Выявление наследственных заболеваний протекающих с формированием бронхоэктазов. Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь – это приобретенное или врожденное заболевание. При нем происходит нагноение в бронхах. Требуется длительное лечение.

При бронхоэктатической болезни наблюдаются опасные изменения в бронхах: деформация, расширение. Они сопровождены функциональной неполноценностью и активным развитием хронического гнойного воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

Если бронхи видоизменились, их называют бронхоэктазы (бронхоэктазий). Основным проявлением бронхоэктатической болезни станет постоянный кашель. Этот симптом сопровожден выделением большого количества гнойной мокроты.

В некоторых случаях возможно даже кровохарканье и развитие серьезного легочного кровотечения. Со временем заболевание провоцирует дыхательную недостаточность и анемию. Когда болен ребенок, он рискует отставать в физическом развитии.

Диагностический алгоритм предусматривает:

1. физикальное обследование больного;
2. рентгенографию органов грудной клетки;
3. аускультацию легких;
4. анализ мокроты;
5. бронхоскопию;
6. бронхографию;
7. исследование ФВД (функция внешнего дыхания).

Лечат бронхоэктатическую болезнь по средствам купирования гнойного воспалительного процесса внутри бронхов. Также проводят дополнительную санацию бронхиального дерева. Иногда допускается лечение народными средствами.

Бронхоэктатическая болезнь выявляется у 0,5-1,5 процентов населения. Развивается патология преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет).

Заболевание протекает в виде рецидивирующей бронхолегочной инфекции.

Поражение бронхов может быть распространенным или охватывать только один конкретный сегмент.

Классификация бронхоэктатической болезни

Существует общепринятая классификация бронхоэктазы. Так, принято различать недуг по:

• виду деформации бронхов (смешанный, мешотчатый, веретенообразный, цилиндрический);
• по степени распространенности патологического процесса (односторонний, двусторонний);
• по фазе течения (обострение, ремиссия);
• по предпосылкам развития (первичный, его называют врожденный, вторичный – приобретенный);
• по текущему состоянию паренхимы исследуемого отдела легкого (ателектатический, не сопровожденный ателектазом);
• по клинической форме (легкая, выраженная, тяжелая и осложненная форма).

Если степень бронхоэктатической болезни легкая, для нее характерно не более 1-2 обострений в течение года. Ремиссии в таком случае продолжительные. В этот период пациенты чувствуют себя абсолютно здоровыми, работоспособность не нарушается.

Для выраженной формы заболевания характерно обострение каждый сезон. За один день может выделиться гнойная мокрота в объеме 50-200 мл. Во время ремиссии сохраняется кашель с сильным отхождением мокроты, умеренная одышка, снижение привычной трудоспособности.

Пациенты с тяжелой формой бронхоэктатической болезни страдают от слишком частых и продолжительных обострений. У них имеют место температурные реакции и кратковременные ремиссии. Объем секретируемой мокроты увеличивается до 200 мл, она имеет неприятный гнилостный запах. В период ремиссии больной сохраняет нормальную трудовую деятельность.

Самая серьезная и опасная форма болезни – осложненная. Для нее характерны еще и признаки присоединения вторичных осложнений:

1. легочное сердце;
2. сердечно-легочная недостаточность;
3. амилоидоз почек, печени;
4. нефрит.

Помимо этого, продолжительное течение болезни всегда осложняется такими проблемами: легочное кровотечение, абсцесс легких, железодефицитная анемия, эмпиема плевры.

Предпосылками первичных бронхоэктаз становятся врожденные пороки развития бронхиального дерева. Речь идет о недоразвитии или дисплазии бронхиальной стенки.

Врожденная бронхоэктатическая болезнь диагностируется намного реже, чем приобретенная.

Вторичный бронхоэктаз возникает из-за частых инфекций в бронхах и легких, которые перенесены были еще в детском возрасте:

1. бронхопневмония;
2. туберкулез легких;
3. хронический деформирующий бронхит;
4. абсцесс легкого.

Иногда заболевание может развиться в результате попадания в просвет бронхов инородных тел.

Хронический воспалительный процесс бронхиального дерева провоцирует необратимые патологические изменения в мышечном и слизистом слое бронхов, в перибронхиальной ткани. Пораженные стенки бронхов становятся податливыми, расширяются. Перенесенные воспаление легких, бронхит, туберкулез или абсцесс легких проводит к сморщиванию легочной паренхимы, растяжению и деформации стенок бронхов.

Деструктивный процесс также может захватывать и поражать нервные окончания, капилляры, артериолы, которые питают бронхи.

При цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазах поражаются средние и крупные бронхи. Когда отмечены мешотчатые бронхоэктазы, страдают более мелкие бронхи. При неинфицированных бронхоэктазах воспаляются немногочисленные и небольшие по размеру участки. Причем длительное время это состояние не дает никаких симптомов.

После присоединения инфекции и развития воспалительного процесса бронхи наполняются гнойной мокротой. Она поддерживает хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Вот и весь механизм развития бронхоэктатической болезни.

Поддержанию гнойного воспалительного процесса способствуют:

1. обструкция бронхов;
2. усложненное самоочищение бронхиального дерева;
3. хронический гнойный процесс в носоглотке;
4. понижение защитных механизмов бронхолегочной системы.

Основной признак заболевания – постоянный кашель, сопровожденный активным отхождением гнойной мокроты. Выделения обычно имеют неприятный, зловонный запах. Особенно обильные выделения наблюдаются утром или при неправильном дренажном положении тела. В первом случае пациент отметит ощущение полного рта. Во втором случае мокрота собирается, когда больной длительное время лежит на пораженном боку, а его голова слегка опущена.

Количество гнойного экссудата может иногда достигать нескольких сотен миллилитров. В течение суток кашель мучит пациента по мере наполнения бронх мокротой. Если человек кашляет очень сильно, может происходить разрыв кровеносных сосудов в местах истончения бронхиальных стенок. Этот процесс сопровожден обильным кровохарканьем. Когда произошло травмирование крупных сосудов, наблюдается кровотечение в легких.

Хронический гнойный воспалительный процесс бронхиального дерева становится причиной:

• истощения;
• интоксикации организма.

У пациента с бронхоэктатической болезнью высокий риск развития анемии, общей слабости, бледности кожных покровов. У больного ребенка наблюдается серьезное отставание физического и полового развития, резкое похудение.

Когда развивается дыхательная недостаточность, ситуация усугубляется цианозом, одышкой, утолщением концевой фаланги пальцев на руке. Такие видоизменения имеют название «барабанные палочки». Бронхоэктатическая болезнь может давать деформацию грудной клетки, а ногти приобретают вид «часовых стеклышек».

Симптомы бронхоэктатической болезни, их частота и продолжительность полностью зависят от клинической формы недуга. Обострения протекают аналогично с бронхолегочной инфекцией.

Повышается общая температура тела, увеличивается количество выделяемой гнойной мокроты. Даже после обострения может еще долгое время сохраняться мокрый кашель, мокрота.

Физикальное исследование легких поможет выявить отставание их подвижности во время дыхания, притупление перкуторного звука с больной стороны. Аускультативная картина при заболевании характеризуется:

1. ослабленным дыханием;
2. большим количеством разнокалиберных влажных хрипов.

Такие хрипы бывают в нижних отделах легких. Их интенсивность снижается после откашливания. К бронхоспастическому компоненту иногда присоединяются сухие свистящие хрипы.

На боковой и прямой проекции рентгенограммы легких бронхоэктатическая болезнь даст о себе знать деформацией и ячеистостью легочного рисунка. Наблюдается уменьшение объема пораженной доли или сегмента, участки ателектаз.

При помощи эндоскопического исследования бронхов (процедура бронхоскопия) можно диагностировать обильный и вязкий гнойный секрет. Удается взять необходимое количество материала для проведения цитологии, бактериального анализа, установить причину кровотечения, провести санацию бронхиального древа. Очищение необходимо для проведения последующего диагностического этапа – бронхографии.

Под бронхографией следует понимать контрастное рентгенологическое исследование пораженных бронхов. Такая диагностика самая достоверная при этом заболевании. Бронхография поможет уточнить:

• степень тяжести и распространенности бронхоэктазы;
• их форму и точное расположение.

Процедуру проводят под местным обезболиванием (у взрослых больных) и общим наркозом (у детей).

Благодаря введению в бронхиальное дерево мягкого эластичного катетера врач заполнит бронхи контрастным веществом, а затем проведет рентгенологический контроль и серию снимков. Во время бронхографии можно выявить: сближение бронхов, их деформацию, характер расширений, отсутствие контрастирования бронхиальных ветвей, которые расположены дистальнее бронхоэктазы.

Для оценки степени дыхательной недостаточности практикуется пикфлоуметрия, спирометрия.

Лечение бронхоэктатической болезни

Когда бронхоэктатическая болезнь обостряется, основной задачей лечебных мероприятий станет санация бронхов, угнетение гнойного воспаления. В этих целях проводится:

1. антибиотикотерапия;
2. бронхоскопический дренаж.

Лечение антибиотиками может осуществляться внутривенно, внутримышечно, эндобронхиально. Для избавления от хронического воспалительного процесса в бронхах врач назначит цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим. Показаны также полусинтетические пенициллины: Гентамицин, Ампициллин, Оксациллин.

Лечение бронхоэктатической болезни требует проведение дренажа бронхиального дерева. Для этого пациент ложится на кровать, приподнимая ножной конец головы для облегчения отхождения экссудата.

Для ускорения и улучшения выведения мокроты необходимо принимать , пить щелочную жидкость, делать массаж грудины, проводить дыхательную гимнастику, ингаляции. Рекомендовано пройти курс лекарственного электрофореза на грудную клетку.

Зачастую при недуге прибегают к промыванию бронхов. Процедура называется бронхоальвеолярный лаваж. Дополнительно проводят отсасывание гнойного секрета бронхоскопом.

Лечебная бронхоскопия поможет не только вымыть бронхи, удалить гной, но и ввести в них препараты:

1. муколитики;
2. бронхолитики.

Также удается применить ультразвуковую санацию бронхиального дерева.

Муколитики дополнительно принимают внутрь. Их можно заменить равноценными народными средствами.

Не последняя роль отведена питанию. Рацион больного должен содержать достаточное количество белка, микроэлементов и витаминов. В меню включают много мяса, рыбы, овощи, творог, фрукты.

Вне обострения патологии разрешается заниматься дыхательной гимнастикой, принимать отхаркивающие травы, пройти курс санаторно-курортной реабилитации. После согласования с доктором можно практиковать лечение народными средствами.

Когда нет серьезных противопоказаний, разрешается операционное лечение болезни, если до этого даже не достигли цели. Врач осуществляет удаление пораженной доли легких. Часто операцию проводят по жизненным показаниям. К примеру, без нее не обойтись при непрекращающихся кровотечениях.

Прогноз и профилактика

Хирургическое вмешательство обычно помогает полностью и навсегда избавиться от проблемы. Достичь длительной ремиссии помогут регулярные курсы противовоспалительного лечения.

Бронхоэктатическая болезнь обостряется после переохлаждения, перенесенной простуды, в сырую, холодную погоду. Если нет соответствующего лечения, осложненный вариант заболевания может стать причиной летального исхода или инвалидности.

Профилактические меры сводятся к диспансерному наблюдению у пульмонолога, если в анамнезе есть хронический бронхит, пневмосклероз. Потребуется также полностью исключить вредные факторы, заняться закаливанием организма. Не помешает своевременно санировать придаточные пазухи носа, полость рта. Тогда бронхоэктатическая болезнь обойдет человека стороной.

Видео в этой статье полностью раскрывает суть и природу бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь (или бронхоэктазия) – это приобретенное заболевание, сопровождающееся необратимыми структурными изменениями (расширением, деформацией) и хроническим гнойным процессом в бронхах. Наиболее часто данная патология поражает нижние отделы дыхательных путей, а нарушение строения бронхов может затрагивать один сегмент или долю легкого, либо быть диффузным.

Данное заболевание протекает на фоне рецидивирующей бронхолегочной инфекции, и его основными симптомами являются кашель и гнойная мокрота. По данным статистики, бронхоэктатическая болезнь чаще развивается в детском или молодом возрасте (от 5 до 25 лет) и ею болеет около 1-1,5% населения. В данной статье расскажем о причинах и симптомах патологии, а также о методах диагностики и лечения болезни. Поговорим и о последствиях.

Причины и классификация

Причины развития бронхоэктатической болезни и появления деформированных участков бронхов еще не до конца выяснены, но были установлены те факторы, которые в большинстве случаев провоцировали данную бронхолегочную патологию.

К причинам появления бронхоэктазов (участков деформации бронхов) относят:

• врожденную предрасположенность к дисплазии бронхов;
• частые и ;
• абсцесс легкого;
• инородные тела;
• экспираторный стеноз трахеи и бронхов;
• аллергический бронхопульмональный аспергиллез;
• синдром Мунье-Куна;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• муковисцидоз и др.

Вышеописанные заболевания и состояния существенно ухудшают механизмы отхождения мокроты из дыхательных путей, а инфицирование различными инфекциями (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae и др.) сопровождается заполнением бронхов вязким секретом. Скопившаяся в бронхиальном дереве мокрота может вызывать расширение и последующее рубцевание (деформацию) бронхов.

При обследовании выявляются такие бронхоэктазы:

• цилиндрические;
• веретенообразные;
• мешотчатые;
• смешанные.

При отсутствии инфицирования эти участки деформации бронхов могут ничем себя не проявлять, но при внедрении патогенного микроорганизма полости полностью заполняются гнойным содержимым и проявляют себя длительно текущим хроническим воспалением. Таким образом начинает свое развитие бронхоэктатическая болезнь, которая усугубляется обструкцией и затрудненным самоочищением бронхиального дерева.

По степени тяжести пульмонологи выделяют четыре формы данного заболевания (по Ермолаеву):

• легкую;
• выраженную;
• тяжелую;
• осложненную.

Также бронхоэктазии классифицируют по распространенности патологического процесса:

• правосторонние;
• левосторонние.

Для более детального уточнения локализации патологических очагов указывается сегмент легкого. Наиболее часто бронхоэктазы локализируются в базальном или язычковом сегменте левого легкого или в базальном сегменте или средней доле правого легкого.

Симптомы

Основной жалобой пациентов во время обострения бронхоэктатической болезни является кашель с отделением гнойной мокроты. Количество секрета может быть различным и зависит от стадии заболевания. В некоторых тяжелых случаях из бронхов может отделяться около 30- 300 (иногда до1000) мл гнойного содержимого.

Собранная в банку мокрота больного с бронхоэктатической болезнью имеет свойство расслаиваться со временем. Верхний слой содержит примеси слюны и представляет собой вязкую слизистую жидкость, а нижний состоит из гнойного секрета. Именно количество нижнего слоя может определять интенсивность воспалительного процесса.

Наиболее обильно мокрота отделяется утром (сразу после пробуждения) или при так называемых дренажных положениях тела (поворот на здоровый бок, наклон корпуса тела вперед и др.). При прогрессировании заболевания мокрота приобретает гнилостный запах и становится все более зловонной. Многие пациенты жалуются на частый неприятный запах изо рта, одышку и усиление кашля при попытке изменения положения тела.

При обострении заболевания гнойное воспаление в бронхах сопровождается интоксикацией организма, и у больного появляются такие симптомы:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• потливость;
• повышение температуры тела (до 38-39 °C);
• озноб.

У больного при аускультации (прослушивании) выслушивается жесткое дыхание и большое количество хрипов, которые особенно выражены в утренние часы. Также у пациентов может наблюдаться снижение температуры тела до субфебрильных цифр после отхождения большой порции мокроты.

При прогрессировании заболевания кашель может приводить к кровохарканью. Больные могут жаловаться на тупые боли в области груди и поражения придаточных пазух носа.

При начальных (легких) стадиях заболевания внешний вид больных обычный, но при нарастании тяжести бронхоэктатической болезни цвет лица приобретает землистый оттенок, и оно становится одутловатым. У таких пациентов наблюдаются пальцы в виде барабанных палочек и ногти, напоминающие своей формой часовые стекла. Также длительная гнойная интоксикация организма и гипоксемия могут приводить к появлению диффузного цианоза.

Диагностика

Диагностическое обследование при бронхоэктатической болезни всегда включает комплекс различных мероприятий:

• сбор анамнеза;
• аускультация;
• физикальное исследование;
• рентгенография;
• бронхография (основной метод);
• бронхоскопия;
• бактериологическое исследование мокроты;
• цитологическое исследование мокроты;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• компьютерная томография.

В качестве дополнительных методов обследования больному могут назначаться:

• анализ на хлориды пота;
• анализ для выявления ревматоидного фактора;
• тестирование на аспергиллезные преципитины;
• иммунологический анализ крови и др.

Лечение

Подбор тактики лечения бронхоэктатической болезни зависит от стадии и тяжести заболевания.

В периоде обострения основная цель терапии направлена на устранение гнойного воспаления бронхиального дерева и санацию бронхов. Для этого больному назначаются антибактериальные и противомикробные препараты:

• полусинтетические пенициллины: Оксациллин, Метициллин и др.;
• цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим и др.;
• Гентамицин;
• сульфаниламидные препараты: Сульфадиметоксин, Бисептол и др.

Они могут вводиться внутривенно, внутримышечно и эндобронхиально (во время проведения лечебной бронхоскопии).

Также для бронхоскопического дренирования, кроме антибиотиков, могут применяться протеолитические ферменты (Химотрипсин, Рибонуклеаза, Трипсин), Диоксидин, муколитики (Бромгексин, Ацетилцистеин и др.). Вначале заболевания данные процедуры проводят 2 раза в неделю, а далее они могут применяться 1 раз в 6-7 дней. Такая лечебная бронхоскопия позволяет промыть стенки бронхов, удалить гнойный секрет и доставить лекарственные средства непосредственно в очаги бронхоэктазий.

Для максимально продуктивно выведения мокроты пациентам назначаются:

• отхаркивающие средства;
• массаж;
• дыхательная гимнастика;
• обильное щелочное питье;
• электрофорез и др.

После устранения воспаления больному рекомендуется прием лекарственных препаратов для (Метилурацил, Ретаболил или Нерабол, витамины группы В и высокие дозы аскорбиновой кислоты). В стадии стойкой ремиссии крайне желательно проводить курсы санаторно-курортного лечения (Евпатория, Ялта, Сочи, Алупка и др.).

Радикальное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано в тех случаях, когда после резекции участков тканей легких возможно сохранение достаточной дыхательной функции. Показанием к нему могут стать и состояния, сопровождающиеся массивным легочным кровотечением. В таких случаях выполняется бронхиальная эмболизация и проводится симптоматическое лечение.

При односторонних бронхоэктазиях в процессе операции удаляются пораженные отделы легкого (в крайних случаях может выполняться пневмоэктомия). В случае двухстороннего поражения бронхиального дерева возможность выполнения хирургического вмешательства определяется анализом данных по каждому клиническому случаю. Состояние больных после подобных операций в большинстве случаев существенно улучшается, а дальнейшее диспансерное наблюдение, противорецидивное лечение и профилактические меры позволяют добиваться полного выздоровления.

Прогнозы и осложнения

Бронхоэктатическая болезнь протекает длительно и чаще обостряется в весенне-осенний период. Ее рецидивы провоцируются инфекционными заболеваниями дыхательных путей или переохлаждениями.

Отсутствие адекватной терапии и длительное тяжелое течение бронхоэктатической болезни дает крайне неблагоприятные прогнозы и приводит к инвалидизации больного. Она может осложняться такими тяжелыми заболеваниями и состояниями:

• легочными кровотечениями;
• эмпиемой плевры;
• амилоидозом внутренних органов;
• метастатическими абсцессами головного мозга.

При адекватном лечении прогнозы такой патологии могут быть благоприятными. Эффективные курсы профилактики противовоспалительными препаратами и санаторно-курортное лечение могут приводить к стойким и длительным ремиссиям, а хирургическое лечение (удаление) бронхоэктазов в ряде случаев гарантирует полное избавление от этого недуга.

В последнее время пульмонологи отмечают рост числа диагностируемых случаев резкой гипертрофии просвета бронхов среди лиц, проживающих в крупных мегаполисах. Бронхоэктатическая болезнь легких становится настоящим бичом современного человека, а её осложнения порой приводят к снижению трудоспособности и даже инвалидности за счет серьезной дыхательной недостаточности.

Патология отличается хроническим течением с периодами ремиссии и обострений. В основе изменений лежит пролапс мышечного слоя бронха, в результате которого стенки истончаются, а просвет увеличивается. Поражаются сначала мелкие бронхи, а затем патология распространяется и на средние отделы, приводя к ухудшению состояния больного. В зависимости от этиологии (причины, вызвавшей болезнь), она может быть односторонней или двусторонней. Встречаются локализованные участки изменения структуры бронхов, не приводящие к существенному изменению дыхательной функции. Чаще всего они возникают после механических травм или химических ожогов дыхательных путей.

В этой статье рассмотрим причины и симптомы бронхоэктатической болезни легких, а также поговорим про методы диагностики и лечения, направленные на профилактику вероятных осложнений.

Патогенез и этиология бронхоэктатической болезни (причины и развитие)

Патогенез бронхоэктатической болезни или её развитие с точки зрения изменений в структуре стенки бронха невозможно рассматривать отдельно от вероятных причин заболевания. Между тем этиология бронхоэктатической болезни, а точнее, её причины, с большой долей вероятности могут включать в себя как генетическую предрасположенность, так и влияние негативных факторов внешней среды. В связи с этим можно утверждать, что потенциальный риск заболевания есть у каждого человека.

Выделим наиболее распространенные причины — это:

1. воспалительные процессы, протекающие в виде бронхитов, бронхиолитов, катаральных явлений;
2. хронические инфекционные заболевания непосредственно легочной ткани и плевры (плевриты, пневмонии, туберкулез);
3. бронхиальная астма и профессиональные патологии (асбестоз, силикоз);
4. наследственная предрасположенность (если хотя бы один из родителей имеет подобные проблемы, то велика вероятность их развития в будущем у детей);
5. инородные тела, попадающие в бронхиальное дерево (чаще встречается у детей);
6. хронический гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором во время ночного сна соляная кислота может попадать на слизистую оболочку бронхов;
7. опухолевые процессы, перекрывающие просвет бронха в определенном участке;
8. повышение внутреннего давления в легких при росте диафрагмальной грыжи, обструкции сегментов и долей легкого.

Патогенез развития болезни связана с постепенным расширением определенного участка бронхиального дерева, в результате чего теряется физиологическая эластичность. Могут возникать соединительнотканные тяжи, приводящие к нарушению процесса проводимости воздуха. Расширенный участок теряет свои реологические свойства и не имеет возможности самостоятельно очищаться от скапливаемой тут мокроты. В результате возникают частые воспаления на фоне присоединения вторичной патогенной микрофлоры. На этапе нарушения функции регулярного дренажа и скопления вязкой мокроты пациентов начинает беспокоить постоянный кашель с трудно отделяемым секретом насыщенного гнойного цвета. У курильщиков эта патология может быть следствием хронического бронхита курильщика.

Симптомы и диагностика бронхоэктатической болезни

Клиническая картина заболевания нарастает постепенно, на начальных стадиях не причиняя человеку никаких неприятностей. Заподозрить первые симптомы бронхоэктатической болезни легких можно в том случае, если на фоне общего благополучия периодически возникает сильный сухой кашель.

Диагностика бронхоэктатической болезни включает в себя обязательную классификацию, подразумевающую определение этиологии и патогенеза. Так, врач обязан определить односторонность или двусторонность процесса. Далее по итогам проведенных исследований устанавливается форма изменения бронхов. Чаще всего встречается мешотчатая деформация, на втором месте — цилиндрическая, а на третьем — смешанная форма. Важнейший диагностический фактор — правильное определение стадии деструктивного процесса, ведь от этого зависит тактика лечения.

Положительный прогноз на полное выздоровление можно дать только на первой стадии, когда полностью отсутствует процесс нагноения. Расширение бронхов незначительное, внутренний просвет заполнен прозрачным слизистым содержимым.

При второй стадии присоединяется хронический воспалительный процесс, провоцирующий слущивание физиологического цилиндрического эпителия внутри бронхов. Постоянно присутствует процесс нагноения скапливающейся мокроты, она приобретает желтоватый и зеленоватый оттенок. При бронхоскопии видны рубцовые изменения с нарастанием объема соединительной ткани. Полное выздоровление на этой стадии уже не возможно, однако можно улучшить качество жизни человека, избавив его от мучительной одышки и риска развития онкологических опухолей.

При третьей стадии прогноз для дальнейшей жизни неутешительный, поскольку патологический процесс медленно, но верно захватывает в свои сети легочную ткань. Она видоизменяется и местами замещается склеротическими тяжами из соединительной ткани. Пневмосклероз приводит к хронической дыхательной недостаточности. А при дефиците кислорода начинаются необратимые процессы в тканях головного мозга, сердца, печени.

Диагностика начинается со сбора анамнеза, в котором присутствуют частые простудные заболевания, профессиональные вредности, нарушения иммунитета, перенесенные пневмонии, туберкулез и ряд других важных моментов. Чаще болезнь диагностируется у мужчин в возрасте после 40-ка лет.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни в период обострения могут проявляться следующим образом:

• повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37 — 37,8 градусов по Цельсию);
• присоединение мучительного сухого кашля, возникающего на фоне ощущения инородного тела в трахее;
• разрешение с началом отделения большого количества мокроты после приступа кашля (количество слизи может достигать 0,5 литров в сутки).

В период ремиссии температура тела нормальная, однако присутствует регулярное выделение большого количества мокроты в утренние часы сразу после пробуждения. В течение дня появление кашля может быть связано с переменой положения тела, вдыханием горячего или холодного воздуха. На начальной стадии патологии другие симптомы проявляются крайне редко и общее самочувствие, в том числе и дыхательная функция человека не страдают.

На второй стадии присоединяется кровохарканье, выражающееся в наличии прожилок крови в выделяемой мокроте. Это свидетельствует о разрушении слизистой оболочки бронхиального дерева. В периоды обострения могут возникать сопутствующие пневмонии, выражающиеся в распространении патогенной микрофлоры по участкам легочной ткани вокруг бронхоэктазов.

На третьей стадии появляются так называемые «видимые» симптомы, они выражаются в следующем:

• лицо становится отечным и одутловатым;
• дыхание тяжелое и шумное;
• происходит постепенная прогрессирующая потеря массы тела (более 5 % каждый месяц);
• развивается синюшность губ, нижней части лица, носа, ног, рук;
• пальцы кистей рук становятся похожими на барабанные палочки с утолщенными крайними фалангами;
• ногтевые пластинки становятся плоскими и напоминают часовые стеклышки.

При осмотре можно увидеть деформацию грудной клетки за счет дистрофии межреберных мышц с пораженной стороны. Притупление звука при перкуссии и наличие влажных хрипов над очагом поражения — это повод для назначения рентгенографии.

Современные методы диагностики позволяют без труда установить диагноз бронхоэктатической болезни легких и её стадию. Для этого могут использоваться рентгенография и компьютерная томография, бронхоскопия. Изменения в общем анализе крови видны только при обострении патологии. Увеличивается СОЭ и количество лейкоцитов, может сокращаться количество гемоглобина. При ремиссии может сохраняться умеренный лимфоцитоз.

Методы лечения бронхоэктатической болезни и её осложнений

Комплексное лечение бронхоэктатической болезни легких должно быть направлено на ликвидацию вызывающие её причины и сокращение риска развития осложнения. Кстати говоря, наиболее частые осложнения — это легочные кровотечения, онкологические опухоли, пневмосклероз, дыхательная недостаточность и частые пневмонии.

Этиотропная терапия возможна только в том случае, если причина известна. Во всех остальных ситуациях пациенту рекомендуется отказаться от курения, исключить влияние сильной загазованности воздуха, следить за уровнем влажности воздуха в помещениях, где он регулярно находится. Иногда простой увлажнитель воздуха помогает полностью устранить все патологические изменения бронхов, но это возможно только на первой стадии.

Обеспечение процесса беспрепятственного отхождения мокроты возможно с помощью принудительного дренажа, который проводится медицинскими работниками и путем приема муколитических препаратов. Второй способ используется у подавляющего большинства больных.

Для этого назначается регулярный прием муколитических препаратов. Это может быть ацетилцистеин, который рекомендуют принимать 2 раза в сутки. Также отличным действием обладает «Бромгексин», назначается по 80 мг 3 раза в сутки. Ферментные муколитики целесообразно использовать в виде ингаляции. Компоненты этих препаратов защищают слизистую оболочку бронхов и способствуют её ускоренной регенерации.

Антибиотики назначаются только в случае обострения с присоединением вторичной патогенной микрофлоры. Необходим предварительный посев мокроты с целью определения чувствительности к антибиотикам. Обязательно антибактериальная терапия должна сопровождаться приемом антигистаминных препаратов. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероиды, которые подавляют процесс воспаления и образования мокроты. Курс такого лечения не должен превышать 7 дней. Из антибактериальных препаратов преимущественно используются вещества широкого спектра действия: «Аугментин», «Амоксиклав», «Амоксициллин», «Сумамед», «Ципрофлоксацин», «Азитрал» и многие другие.

В случае резкого ухудшения состояния пациента может быть показана хирургическая операция, в ходе которой проводится резекция пораженной части бронхиального дерева.

Используйте возможности санаторно-курортного лечения. Солевые пещеры и шахты, морское побережье и грязевые ванны способствуют улучшению состояния слизистой оболочки бронхов.

Бронхоэктаз – патологический процесс расширения бронхов на отдельном его участке, сопровождающийся изменением структуры органа и его основной функции . Чаще всего заболевание носит приобретенный характер, развиваясь на фоне уже имеющихся патологических изменений. Важно помнить, что бронхоэктатическая болезнь легких – это хроническое состояние, имеющее тенденцию к прогрессированию. Поэтому пациенты с этим диагнозом должны находиться под постоянным врачебным контролем. Что представляет собой данной заболевание и как снизить риски развития осложнений? Рассмотрим подробно все эти вопросы.

Формы заболевания

Прежде чем говорить о методах лечения бронхоэктатической болезни, необходимо установить ее вид. Обычно при постановке диагноза учитывается причина возникновения патологии, продолжительность и тяжесть течения заболевания.

Традиционно, бронхоэктатическая болезнь – это приобретенная патология, возникающие в качестве осложнения хронических воспалительных процессов в бронхах и легких . Но в медицинской практике встречаются и врожденные формы заболевания, обусловленные генетическим строением бронхиальной стенки.

В зависимости от причины, спровоцировавшей развитие бронхоэктаза, выделяют такие формы заболевания:

1. Ателектатическая. Характеризуется равномерным поражением бронхов с одновременным ателектазом (спадением) и увеличением объема нижних долей легких. Воспалительный процесс локализован также в нижней доле бронхиального сегмента. Легочная ткань при этой форме заболевания становится пористой, напоминая по своему строению пчелиные соты.
2. Деструктивная. Данную форму также принято называть мешотчатым бронхоэктазом, развивающимся вследствие формирования гнойного очага воспаления в бронхах. При прогрессировании заболевания отмечается нагноение обширных участков бронхов и соседних тканей с последующим их расплавлением.
3. Постбронхитическая. Форма заболевания, развивающаяся вследствие дистрофии бронхиальных стенок при длительном течении хронического бронхита. Также возможно возникновение на фоне гнойного острого бронхита.
4. Постстенотическая. Сужение просвета бронхов приводит к скоплению большого количества слизистого содержимого, что провоцирует атонию (снижение тонуса) стенок. Это и приводит к развитию данной формы бронхоэктаза.
5. Ретенционная. Данный вид заболевания вызван снижением тонуса бронхиальной стенки и ее растяжением вследствие прогрессирования хронической формы деформирующего бронхита. Несколько реже патологические изменения в стенках обусловлены скоплением большого количества густой слизи при муковисцидозе.

В зависимости от степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

• легкая – хорошее самочувствие пациента в период ремиссии, не более двух обострений в течение года;
• средней степени тяжести – незначительное нарушение дыхательных функций и снижение работоспособности, до пяти обострений в течение года;
• тяжелая – редкие и непродолжительные периоды ремиссии, серьезное нарушение дыхания, высокие риски присоединения осложнений .

Основные причины заболевания

Причины развития бронхоэктазов очень разнообразны. В первую очередь это инфекция. Провоцировать развитие заболевания может бактериальная микрофлора, различные вирусы, микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные), грибковые инфекции .

Особую роль в развитии бронхоэктатической болезни играют имеющиеся врожденные и хронические заболевания внутренних органов, состояния иммунодефицита:

• врожденные заболевания иммунной системы, характеризующиеся снижением выработки антител и нарушением функций иммунных клеток;
• вторичный иммунодефицит, приобретенный вследствие трансплантации органов, после проведения химиотерапии или заражения ВИЧ-инфекцией;
• врожденные патологии дыхательной системы;
• изменения структуры бронхов вследствие разрастания соединительной ткани, попадания инородного тела, увеличения лимфоузлов или роста новообразований;
• гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирация содержимого желудка в дыхательные пути;
• вдыхание ядовитых веществ, в том числе лекарственных препаратов, газов, химикатов ;
• в качестве осложнения воспалительных процессов в кишечнике, заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит или системная красная волчанка) и различных респираторных патологий;
• аллергический бронхолегочный аспергиллез (инфекционное заболевание аллергической этиологии, вызванное грибковой микрофлорой).

Нередко выявленная причина патологии нуждается в назначении специфического лечения. Поэтому тщательное обследование – залог успешного выздоровления.

Согласно статистике, в 30-55% случаев причина развития бронхоэктаза неизвестна.

Симптомы заболевания

В периоды между обострения бронхоэктазы себя практически не проявляют. От этого выявление патологии по каким-либо признакам в периоды ремиссии невозможно. Единственное, что может беспокоить больного – периодический кашель со скудным отделением слизисто-гнойного секрета . Нередко встречается абсолютно бессимптомное течение.

На фоне такой клинической картины рецидив ощущается крайне остро. Основные симптомы бронхоэктатической болезни легких в период обострений:

1. Слабость в теле, головные боли, снижение аппетита, повышение температуры в пределах 37,5 0 и другие признаки общей интоксикации организма.
2. Одышка. Данный симптом обусловлен деформацией важных органов дыхательной системы и, как следствие, потерей способности полноценно выполнять свою функцию.
3. Влажный кашель с отделением мокроты слизисто-гнойного характера. Приступы продуктивного кашля фиксируются преимущественно утром после сна или в положении лежа на боку, противоположном от пораженного участка органа. В зависимости от количества гноя, присутствующего в отделяемом секрете, цвет мокроты может меняться от бесцветного и светло-желтого до темно-желтого или темно-зеленого. Обычно в периоды обострения мокрота при бронхоэктатической болезни отделяется в большом количестве, и суточный объем может составлять до 200 мл.
4. Кровохарканье. Незначительное присутствие прожилок крови в сгустках мокроты указывает на разрыв мелких капилляров при надрывном кашле . Если количество крови резко увеличилось, это свидетельствует о легочном кровотечении. Состояние требует немедленной госпитализации.
5. Интенсивные боли за грудной клеткой.

Длительное течение заболевания со временем приводит к развитию сердечно-легочной недостаточности, проявляющейся посинением кончика носа, губ и пальцев.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания у взрослых и детей помимо общего осмотра пациента в обязательном порядке включает общий анализ крови и биохимическое исследование . В процессе сбора анамнеза устанавливается факт ранее перенесенных инфекций, после которых периодические появляются жалобы на отделение гнойной мокроты. Частые диагнозы пневмонии, локализованные в одинаковой области, также повод заподозрить бронхоэктазы.

Обычное рентгенологическое исследование при подозрении на бронхоэктазы недостаточно информативно. А для установления причины поражения бронхиального дерева рекомендуется воспользоваться методом многоосевой компьютерной томографии.

Основным методом диагностики для оценки степени заболевания и вязкости гнойного секрета является бронхоскопическое исследование. Бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет не только взять секрет для дальнейших исследований, но и помогает провести санацию бронхов. Данный метод используется не только для диагностики заболевания, но и для контроля успешности проводимого лечения.

Следующий обязательный пункт – забор материала для бактериологического исследования. Бакпосев мокроты дает возможность установить факт присутствия патогенной микрофлоры в бронхах . Постоянная локализация бактериальных микроорганизмов в нижних отделах бронхо-легочной системы приводит к хроническому течению воспалительного процесса, постоянному продуцированию гнойного секрета и, как следствие, деформации органа. Анализ мокроты проводится как на этапе диагностики, так и в процессе лечения.

Дополнительно может быть проведена оценка функции внешнего дыхания, позволяющая определить степень сужения просвета бронхов для предупреждения появления возможной одышки или бронхоспазма.

Особенности лечения

Лечение бронхоэктатической болезни – это сложный процесс, направленный на снижение частоты рецидивов заболевания и облегчения состояния больного .

Медикаментозная терапия

Традиционно для подавления деятельности патогенных микроорганизмов и купирования воспалительного процесса применяются антибактериальные препараты. В тяжелых случаях антибиотики вводятся пациенту внутривенно .

Антисептические средства помогают в санации очага воспаления, а муколитики разжижают гнойный секрет, облегчая процесс его выведения. Наиболее эффективный метод обработки – бронхоскопия, в ходе которой сначала удаляются остатки слизистого содержимого, а уже потом вводят лекарственный препарат. Для муколитических средств предпочтительнее использовать ингаляционные способы введения с помощью небулайзера.

В периоды ремиссии целесообразно проведения иммуномодулирующей терапии. При обострении заболевания, характеризующегося скопление большого количества гнойной мокроты, применение иммуностимулирующих препаратов не эффективно .

Гигиенические мероприятия

Своевременное удаление гнойного секрета с бронхов значительно облегчает состояние пациента. Поэтому гигиена дыхательных путей – важный этап успешного лечения.

Гигиенические мероприятия могут проводиться активно или пассивно. Активная гигиена – санация очага воспаления методом бронхоскопии с последующим введением в бронхиальную полость лекарственных препаратов . Пассивная гигиена – это комплекс процедур, направленных на облегчение отхождения мокроты. Среди них:

• вибрационный массаж в области грудной клетки;
• специальная дыхательная гимнастика;
• позиционный дренаж (использование правильного положения тела).

Гнойная мокрота отходит наиболее эффективно, когда пациент лежит на боку, противоположном бронхоэктазу. Если процесс локализован в нижнем отделе легкого, туловище больного должно быть наклонено вниз. При локализации в верхних отделах рекомендуется занять полувозвышенное положение.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в лечении бронхоэктатической болезни проводится:

• по жизненным показаниям (легочное кровотечение, пневмоторакс, гангренозное воспаление легкого) ;
• при уточненной вторичной природе заболевания;
• при низкой эффективности проводимой медикаментозной терапии.

Отбор пациентов осуществляется очень жестко. Особенно это касается пациентов в раннем возрасте, у которых формирование бронхоэктазов обусловлено генетическим несовершенством бронхиальной стенки. Вероятнее всего, после хирургического вмешательства бронхоэктатическая болезнь у детей будет снова прогрессировать . А ввиду меньшего объема дыхательной поверхности протекать она будет тяжелее, чем до операции.

Уход за пациентом

Больным с бронхоэктазами требуется тщательный уход . И чаще всего для его обеспечения привлекаются люди с медицинским образованием. Сестринский процесс при бронхоэктатической болезни – это:

• гигиенические процедуры;
• соблюдение клинических рекомендаций лечащего врача;
• сбор информации о состоянии больного, фиксирование всех жизненных показателей (в том числе температура тела, объем собранной мокроты и другое);
• смена в плевательнице для мокроты дезодорирующего раствора;
• регулярное проветривание в комнате или в палате пациента;
• помощь в проведении позиционного дренажа.

Если больной начал харкать кровью, для предупреждения развития легочного кровотечения медицинская сестра обязана немедленно сообщить лечащему врачу об ухудшении состояния . До прихода доктора необходимо:

1. Помочь занять пациенту правильно положение – возвышенное.
2. Запретить любую двигательную активность.
3. Подготовить кровоостанавливающие препараты.

Дополнительно может потребоваться обтирание кожи влажным материалом.

Возможные риски и осложнения

Бронхоэктатическая болезнь легких – это прогрессирующее заболевание, которое при отсутствии полноценного врачебного вмешательства может грозить серьезными последствиями. Основные осложнения бронхоэктатической болезни:

• легочное кровотечение ;
• абсцесс легких – деструктивный процесс, характеризующийся формирование ограниченной полости, заполненной гнойным содержимым;
• гангренозное поражение легкого – обширное поражение легкого без четкой локализации гнойно-воспалительного процесса;
• синдром бронхиальной обструкции – затрудненность дыхания, вызванная нарушением проходимости воздуха;
• пневмоторакс – спонтанный разрыв пораженных участков легкого и попадание воздуха в плевральную полость;
• сепсис – токсическое поражение органов вследствие проникновения в кровь продуктов жизнедеятельности бактериальной микрофлоры ;
• амилоидоз – дисфункция одного из органов, вызванная отложением белковых соединений.

Для детей данное заболевание опасно задержкой развития, как умственного, так и физического.

Прогнозы

Бронхоэктатическая болезнь имеет хроническое прогрессирующее течение. Заболевание неизлечимо . Однако скорость прогрессирования патологии, обширность поражения легочной системы, частота рецидивов и тяжесть протекания болезни во многом будет зависеть от самого пациента. Существенно улучшить состояние пациента и замедлить процесс поражения легких поможет ранняя диагностика, полноценное лечение и регулярные обследования.

Больные с бронхоэктазами должны проходить профилактические осмотры не реже двух раз в год . Целесообразно проведение полной диагностики даже при стойкой ремиссии. Обязательными являются компьютерная томография легких и рентгенография. Последнее позволяет исключить вероятность развития осложнений, угрожающих жизни пациента.

Профилактические мероприятия

Профилактика обострений при бронхоэктатической болезни – важная составляющая лечения. С этой целью рекомендуется:

• своевременно осуществлять лечение всех заболеваний бронхо-легочной системы, даже если речь идет о банальной респираторной инфекции ;
• принимать иммуностимулирующие препараты в периоды ремиссии;
• соблюдать тщательную гигиену рук, пользоваться защитными средствами и ограничить время нахождения в местах большого скопления людей в период эпидемий;
• проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции в установленные сроки (обычно с начала октября до середины ноября).

Несмотря на то, что бронхоэктатическая болезнь легких – это патология, вызывающая необратимые изменения в одном из важнейших органов человека, с ней можно жить и даже наслаждаться этой жизнью. Главное – своевременно диагностировать заболевание. Поэтому не пренебрегайте необходимостью обращаться за квалифицированной помощью. Иногда час потраченного времени может сохранить вам полноценное здоровье.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра-вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен-ных, деформированных) и функционально неполноценных брон-хах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатичёской болезни (бронхоэк-тазии) как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се-бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен может наблюдаться при самых различных патологических про-цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие в качестве осложнения или же проявления другого заболевания, принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо-эктазии, которые являются основным морфологическим субстра-том патологического процесса и обусловливают возникновение у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме-сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч-но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав-торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев-монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто подтверждалась наличием переходных форм между ограничен-ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши-рениями бронхов.

Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест-вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клинические проявле-ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую-щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ-дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан-ные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка-ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство-вать, а также клипико-рентгенологические наблюдения, свиде-тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин-фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под-тверждением этого же положения является операция, при кото-рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со-ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати-ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон-хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе-диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта-ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во-время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус-ловливающие острые респираторные процессы у де-тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать-ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю-щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают-ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы-вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк-татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер-минированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не-достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря-щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст-вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не-полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару-шение проходимости крупных (долевых, сегмен-тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж-ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег-ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за-кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя-занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не-полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим-фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство-вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз-бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто-ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги-белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату-ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент-ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек-ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю-щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча-сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон-хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон-хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен-довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи-вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше- ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис- тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи-ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе-мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор-мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш-ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен-ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен-ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока-лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас-ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи-альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле-гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб-разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи-вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита-ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме-ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим-ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 % больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще-ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар-терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово-ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф-фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен-та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти-ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую-щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи-вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне-вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре-имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро-нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу-танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора-женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог-да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле-розом и эмфиземой.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено-образные и г) смешанные. Между ними существует много пере-ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон-хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика-ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо-левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож-ненную. По распространенности процесса целесообразно разли-чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя-ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со-ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за-болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав-ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на-чальные проявления легочной патологии в первые годы или да-же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз-расте пневмония.

За последние десятилетия клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя-занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег-ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро-вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни-лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро-ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе-риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж-них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи-тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на-блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от-сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо-го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици-том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из-менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра-вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю-щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму-щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен-ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не-приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор-мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь-шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф-рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде-ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо-дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна-кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от-делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу-гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при-чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха-рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор-ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв-ляются смещение тени средостения в сторону пора-жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст-вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза-тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу-ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен-ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве-ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч-ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег-ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт-роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль-ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме-шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про-цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе-ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа-ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег-менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо-лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя-занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер-кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери-одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не-редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре-ния возникают уже более или менее регулярно.

У большинства больных патологический процесс бывает пер- вично-регионарным и более или менее четко локализованным. Чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже-нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание распространенных двусторонних поражений у больных старших возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен-ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно-стями легочного кровообращения, в конце концов может при-вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож- нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм-пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на-стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется в среднем значительно более легким течением, чем в прош-лом.

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос-новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен-там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе-рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер-живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон-сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога- тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив- ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради-кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана-ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од-ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по-мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль-ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан-тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна-чение сохранили и вспомогательные средства, способст-вующие отхождению гнойной мокроты: так назы-ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра-ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино-сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха-тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо-гами, участие которых в обследовании и лечении является обя-зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока-зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия-нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло-кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды-хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси-мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже-нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан-серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда-ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо-их легких показана двусторонняя резекция, которую большин-ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва-лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто-ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен-тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо-эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож-дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща-тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз-держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле-жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож-нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле-дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв-ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро-ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи-тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле-нием измененных участков бронхиального дерева, с технически-ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на-правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно-сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания: