витамины, минералы, пнжк, пребиотики.
Витализаторы. Устройства для обработки воды: структурирование, витализация, смягчение. И Ваша вода всегда будет приносить удоволствие!
Косметическая линия по уходу за телом, зубами, волосами. Нанокосметика.
Чистота без химии-это реальность! Средства по уходу за домом шведской компании «Tergo» - мирового лидера в сфере индустрии чистоты.
Нейтроник - Ваша защита от электромагнитных излучений, электросмога.
Результаты применения продуктов Международного Кораллового Клуба, отзывы.
Гемосканирование на темнопольном микроскопе, тестирование живой капли крови - новая методика определения качества Вашего здоровья.
Натуральные препараты для победы в спорте, без ущерба здоровью!
Программы Академии Здоровья (О. А. Бутакова) для детей, женщин, мужчин.
Бизнес предложение для сетевиков велнесс-компаний: Визион-Vision Тяньши-Tiens Group-Тианде Виталайн-Vitaline Гербалайф-Herbalife Витамакс-Vitamax Амвей-Амвэй-Amway Oriflame-Орифлейм Faberlic-Фаберлик Инфинум-Infinum Enrich-Инрич Santegra Mary Kay Marykay-Мери Кей Nsp-Нсп Zepter-Цептер Neways-Ньювейс Agel-Эйджел Амрита-Amrita Avon-Эйвон Dr.Nona-Доктор Нона Gloryon-Глорион Intway-Интвей Эдельстар Арт Лайф Корпорации Сибирское Здоровье Дайна-Daina Белый Кот Тапервер-Tupperware Мирра Люкс и др.
Преимущества Маркетинг-плана Компании Межнународный Коралловый Клуб.

Так просто выглядит пошаговая система основа Концепции Здоровья Человека от Компании Международный Коралловый Клуб - и Ваше тело снаружи и внутри всегда будет в порядке!

БАД - ЗДОРОВЬЕ

Ай Кью Активин Алоэ вера с клюквенно-яблочным вкусом Алоэ вера с персиковым вкусом Алоэманнан Алтимейт Априкотабс Артишок Биошейп Бурая водоросль ВитАлоэ Гидросел Гинкго Билоба Глюконат калия Готу кола Детские вкусные витамины ДигестЭйбл Диозин Жевательный кальций Железо Жир печени акулы Зеленое золото Кальций меджик Каскара Саграда (Крущина) Комплекс витаминов группы В Кора белого дуба Корал Лецитин Корал-Майн КоралПробиотик КоралПробиотик для детей Корень солодки Кофермент Q-10 (Coenzyme Q-10) Кошачий коготь Лакс-Макс Листья черного ореха Люцерна Мега Ацидофилус Мелатонин Микрогидрин Микрогидрин Плюс МСМ с микрогидрином Набор трав №1 №2 №3 №4 №5 №6 №7 №11 Омега 3/60 Omega 3/60 Очанка Папайя ПауэрМин Пищеварительная формула Про-волокно Программа 2 Коло-Вада Плюс Противити Селен Сильвер-Макс Спирулина в капсулах Спирулина в порошке Спирулина в таблетках Грин Бар Какао Бар СуперФуд Бар СуперЭппл Бар СуперЧерри Бар Сустав комфорт Тру Лецитин ФерстФуд Молозиво Фито-Си Фито-энергия Цинк Чеснок Эндуро-макс Эхинацея

КОСМЕТИКА - КРАСОТА

C7 – крем для контура глаз C7 – крем-пилинг для лица C7 – пенка для глубокого очищения кожи C7 – сыворотка от глубоких морщин C7 – сыворотка от морщин, ежедневный уход C7 – тонизирующая маска для лица с омолаживающим эффектом C7 – увлажняющий крем, замедляющий процессы старения Cellution 7 - Премиум-линия по уходу за кожей Бальзам для губ увлажняющий Бальзам для кожи лица и тела «Жир эму с маслом чайного дерева» Бальзам-кондиционер цитрусово-мятный с нанокластерами Гель Алоэ с нанокластерами Гель моющий и увлажняющий для тела Гель очищающий для лица с нанокластерами Зубной порошок «Микробрайт» Крем разогревающий Крем увлажняющий для комбинированной и жирной кожи Крем увлажняющий мультиактивный Лосьон для тела укрепляющий «НутраФирм» с нанокластерами Лосьон тонизирующий для всех типов кожи Масло косметическое «Жир эму» Масло чайного дерева косметическое Молочко нежное очищающее Сильвер гель Соль для ванн с микрогидрином Сыворотка косметическая «Селлюшен-С» с нанокластерами Шампунь для волос цитрусово-мятный с нанокластерами

ВИТАЛИЗАТОРЫ ФИЛЬТРЫ

Витадуш Витакулон Витапамп Витастик Витастрим мини Витастрим Д-серия 1» Витастрим уни Витафильтр ОВП-метр Сменный картридж «Рейншоу» Сменный картридж «Чистая вода» Фильтр для душа «Рейншоу» Фильтр «Чистая вода»

ЧИСТОТА В ДОМЕ

Чистик для оптики Макси-комплект Мини-комплект Чистик махровый Чистик скраббер Чистик универсальный Швабра большая Швабра малая Легкая насадка для швабры большая маленькая Набор чистиков: оптический, универсальный, махровый чистик скраббер Накладка для швабры для влажной уборки большая маленькая Накладка для швабры для сухой уборки большая маленькая Ручка для швабры с регулируемой длиной

ЭЛЕКТРОМАГНИТНАЯ ЗАЩИТА

Нейтроник МГ-03 Нейтроник МГ-04 Нейтроник МГ-04М

Свяжитесь с нами и получите дополнительную информацию

у нашего генерального представителя - Наталья Евгеньевна

skype:talda120
e-mail: [email protected]
по тел. +380509175463, +380975810562

Мы имеем филиалы и предоставляем вам возможность пользоватья этим удивительным продуктом в следующих странах и городах:

Центры мира:

Австрия-Вена Азербайджан-Баку Армения-Ереван
Белоруссия-Минск Бельгия-Брюссель Болгария-София
Великобритания-Лондон Венгрия-Будапешт
Германия-Берлин Греция-Афины Грузия-Тбилиси
Израиль-Тель-Авив Ирландия-Дублин Испания-Мадрид Италия-Рим
Казахстан-Алма-Ата Киргизия-Бишкек
Латвия-Рига Литва-Вильниус
Молдова-Кишинев Монголия-Улан-Батор
Польша-Варшава Португалия-Лиссабон
Россия-Москва Румыния-Бухарест
Туркмения-Ашхабад
Узбекистан-Ташкент Украина-Киев
Финляндия-Хельсинке Франция-Париж
Чехия-Прага
Швеция-Стокгольм
Эстония-Таллин

Абакан Актобе Актюбинск Алматы Альметьевск Александрия Алушта Алчевск Анапа Ангарск Ангрен Артем Артемовск Арзамас Архангельск Астрахань Ахтырка
Барнаул Биробиджан Бишкек Белая Церковь Белгород Белово Белореченск Бельцы Бердичев Бердянск Благовещенск Борисполь Бровары Братск Брянск Бугульма
Васильевка Васильков Великий Новгород Владимир Владимир-Волынский Владивосток Владикавказ Винница Вознесенск Волгоград Вологда Воркута Воронеж Воткинск
Гагарин Горловка Горно-Алтайск Губкинский Грозный
Джанкой Димитров Днепродзержинск Днепропетровск Донецк
Евпатория Екатеринбург Елабуга Енакиево Ереван
Желтые Воды Житомир
Закарпатье Запорожье Зугрес
Ивано-Франковск Измаил Изюм Ижевск Ильичевск Иркутск
Казань Калининград Калуга Каменец-Подольский Караганда Кемерово Керчь Киев Киров Кировоград Киселевск Кишинев Когалым Ковель Комсомольск Комсомольск-на-Амуре Конотоп Константиновка Коростень Кострома Краматорск Красноармейск Краснодар Красноярск Кременчуг Кривой Рог Кропоткин Купянск Курахово Курган Курск Кустанай
Лесозаводск Липецк Лисичанск Луганск Лубны Луцк Львов
Магадан Магнитогорск Макеевка Мариуполь Махачкала Мелитополь Миргород Минусинск Москва Мукачево Мурманск
Набережные Челны Нальчик Находка Нежин Нерюнгри Нефтеюганск Нижний Новгород Нижневартовск Нижнекамск Нижний Тагил Николаев Никополь Новая Каховка Нововолынск Новоград-Волынский Новоднестровск Новокузнецк Новомосковск Новосибирск Ногинск Норильск Ноябрьск
Обухов Одесса Омск Орел Оренбург
Павлоград Пенза Первомайск Пермь Петрозаводск Петропавловск-Камчатский Пирятин Полтава Подольск Псков Пятигорск
Раменское Рига Ровно Ростов-на-Дону Рязань
Самара Самарканд Саки Салехард Санкт-Петербург Саранск Саратов Свердловск Севастополь Северск Северодонецк Симферополь Славянск Смела Смоленск Снежное Сочи Ставрополь Старый Оскол Стрий Судак Сумы Сургут Сыктывкар
Таганрог Таллин Тамбов Ташкент Тбилиси Тверь Тернополь Терновка Тикси Тобольск Тольятти Томск Торез Трускавец Тула Тында Тюмень
Ужгород Улан-Удэ Умань Урай Уральск Усолье-Сибирское Усть-Каменогорск Уфа
Феодосия
Хабаровск Ханты-Мансийск Харьков Херсон Хмельницкий Хуст
Чебоксары Челябинск Череповец Черкассы Черкесск Чернигов Черновцы Чита
Шахтерск Шостка
Щелкино
Элиста Электросталь Энергодар
Южно-Сахалинск Южноукраинск Южно-Уральск Юрга
Якутск Ялта Ярославль

oro.prom.ua

Мутилирующая кератодермия: причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

В группу кератодермии включены дерматозы, в основе которых лежит сбой в процессе ороговения. Это и болезнь Унны-Тоста, и патология Меледа, и синдром Папийона-Лефевра). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

рубиновая алопеция;
пахионихия;
нарушение слуха;
гипогонадизм.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, наличие опухолевых болезней.

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

суставы локтей;
поверхность кистей (тыльная);
суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, гистологического исследования.

акантоз;
сильный гиперкератоз;
гранулез.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

медикаментозно;
терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
стероидных медикаментов;
кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как «Неотигазон». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Народными средствами

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

мякоть листка алоэ;
настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Профилактика заболевания

Болезнь является наследственной, она возникает вследствие мутации генов, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16. Единственным профилактическим мероприятием считается генетическая консультация родителей ребенка. При обнаружении у них дефектного гена, врач должен сообщить о возможности рождения ребенка с этим синдромом.

Осложнения

Осложняться болезнь может присоединением инфекции.

При наличии у человека такой патологии, как мутилирующая кератодермия, прогноз специалисты ставят неблагоприятный. Полного избавления от данной болезни врачи еще не смогли добиться. Даже длительное комплексное лечение не помогает, оно лишь способно улучшить состояние дермы.

gidmed.com

Кератодермия ладонно-подошвенная

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней - кератодермия.

Определение

Кератодермия - это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки, а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
Авитаминоз, недостаток витамина А;
Нарушение активности ферментов в организме;
Отравление тяжелыми металлами;
Слабый иммунитет.

Симптомы

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

Неотигазон - этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
Мазь из мочевины;
Салициловая мазь.

Также назначается лазерная и криотерапия, фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.

Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.

Диффузная форма

Диффузный тип – это целый ряд болезней, которые включают в себя:

Кератодермию Унны-Тоста.
Кератодермию Меледа.
Кератодермию Папийона-Лефевра.
Мутилирующую форму.
Диффузную форму, которая возникает как один из симптомов других заболеваний.

В первом случае заболевание имеет ещё и такие симптомы, как врождённый ихтиоз и наследуется от родителей к ребёнку, причём у родителей болезнь может протекать в скрытой форме. В этом случае избыточный роговой слой появляется на ладонях и на подошвах, хотя в некоторых случаях диагностируется только кератодермия подошв. Иногда такое состояние сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.

Во втором случае появляются толстые наслоения кожи, которые имеют желтоватый цвет, а уже на них начинают образовываться довольно глубокие и грубые трещины. Отмечается деформация ногтей, а ороговение кожи может со временем перейти на всю стопу или на всю кисть. Относится к ладонно-подошвенному типу.

В третьем случае заболевание начинает проявляться на третьем году жизни, к тому же вместе с поражением кожи отмечаются и аномалии зубов – пародонтоз, кариес и гингивит.

И, наконец, в четвёртом случае также виновата наследственность, причём со временем появляются очень глубокие борозды, и даже случается самопроизвольная ампутация пальцев.

Очаговая форма

Данная патология ладоней и подошв может носить не только диффузную, но и очаговую форму. К этой форме принадлежат такие патологические состояния, как:

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке.
Акрокератоэластоидоз Косты.
Ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести.
Линейная кератодермия Фукса.

Первое название – это также наследственное заболевание, которое начинает проявляться в юношеском возрасте. Начинается болезнь с небольших крупинок под кожей, которые потом разрастаются и превращаются в плотные, коричневые очаги, с одной особенностью – они не сливаются между собой. Заболевание может проявляться на ладонях и на подошвах.

Акрокератоэластоидоз Косты развивается только у женщин в возрасте 18 – 20 лет. Основной симптом – появление многочисленных групп роговых папул овальной формы с шероховатой поверхностью. Элементы не возвышаются над кожей, увидеть их довольно сложно, а вот прощупать легко.

Третья форма развивается на участках, которые с самого детства подвергаются сильному давлению, однако это также наследственное заболевание. Причём кожные проявления выражены довольно слабо, но могут быть и сопутствующие заболеваний, например, олигофрения или дистрофия роговицы.

Консервативная терапия

Так как кератодермия – это наследственное заболевание, то вылечить его невозможно. Однако можно улучшить состояние, использую всевозможные крема, мази или таблетки. Но прежде, чем начинать терапию, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза.

Лечение ладоней и подошв – это долгий процесс, который может длиться не один год. В это время пациенту необходимо принимать комплексные витамины – А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В.

Наружное лечение – это использование мазей и кремов, которые помогают отслаиваться излишкам кожи. В некоторых случаях хорошо помогает физиотерапия. Однако отзывы о лечении можно прочитать самые разные и здесь всё зависит от квалификации врача.

Несмотря на все направленные усилия на лечение подошв и ладоней от кератодермии, полного излечения не наступает никогда.

Можно попробовать и народные методы. Так, например, на патологические очаги очень полезно накладывать мякоть алоэ. Лучше всего компрессы делать на ночь.

Второй способ – это луковая шелуха, которая заливается яблочным уксусом и настаивается на протяжении пары недель. После этого шелуха накладывается на участки поражённой кожи.

На очаги пораженной кожи можно наносить смесь глицерина и столового уксуса. Оба продукта перемешать в равных пропорциях и использовать 2 раза в день.

При точечном поражении при лечении можно использовать прополис и другие продукты пчеловодства.

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

Меледа;
Унны-Тоста;
Папийона-Лефевра;
мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
акрокератоэластоидоз Косты;
линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость ().

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – , в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью. С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок. Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается. Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму. Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление. Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв. В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Кератодермия ладоней и подошв является дерматологическим заболеванием, которое характеризуется нарушением процесса ороговения кожного покрова в области указанной части тела. Во время развития данной патологии изменяется не только структура эпителиальных клеток, но также и их цветовой оттенок с естественного телесного на желто-коричневый, а контуры огрубевшей кожи становятся фиолетово-лиловыми. Участки ладоней и подошв, пораженные кератодермией, пересыхают и покрываются трещинами, из которых выделяется сукровица и лимфатическая жидкость. Если заболевание с подошв и ладоней частично распространяется на поверхность пальцев, то вскоре его кожный покров утолщается, становится острым, а ногтевая пластина может расслаиваться на несколько фрагментов.

Что это такое и какие причины кератодермии?

на фото кератодермия

Данное дерматологическое заболевание, как и большинство кожных патологий, относящихся к кератодермическому типу, начинают развиваться в результате воздействия на организм человека ряда патогенных факторов. Выделяют следующие причины, наличие которых становится предпосылкой к возникновению кератодермии подошв и ладоней.

Генетическая предрасположенность

В 87% случаев кератодермия ладоней и подошвенной части стопы, проявляется в результате наличия у больного наследственной предпосылки к данному дерматологическому заболеванию. Как правило, оно передается ребенку по мужской линии от отца или же более дальних родственников. Генетическая причина развития кератодермии обусловлена мутационными изменениями генов. Что именно провоцирует нарушение генетической структуры ДНК пока не известно. Ученые склоняются к мнению, что виновниками генетических изменений выступают патогенные факторы окружающей среды, которые продолжительное время воздействовали на организм носителя наследственной информации.

Токсическое отравление тяжелыми металлами

Кожный покров ладоней рук и подошвенной части стопы одними из первых реагируют на интоксикацию организма веществами, относящимися к группе тяжелых металлов. После попадания в организм большого количества этих компонентов химической или металлургической промышленности, происходит их накопление в тканях печени. В дальнейшем данный орган пищеварения первым реагирует на отравление организма и проявляет соответствующие сигналы угрозы жизнедеятельности на поверхности ладоней и подошвы. Чем больше в ткани пищеварительной системы поступило солей тяжелых металлов, тем более ярче становятся симптомы кератодермии.

Недостаток витаминов

Для того, чтобы не было кератодермии ладоней и подошв по данной причине, необходимо наполнять свой рацион питания витамином А. При систематическом дефиците этого витамина, возникает поражение эпителиальной поверхности ладоней и подошв с образованием кератодермических очагов. Площадь разрушения поверхностного слоя эпидермальных тканей прямо пропорциональна тому, насколько именно выражен дефицит витамина А. После включения в свой рацион продуктов питания, содержащих данный витамин, либо употребления синтетических витаминных комплексов, кожный покров ладоней и рук начинает постепенно восстанавливаться, а эпителиальные клетки регенерируют с новой силой.

Аутоиммунные заболевания

Некоторые патологические состояния иммунной системы, характеризуются нетипичным поведением клеток, отвечающих за защитную функцию организма. В таких клинических ситуациях иммунитет начинает воспринимать кожу ладоней и подошв, как потенциальную угрозу для всего организма в целом и атакует эпителиальные клетки поверхностного слоя, пытаясь их уничтожить.

В связи с этой болезнетворной активностью клеток иммунной системы, процесс отмирания кожи преобладает на регенерацией и развивается кератодермия ладоней и подошв.

Болезни органов пищеварения

При наличии хронических заболеваний желудка, кишечника, печени или поджелудочной железы, возникает местная дерматологическая реакция на ладонях и подошвенной части стопы, которая проявляется в форме кератодермии. Чаще всего патологии пищеварительной системы непосредственно связаны с недостатком ферментов, участвующих в расщеплении изначального состояния пищи на полезные компоненты, которые в дальнейшем должны стать энергетическим питанием для клеток и тканей всех жизненно важных органов человеческого организма.

Гормональный дисбаланс

Стабильный гормональный фон это залог того, что кожа на ладонях и подошве сохранит свое прежнее здоровье. Некоторые виды гормонов принимают непосредственное участие в обменных процессах, протекающих в клетках эпидермальных тканях. В случае их недостаточной выработки железами эндокринной системы, либо же наоборот, избыточного синтеза, развивается кератодермия ладоней и подошв. Своевременное восстановление гормонального баланса является критически важным фактором, чтобы не возникли еще более сложные дерматологические проблемы с кожной поверхностью ладоней и подошв.

Хроническая крапивница

В зависимости от индивидуальных особенностей организма человека, столкнувшегося с проявлением первых симптомов кератодермии, возможно наличие и других причинных факторов, влияющих на изменение эпителиальной структуры подошв стоп и ладоней рук.

Симптомы

Признаки кератодермии в указанных частях тела, отличаются по типу своего внешнего проявления в связи с тем, что делятся на очаговый и диффузный. Последний тип дерматологического заболевания равномерно распространяется по всей площади стопы или ладони, а очаговая форма характеризуется множественным скоплением ороговевших частичек эпителия только в одном месте. Кератодермия подошв и ладоней рук проявляется в виде следующих симптомов:

Наиболее тяжелой формой кератодермии считается диффузный тип данного заболевания, так как при его наличии у больного полностью поражается вся поверхность подошв и ладоней рук. Этот же тип недуга отличается более продолжительным и сложным терапевтическим процессом.

Лечение - как избавиться от кератодермии ладоней и подошвы стопы ног?

Терапия кератодермии ладоней и подошвы отличается от остальных дерматологических заболеваний тем, что сложно поддается терапевтическому воздействию, а процесс полного излечения слишком длительный. Для лечения данной патологии используют следующие лекарственные препараты наружного и внутреннего применения:

прием витамина А, Е и группы В в форме маслянистой субстанции или в виде драже (они позволят более быстро выполнить восстановление клеток эпителия в местах кожного покрова ладони и подошвы, где произошло отмирание эпителиального слоя);
наклеивание на больные участки кожи салицилового пластыря, чтобы происходило размягчение эпидермальных тканей, которые слой за слоем образовали постороннее огрубевшее формирование, внешне напоминающее мозоль;
утром и вечером делают компресс с накладыванием на кожу ладоней и подошвы винилиновой мази (необходимо всего лишь нанести на марлевую ткань небольшое количество данного препарата и зафиксировать ее на пораженном болезнью участке кожи ладони или стопы);
отпаривания кожи ладоней или подошвы в теплых ванночках, в которые предварительно перед этим добавили несколько капель хлорида натрия, чтобы огрубевшие фрагменты кожи становились мягкими и снимались слоями;
обработка кожного покрова диахальной, мочевинной или салициловой-цинковой мазями;
периодическое смазывание пересохшей эпителиальной поверхности вазилиновым маслом или обычным детским кремом с целью достаточного увлажнения кожи ладоней рук и подошвенной ее части;
нанесение на огрубевшую часть кожи раствора йодида калия, либо же ланолина;
внутренний прием лекарственных средств, относящихся к категории ретиноидов (применяются, если кожа, разрушенная кератодермией, воспаляется, отекает и вызывает болевые ощущения).

Для того, чтобы курс лечения был по настоящему успешным и закончился полным выздоровлением больного без риска развития рецидива дерматологического заболевания, следует в обязательном порядке установить причину, которая спровоцировала возникновение кератодермии кожи ладони или подошвы.