Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков. Последствия недостатка гормонов: можно ли вылечить гипогонадизм

ГИПОФУНКЦИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ У МАЛЬЧИКОВ

7.3.1. Гипогонадизм у лиц мужского пола развивается в результате стойкого, часто необратимого снижения секреции тестостерона. Общие причины гипогонадизма у детей могут быть связаны с внутриутробным или постнатальным поражением гонад - первичный или гипергонадотропный гипогонадизм; изолированным или в сочетании с другими тропными гормонами нарушением секреции гонадотропинов в результате врожденного или приобретенного поражения гипофиза (вторичный гипогонадизм ) или гипоталамуса (третичный гипогонадизм ). Две последние формы характеризуются снижением секреции гонадотропинов и их иногда объединяют под названием гипогонадотропный гипогонадизм. Гипогонадизм может быть самостоятельным заболеванием (изолированный гипогонадизм), или одним из симптомов в структуре врожденных или приобретенных, в том числе эндокринных заболеваний (симптоматический гипогонадизм). Иногда у детей и подростков выявляют гиперпролактинемический гипогонадизм (глава 9).Причины и клинические особенности наиболее распространенных форм гипогонадизма приведены в таблице 7.12.

Таблица 7.12.

Классификация и характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Клиника разных форм гипогонадизма достаточно однообразна и зависит от возраста больного и времени начала заболевания. Объем яичек у мальчиков уменьшен, они могут быть расположены в мошонке, но чаще первым симптомом врожденного гипогонадизма является внемошоночное расположение семенников (одно- или двусторонний крипторхизм). Иногда яички аплазированы, часто имеют плотную или дряблую консистенцию, в пубертатном возрасте не происходит их увеличения. Половой член уменьшен в размерах, мошонка без складок, подтянута, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо.

Недостаточность андрогенов приводит к постепенному формированию экстрагенитальных симптомов гипогонадизма: евнухоидизма, ожирения, уменьшения костной и мышечной массы, нередко высокорослости. Евнухоидные пропорции тела характеризуются удлинением конечностей при относительно коротком туловище, преобладанием ширины таза над шириной плеч. Ожирение может возникнуть еще в допубертатном возрасте, но чаще небольшой степени, поскольку увеличение жировой массы сочетается со слабым развитием мышц и уменьшением костной массы. Типично перераспределение жировой ткани по феминному типу с преимущественным отложением в области бедер, живота, груди (ложная гинекомастия), иногда бывает истинная гинекомастия. Как правило, в детстве больные растут нормально, но в связи с задержкой формирования костной ткани и отставанием дифференцировки скелета, рост продолжается дольше обычного и их окончательный рост может быть высоким. Мышцы слабые, дряблые. Экстрагенитальные признаки гипогонадизма обычно начинают формироваться в 9-12 лет и становятся очевидными у подростков старше 13-14 лет, редко в более раннем возрасте.

Симптоматический гипогонадизм чаще диагностируют в раннем возрасте, и основанием для диагностики заболевания обычно бывает сочетание ряда фенотипических признаков, пороков развития и симптомов, не обусловленных гипогонадизмом. Клинические особенности разных форм гипогонадизма приведены в таблицах 7.13., 7.14.

Таблица 7.13.

Наиболее частые симптомы гипогонадизма у мальчиков.

Таблица 7.14.

Характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Лабораторные критерии различных форм гипогонадизма представлены в таблице 7.15.

Таблица 7.15.

Лабораторная диагностика гипогонадизма

· У мальчиков допубертатного возраста уровни гонадотропных гормонов могут быть повышены незначительно.

Алгоритм дифференциальной диагностики гипогонадизма

7.3.2. Задержку полового развития (ЗПР) определяют как функциональное, темповое запаздывание появления признаков полового созревания более, чем на 2 года по сравнению со средними сроками, т.е. ЗПР характеризуется временной, только в периоде полового созревания, недостаточностью андрогенов. Причины ЗПР зависят от конституциональных особенностей индивидуума (семейная форма) - позднего созревания гонадостата (системы, регулирующей функцию гонад) и рецепторов тканей-мишеней, взаимодействующих с гонадотропными и половыми гормонами. У части мальчиков причиной ЗПР может быть тяжелая хроническая соматическая (заболевания сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, легких, печени, крови и т.д.) или эндокринная (ожирение, гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет и т.д.) патология, а так же заболевания ЦНС (последствия травмы, инфекции, гипоксии). Иногда имеется сочетание причин.

ЗПР, в отличие от гипогонадизма, диагностируют только у подростков от 13,5-14 до 16-17 лет, хотя предполагать возможность ретардированного пубертата (угрожаемый по ЗПР) можно у детей 9-11 лет. Нередко один или оба родителя в семье или старшие сибсы имели замедленное половое развитие. Характерно уменьшение размеров наружных гениталий и яичек, хотя их размеры и соответствуют нормальным для допубертатного возраста, позднее появление вторичных половых признаков. Основные симптомы и лабораторные данные при различных формах ЗПР у мальчиков приведены в таблице 7.16.

Таблица 7.16.

Классификация и характеристика основных форм задержки полового развития у мальчиков

ЗПР чаще бывает самостоятельным синдромом, но может быть одним из симптомов (иногда единственным) гипогонадизма. Поскольку при гипогонадизме требуется длительная, часто пожизненная заместительная терапия, дифференциальный диагноз с ЗПР в препубертатном и пубертатном возрасте приобретает важное значение. Однако клинические и лабораторные данные не всегда позволяют надежно дифференцировать некоторые формы заболевания, например, изолированный гипогонадотропный гипогонадизм и ложную адипозо-генитальную дистрофию. Поэтому важное значение приобретает наблюдение за больным и эффективностью лечения в динамике и повторное обследование.

Таблица 7.17.

Дифференциальный диагноз некоторых форм гипогонадизма и ЗПР.

Лечение. Мальчикам с гипергонадотропным гипогонадизмом в допубертатном возрасте, если необходима коррекция размеров полового члена, проводят лечение анаболическими стероидами в возрастных дозах до получения желаемого результата. Зачатки гонад удаляют или, по возможности, выводят в мошонку.

Начиная с 12-13 лет, назначают постоянную заместительную терапию препаратами тестостерона. Основные препараты приведены в таблице 7.18.

Таблица 7.18.

Фармакокинетика препаратов тестостерона.

Целесообразно начинать заместительное лечение с введения препаратов тестостерона длительного или средней продолжительности действия при внутримышечном их применении, например, тетрастерон (сустанон-250) вводят, начиная с 50 мг 1 раз в месяц. Каждые 6-12 месяцев разовую дозу повышают на 50 мг, и с 16-17-летнего возраста продолжают лечение в полной заместительной дозе для взрослых (250 мг в/м 1 раз в 3-4 недели). Контроль дозы вводимого препарата осуществляют по клиническим симптомам - необходимо, чтобы скорость роста, телосложение, степень развития вторичных и третичных половых признаков соответствовали средним возрастным показателям - и нормализации уровня тестостерона и гонадотропинов в крови на 7-10 день после введения препарата. Осложнения лечения бывают редко. При избыточной дозе возможна задержка жидкости и отечность лица и конечностей в течение 5-7 дней после введения препарата, а также развитие гинекомастии в результате усиленной конверсии тестостерона в эстрадиол. Наиболее серьезным осложнением является поражение печени, что чаще бывает при приеме больших доз препаратов внутрь. Взрослым в качестве поддерживающей терапии можно рекомендовать пероральные андрогены, при регулярном контроле функции печени или использовать трансдермальные аппликаторы. С косметической целью в пубертатном возрасте можно имплантировать протезы яичек.

При гипогонадотропном гипогонадизме, если есть крипторхизм, больным допубертатного возраста назначают хорионический гонадотропин (Profasi, гонадотропин хорионический), обладающий ЛГ-активностью, в/м в разовой дозе 1000 ЕД/м 2 поверхности тела 2-3 раза в неделю в течение 5-6 недель или препараты ГРГ (криптокур) интраназально 3-4 раза в день в течение 6 недель. При необходимости курс лечения повторяют через 2-3 месяца. Если на фоне консервативного лечения сохраняется крипторхизм, показано хирургическое низведение яичек.

В качестве заместительной терапии, начиная с 12-13-летнего возраста, обычно применяют препараты тестостерона, как при первичном гипогонадизме. Лечение хорионическим гонадотропином (в/м в разовой дозе 1000 ЕД/м 2 поверхности тела 2-3 раза в неделю), либо синтетическими гонадотропинами (Humegon, Pergonal, Neopergonal в разовой дозе 25-75 ЕД внутримышечно 2-3 раза в неделю) можно проводить курсами по 2-2,5 месяца с перерывом 1-1,5 месяца, однако ввиду быстрого снижения эффекта, применение этих препаратов с заместительной целью не оправдано. Назначение препаратов ГРГ требует специального оборудования: гонадорелин эффективен у больных с третичным гипогонадизмом при импульсном, каждые 2 часа внутривенном введении при помощи автоматических дозаторов.

Мальчикам с ЗПР проводят комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (полноценное питание, витаминотерапия, закаливание, ЛФК, санация очагов инфекции), способствующих стимуляции физического развития. Больным с ожирением назначают гипокалорийную диету. До 14-15-летнего возраста лечение, стимулирующее половое созревание, включает курсы витаминов B 1 , В 6 , Е, препараты цинка. Если отсутствует четкий эффект от указанных мероприятий, подросткам старше 14-15 лет, не имеющим признаков полового созревания дополнительно проводят гормональную коррекцию в зависимости от формы задержки полового развития. При низком уровне гонадотропных гормонов (ложная адипозо-генитальная дистрофия) можно назначить 1-2 курса хорионического гонадотропина по 1000 ЕД/м 2 поверхности тела по 10-15 инъекций). Возможно применение препаратов депо-тестостерона (омнадрен, сустанон) по 50-100 мг внутримышечно 1 раз в 4 недели в течение 3-6 месяцев. Иногда курсы гонадотропинов чередуют с препаратами тестостерона. Обязательным условием терапии ЗПР является использование минимальных доз препаратов и непродолжительное их применение.

При соматогенной форме ЗПР лечение гормональными препаратами может быть эффективным только при компенсации основного заболевания.

Гипогонадизм у мальчиков возникает в связи со снижением выработки тестостерона, нарушением функции выработки сперматозоидов или ее полном отсутствии. В результате половое созревание задерживается или протекает не так, как надо. После этого у мальчиков начинают возникать проблемы и дисфункции с половой и репродуктивной системой. Диагноз этой болезни можно установить только после проведения специальных исследований, которые определяют уровень гормонов в сыворотке крови. Само лечение довольно разнообразное, и врач назначает нужный вариант в соответствии с причинами болезни.

У детей

Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.

При наличии первичного типа у детей нарушается выработка тестостерона. Поэтому у мальчиков увеличивается уровень гонадотропинов в крови, что ухудшает структуру, качество и состав спермы. В большинстве случаев этот тип возникает у детей при синдроме Клайнфельтера. Травмы яичек или воспалительные процессы в их тканях тоже провоцируют данное заболевание. Чаще всего диагностируют данный тип гипогонадизма у мальчиков в самом начале полового созревания. Основным диагностическим признаком служит очень высокое содержание гонадотропинов. Все это происходит на фоне сниженного уровня тестостерона. Также заболевание имеет место при гермафродитизме, однако данная патология встречается крайне редко.

Еще одной причиной такого детского недуга является крипторхизм. При данной патологии нарушается гормональный фон у мальчика. Поэтому одно или два яички не опускаются в мошонку. Бывают случаи, что яички совсем отсутствуют – их ткань умирает при формировании организма ребенка.

Различного рода инфекционные заболевания тоже тянут за собой развитие первичного гипогонадизма. Данный вид заболевания является обратным. Плохой прогноз для тех детей, которые лечились от онкологических заболеваний путем химиотерапии – вследствие этого повреждается структура яичек, что ведет к относительному гипогонадизму.

Причинами вторичного типа заболевания у детей чаще всего выступают врожденные или приобретенные синдромы и нарушения функций центральной нервной системы.

Данная форма болезни характеризуется отсутствием признаков полового созревания у мальчиков в возрасте от 14 до 18 лет. Такие дети растут значительно медленнее, чем их сверстники, однако в конечном итоге догоняют их. Поэтому происходит замедление скачка роста, хотя его скорость остается нормальной.

Третий тип гипогонадизма появляется, если недостаток андрогенов прослеживалась в первом триместре . В таком случае внешние половые органы мальчика не будут до конца сформированы, иногда они бывают интеросексуальными или вообще женскими.

Основным направлением лечения данного заболевания является коррекция или устранение факторов, которые вызвали такого рода недуг. Курс лечения врач подбирает индивидуально. Главная цель терапии – корректировка темпов и процессов полового созревания.

Методика лечения зависит от ряда факторов, среди которых возраст мальчика, стадия заболевания, его клинические формы, выраженные патологии в половой и эндокринной системе. В некоторых случаях врачи применяют оперативное вмешательство. Однако в любом случае, лечение должно начинаться с устранения основной болезни. Мои пациенты пользуются проверенным средством , благодаря которому можно избавится от урологических проблем за 2 недели без особых усилий.

Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм связан с недоразвитостью половых органов и вторичных половых признаков. Жировой и белковый обмены при патологии также нарушены, что вызывает ожирение, кахексию, нарушения в костной системе и сбои в работе сердца.

К каким врачам обращаться?

Следует отметить, что различается мужской и женский гипогонадотропный гипогонадизм.

Диагностирование и лечение заболевания проводится совместно врачами-эндокринологами, гинекологами и гинекологами-эндокринолонгами, если пациентом является женщина, и андрологами, если пациент - мужчина.

Происходит пониженное продуцирование половых гормонов, что провоцирует увеличение уровня гонадотропинов, которые стимулируют яичники.

При анализе отмечается высокий показатель гормонов, стимулирующих фолликулы и лютеин, а также низкий уровень содержания эстрогенов. Пониженный показатель эстрогенов вызывает атрофию или недоразвитость женских половых органов, молочных желез, отсутствие менструаций.

Если функция яичников была нарушена до полового созревания, то отмечается отсутствие вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин в первичном виде отмечается при следующих состояниях:

• врожденном нарушении на генетическом уровне;
• врожденной гипоплазии яичников;
• инфекционных процессах (сифилис, туберкулез, паротит, облучение, хирургическое удаление яичников);
• поражении аутоиммунной природы;
• поликистозе яичников.

Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у женщин возникает при патологии гипофиза и гипоталамуса. Ее отличает низкое содержание или же полное прекращение продуцирования гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Такой процесс спровоцирован воспалением в области головного мозга. Такие заболевания оказывают повреждающее воздействие и сопровождаются снижением уровня воздействия гонадотропинов на яичники.

Как связаны такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, и беременность? Неблагоприятное внутриутробное развитие плода также может повлиять на возникновение патологии.

Симптомы заболевания у женщин

Яркие симптомы заболевания в детородном периоде - это нарушение месячных или их отсутствие.

Низкий уровень женских гормонов ведет к недоразвитию половых органов, молочных желез, нарушению отложение жировой клетчатки и скудному оволосению.

Если заболевание имеет врожденный характер, то вторичные половые признаки не появляются. У женщин отмечается наличие узкого таза и плоских ягодиц.

Если заболевание возникло до полового созревания, то половые признаки, которые появились, остаются сохраненными, но месячные прекращаются, ткани гениталий атрофируются.

Проведение диагностики

При гипогонадизме отмечается снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов. Посредством ультразвука выявляется уменьшенная в размерах матка, диагностируется остепопороз и задержка формирования скелета.

Лечение патологии у женщин

Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у женщин? Лечение предполагает заместительную терапию. Женщинам назначается прием медикаментов, а также половых гормонов (этинилэстрадиол).

В случае наступления менструации назначают оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены, а также препараты "Тризистон", "Триквилар".

Средства "Климен", "Трисеквенс", "Климонорм" назначают пациенткам после 40 лет.

Лечение гормональными средствами противопоказано при следующих состояниях:

• онкологические опухоли в области молочных желез и половых органов;
• заболевания сердца и сосудов;
• патология почек и печени;
• тромбофлебит.

Профилактика

Такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм, имеет благоприятный прогноз. Профилактика заключается в населения и наблюдении за беременными женщинами, а также в мероприятиях по охране здоровья.

Данное заболевание встречается примерно у 1 мальчика из 1000. Чаще всего, болезнь передается по наследству по мужской линии.

Смысл заключается в том, что в яичках находятся специальные половые железы, которые выделяют тестостерон. Под его влиянием происходит синтез сперматозоидов, развитие, рост и формирование половой системы.

Если по каким-то причинам уровень тестостерона падает, то возникают патологии, среди которых недоразвитые половые органы и отсутствие вторичных половых признаков (волосы на лобке, высокий тембр голоса по женскому типу, женская фигура и т.д.).

Причины и последствия

Видео: "Гипогонадизм у мальчиков"

Симптомы

Лечение должно проводиться только в клинических условиях под контролем специалистов. Никакая народная медицина или самолечение здесь не помогут.

Это сложное заболевание, которое требует индивидуального подхода и комплексной терапии с помощью самых современных методик.

Профилактика

На данный момент нет никаких конкретных методов для профилактики гипогонадизма . Необходимо лишь следить за состоянием полового созревания мальчиков, замечая отклонения, и вовремя обращаться к врачу.

Также нужно следить за питанием, чтобы детский организм не испытывал недостатка в питательных веществах, необходимых для нормального роста и развития. Регулярные занятия спортом или физкультурой также будут полезными.

Прогноз

В данном случае прогноз зависит от возраста и степени тяжести заболевания.

Если выявить болезнь на ранних этапах, то, естественно, шансов на излечение будет в разы больше, чем у практически взрослого мальчика.

Нужно понимать, что половое развитие происходит до определенного возраста (до 17-19 лет), и, если не успеть к этому времени, то мальчик может остаться бесплодным на всю оставшуюся жизнь. Он может полностью утратить влечение к противоположному полу и стать евнухом.

Данное заболевание имеет тяжелые психологические последствия для ребенка. Недоразвитые половые органы могут стать причиной снижения самооценки и послужить толком для других психических отклонений.

Мальчикам с гипогонадизмом сложно адаптироваться в обществе из-за несоответствия общепринятым стандартам. Многие пациенты страдают депрессией и неврозами, что зачастую приводит к развитию суицидальных наклонностей. В данном случае важна оперативность, так как каждый день без лечения - это утраченные возможности.

Заключение

Гипогонадизм у мальчиков может начаться в любом возрасте. Следует внимательно следить за развитием ребенка и регулярно проходить профилактические осмотры у врача, чтобы вовремя диагностировать данное заболевание. Если понадобится, то следует сдать все необходимые анализы и исследования, даже если нарушения незначительны.

Половое созревание - важнейший этап в жизни любого человека, который определяет его будущее. Важно знать, что гипогонадизм приводит к бесплодию , импотенции и отсутствию полового влечения, то есть мальчик может утратить мужское либидо с детства, что коренным образом изменит его жизнь отнюдь не в лучшую сторону.

Андролог, Уролог

Проводит обследование и лечение мужчин с бесплодием. Занимается лечением, профилактикой и диагностикой таких заболеваний, как мочекаменная болезнь, цистит, пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность и т.д.

1. – первичная тестикулярная недостаточность, обусловленная нарушением функции яичек врожденного характера. Примерами служат анорхизм и синдром Клайнфельтера.

Анорхизм – эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием ткани яичек в организме генотипически и фенотипически мужского пола. У этих больных недоразвита мошонка, в толще которой пальпируются атрофированные еще внутриутробно яички. Вероятнее всего, их гибель вследствие нарушения кровоснабжения происходит после 20-й недели внутриутробного развития, когда уретра уже сформирована по мужскому типу, но нормального развития фаллоса и мошонки не происходит.

В пубертатном периоде формируется евнухоидное строение скелета при отсутствии вторичных половых признаков: узкая грудная клетка, непропорционально длинные нижние конечности, скудная растительность на лице, отсутствие оволосения на груди, оволосение по женскому типу на лобке, недостаточное развитие мышечной системы, бедерно-ягодичное ожирение по женскому типу. При обследовании выявляется очень низкое содержание тестостерона в крови. Уровень гонадотропинов в крови и их экскреция с мочой повышены.

Синдром Клайнфельтера – дисгенезия семенных канальцев, обусловленная добавочной Х-хромосомой в кариотипе (XXY). Сперматогенез отсутствует (азооспермия) при сохранении эякуляции (последний представлен секретом предстательной железы). До пубертатного периода такие мальчики ничем не отличаются от сверстников, а с наступлением полового созревания в связи с андрогенной недостаточностью у них остаются открытыми зоны роста, что приводит к формированию евнухоидных пропорций скелета. Либидо и потенция снижены, но спонтанные эрекции сохранены. В 20-40% случаев развивается одно- или двусторонняя истинная гинекомастия. Выделение с мочой ФСН повышено. Половой хроматин положителен (свидетельство присутствия 2-х и более Х-хромосом).

2. обусловлен нарушением функций яичек приобретенного характера.

Орхит – инфекционное поражение яичек при эпидемическом паротите (до 36% случаев), туберкулезе, ветряной оспе, врожденном сифилисе, вирусах Коксаки.

Травматические поражения яичек – посттравматический орхит, ущемленная паховая грыжа.

Крипторхизм – состояние при котором одно (монорхизм) или оба яичка не опустились в мошонку. Частота у новорожденных 12%. В неправильно расположенных яичках происходят дегенерация зародышевого эпителия и уменьшение сперматогенеза вследствие воздействия повышенной температуры в брюшной полости, механической травматизации и недостаточности кровообращения.

3. возникает при тотальной недостаточности тропных гормонов гипофиза или изолированной недостаточности ЛГ (синдром плодовитых евнухов), ФСГ (синдром Каллмана – сочетание гипогонадизма с уменьшением обоняния).

4. отмечается при приобретенной недостаточности тропных гормонов гипофиза (воспалительные процессы, травмы с переломом основания черепа, сосудистые аневризмы), хронических системных заболеваниях, уремии.

Диагностике гипогонадизма помогают определение содержания тестостерона в сыворотке крови и моче (при гипогонадизме снижено в крови менее норматива – 2,1 мкмоль/л), определение величины экскреции с мочой метаболитов андрогенов – суммарных 17-кетостероидов и их фракций (снижен уровень метаболитов гонадного генеза), определение уровня гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ при первичном гипогонадизме повышены, при вторичном – понижены), проба с хорионическим гонадотропином – активатором андрогенной функции яичек (при первичном гипогонадизме в ответ на пробу выделение 17-кетостероидов с мочой не меняется, при вторичном – повышается), определение полового хроматина (обнаруживается в клетках буккального эпителия при синдроме Клайнфельтера) и кариотипа, определение костного возраста (при гипогонадизме отстает от календарного), УЗИ брюшной полости (для поиска неопустившегося яичка при крипторхизме и исключения анорхизма).

Лечение . При первичном гипогонадизме с наступлением пубертатного периода начинается заместительная терапия андрогенами: метилтестостерон по 20-40 мг в сутки (1 таб. = 5 мг). При необходимости переходят к препаратам пролонгированного действия (тестостерона пропионат 1% 1,0; тестэнат 10% 1,0).

Лечение крипторхизма начинается с введения хориогонического гонадотропина в дозах до 1 года по 250 ЕД 2 раза в неделю, на 2-м году жизни по 500 ЕД 2 раза в неделю 5-6 недель, у подростков по 1500 ЕД 2 раза в неделю 6 недель. Половые гормоны добавляют через 3-4 недели после введения гонадотропина, не оказывающего эффекта, но не ранее возраста 14-15 лет (с учетом крайних сроков спонтанного полового созревания). При безуспешной консервативной терапии показано хирургическое низведение яичка до возраста 5-7 лет: оптимальные сроки операции при одностороннем крипторхизме 3-5 лет, двустороннем – 2-3 года.

При вторичном гипогонадизме (относительной сохранности яичек) лечение начинают с общеукрепляющих мероприятий – витаминов А, С, Е, усиленного белкового питания. Для коррекции размеров пениса и физического развития подключаются анаболические стероида (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта применяется хоригонический гонадотропин по 1000-1500 ЕД 1-2 раза в неделю. Обычно через 2-4 недели от начала лечения яички увеличиваются, становятся упругими. Через 3-4 месяца в лечении делается перерыв во избежание появления антител к препарату.

Гипогонадизм у девочек

1. Первичный врожденный гипогонадизм – первичная недостаточность функции яичников врожденного характера.

Дисгенезия (гипоплазия) яичников – недоразвитие яичников с меньшими их размерами, малым количеством примордиальных фолликулов и дегенерирующими яйцеклетками. Обычно диагностируется в пубертатном периоде, когда выявляются задержка и недостаточность развития вторичных половых признаков – молочные железы не развиты, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует, матка инфантильна и небольших размеров. Месячные отсутствуют и после наступления периода полового созревания (первичная аменорея). Эти девочки, как правило, высокого роста, с евнухоидными пропорциями тела. В крови и моче повышен уровень ЛГ и ФСГ. Реакция на введение хориогонического гонадотропина (стимулятор эстрогенов яичников) отсутствует.

Синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная патология с отсутствием одной Х-хромосомы (кариотип 45Х0). Характерны выраженный половой инфантилизм (молочные железы не развиты, сосок втянут, вторичные половые признаки не развиты), низкорослость (из-за снижения чувствительности эпизарных зон роста к СТГ), короткая шея с крыловидными складками, высокое небо, низко расположенная линия роста волос на шее, вальгусная деформация (ротация кнутри) локтевых суставов и предплечий, врожденные пороки ССС. Половой хроматин отсутствует.

2. Первичный приобретенный гипогонадизм у девочек обусловлен нарушением функции яичников приобретенного характера – как следствие химеотерапии, облучения, хирургических операций и травм, инфекций, аутоиммунного поражения.

3. Вторичный врожденный гипогонадизм возникает при недостаточности гормонов гипофиза и гипоталамуса вследствие краниофарингиомы, хромофомной аденомы гипофиза, травмы основания черепа, кровоизлияния, базального менингита, гранулемы, ретикулеза.

Причиной вторичного врожденного гипогонадизма также может стать гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина более 20 нг/мл) вследствие гормонпродуцирующей аденомы гипофиза (пролактиномы). В этом случае пролактин (в норме выделяется при беременности и в течение кормления грудью) ингибирует синтез гонадолиберина в гипоталамусе и непосредственно сам подавляет гормональную активность яичников. Клинически определяются аменорея (у взрослых – бесплодие).

4. Вторичный приобретенный гипогонадизм отмечается при приобретенной недостаточности гипофиза и гипоталамуса – первичных или метастатических их опухолях, травмах черепа, нарушениях кровоснабжения (синдром Шиена), менингитах, нервных анорексиях, функциональных нарушениях (аменорея путешественниц, депрессия, пероральная контрацепция, психическая травма, большая физическая нагрузка у спортсменок).

В диагностике гипогонадизма помогают рентгенография черепа в боковой проекции (исключение аденомы гипофиза), трубчатых костей (открыты ли эпифизарные зоны роста) и кистей рук (определение костного возраста); определение полового хроматина и кариотипа; определение суммарных эстрогенов в суточной моче (при гипогонадизме снижено); определение уровня ФСГ и ЛГ в крови и моче (при первичном гипогонадизме повышен); УЗИ внутренних половых органов; исключение заболеваний щитовидной железы, сахарного диабета и ХПН как причин гипогонадизма.

Лечение при первичном врожденном гипогонадизме начинается с назначения эстрогенов после 11-12 лет (более раннее назначение может преждевременно закрыть зоны роста). При гипоплазии матки в течение 2-3 месяцев проводятся инъекции эстрадиола в дозе 1-1,5 мг в течение 20 дней каждого месяца (последние 3 инъекции составляют 1/2-1/4 первоначальной дозы). Как правило, через 2-3 месяца лечения матка увеличивается в размерах, после чего переходят к циклической гормонотерапии – первые 14-21 день применяются эстрогены (этинилэстрадиол) с последующим назначением в течение 6-8 дней прогестерона.

При гиперпролактинемии проводится лечение парлоделом (бромокриптином), сначала малыми дозами (2,5 мг/сутки), затем дозу постепенно увеличивают в течение нескольких недель до 2,5 мг 3 раза в сутки.

При аденомах гипофиза проводят облучение или хирургическое удаление последних.

При недостаточности гонадотропных гормонов гипофиза назначают пергонал (менопаузный гонадотропин человека), способствующий созреванию фолликулов, в сочетании с хорионическим гонадотропином, который вызывает овуляцию. С этой целью может применяться также кламифен, активизирующий синтез и выделение гонадотропинов.

©2015-2019 сайт
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-04-02