Климактерическая кератодермия ладоней и подошв. Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

Кератозы делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Первая группа является самой многочисленной и ее главным «представителем» считается ладонно-подошвенный кератоз. Для этой формы заболевания характерными признаками считаются симметричное поражение кожи ладоней и подошв многочисленными прозрачными и плотными роговыми образованиями жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Они слегка возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр в 5-6 мм. Считается, что кератоз стоп имеет аутосомно-доминантный тип наследования, наблюдается при кровных браках,

Симптомы подошвенного кератоза

Возвышающиеся над кожей конусовидные кератотические узелки симметрично располагаются на ладонях и подошвах. В центре узелков образуются углубления синевато-красного или коричневого цвета диаметром от одного до трех мм. В окружности пораженного кератозом стоп участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Поверхность новообразований иногда гладкая, или покрытая трещинами. Шиповидный слой состоит из 20—30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы.

Клинические формы ладонно-подошвенного кератоза

Диффузная кератодермия Тоста-Унны. Этот вид кератоза стоп проявляется в первые годы жизни человека и характеризуется тотальным ороговением ладоней, подошв и пальцев. Утолщенная порой до 2 см кожа окаймлена красно-фиолетовым ободком. Ороговевший эпидермис разделен на участки различной формы и испещрен трещинами. Ногтевые пластины искривлены и утолщены, пальцы деформированы.

Иногда этой форме ладонно-подошвенного кератоза сопутствуют очаги на коленных и локтевых суставах, вокруг рта и под ногтями, вокруг заднего прохода. Очень редко встречаются поражения на языке. Цвет кератозных участков может быть желтоватым, бурым или даже черным. Присутствует явление гипергидроза.

Кератодермия подошв и ладоней Папийона-Лефевра. Развивается по вышеуказанной схеме и начинается с утолщения краев ладоней и подошв, небольшого шелушения и даже появления пузырей. С годами кожа ладоней и подошв становится все более плотной и покрывается четко очерченными трещинами. Постепенно подошвенный кератоз распространяется на тыльную поверхность кистей, на голени и даже предплечья. У некоторых пациентов отмечается гиперкератоз слизистой оболочки десен и языка, деформирование ногтей и раннее выпадение зубов. Функции потовых желез сохранены и порой даже имеются явления гипергидроза.

Некоторые формы такого вида ладонного-подошвенного кератоза имеют своеобразную форму пораженных очагов - с вдавлением в центре. Отпадение этих очагов оставляет следы - углубления с плотными ороговевшими стенками.

Макулёзный диссеменированный симметричный ладонно-подошвенный кератоз (Болезнь Бушке-Фишера). Этот вид заболевания выражается появлением на ладонях и подошвах мелких полупрозрачных желтовато-бурых и твердых узелков. Они имеют полигональную форму и выступают над поверхностью кожи, образуя некоторое подобие кратеров. В некоторых случаях эпидермис имеет вид роговидных выступов.

Болезнь Бушке-Фишера может возникнуть в любом возрасте, но сохраняется она на всю жизнь.

Болезнь острова Меледы. Среди жителей этого острова были распространены браки между близкими родственниками, в результате чего и появилась данная болезнь. Наследственный тип симметричного ладонного-подошвенного кератоза, который характеризуется желтоватыми восковидными утолщениями кожи. Поверхность очагов поражения влажная и жирная, имеет неприятный запах. Она также покрыта черными точками, которые соответствуют выводным протокам потовых желез. Гипергидроз отсутствует, однако данный вид кератоза стоп довольно часто сочетается со складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.

Подошвенный кератоз. Лечение

Симптомы этой болезни достаточно хорошо известны, поэтому диагностируется она легко. Причины же возникновения кератоза стоп до сих пор неизвестны. Именно поэтому лечение сводится к устранению симптомов, хотя порой они исчезают самостоятельно.

Для облегчения болезненных ощущений пациенты используют средства ухода за кожей ног и делают специальный медицинский педикюр. Существуют также эффективные мази, удаляющие ороговевший внешний слой кожи, и медицинские препараты, вызывающие ее отслоение. Некоторым помогают примочки с солью, теплые мыльные ванны, компрессы из кератолитических мазей. Лечение ладонно-подошвенного кератоза проводят несколькими курсами. Первые курсы терапии обычно направлены на удаление роговых наслоений, а последующие действия предполагают применение редуцирующих мазей.

Как взрослым, так и детям с кератозом стоп врачи назначают курс инъекций ретинола или прием его концентрата. При пониженной функции печени назначают также цианокобаламин и аскорбиновую кислоту. Витаминотерапия может сочетаться с приемом препаратов железа, кальция, гаммаглобулина и кортикостероидных препаратов.

Из современных способов используют криотерапию, электрокоагуляцию, а в тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.

Кератодермия - это редкое дерматологическое заболевание, для которого характерно нарушение ороговения кожного покрова подошв и ладоней, изменение в структуре клеток кожи и цвета с естественного на желтоватый. Кожа на ладонях становится сухой, покрывается трещинами. Заболевание может иметь наследственное происхождение или развиваться в результате воздействия внешних факторов. Болезнь не заразна и не передается при контакте.

Причины заболевания

В настоящее время причины развития заболевания не установлены. Большинство специалистов считают, что кератодермия развивается в результате воздействия следующих факторов:

Виды заболевания

Здоровые кожные покровы ладоней и подошв покрыты плотным слоем клеток , в котором происходит накопление белковых соединений. Постепенно верхний слой кожи отшелушивается. При кератодермии происходит усиленное образование и накопление ороговевшей ткани. В зависимости от способа образования очагов поражения выделяют несколько форм болезни.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание может развиваться самостоятельно или сопровождать другие наследственные патологии. Выделяют диффузную и очаговую форму болезни. При очаговой форме очаги поражения отличаются небольшими размерами и покрывают небольшие участки кожи. Диффузная форма характеризуется образованием плотного ороговевшего слоя на стопах и ладонях.

Специалисты выделяют несколько видов ладонно-подошвенной кератодермии:

Климактерическая форма

Болезнь относится к приобретенным формам и которая развивается во время снижения функции щитовидной железы, что приводит к недостатку в организме эстрогенов. В результате организм испытывает нехватку витаминов, минеральных веществ, жирных кислот и ферментов. Заболевание чаще развивается у женщин в период климакса. Обычно их принимают за возрастные изменения, которые не поддаются лечению. Для заболевания характерно образование наслоений ороговевшего слоя, который трескается и вызывает боль при ходьбе. Наслоения могут возникать и на ладонях

Симптомы болезни

Проявление кератодерматоза зависит от вида, но основными признаками всех разновидностей является образование ороговевшего слоя и шелушение. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

Кератодермия может сопровождаться такими признаками, как выпадение волос, утолщение или истончение ногтевых пластин, развитие кариеса, нарушение деятельности пищеварительной и эндокринной системы, частичная потеря слуха.

Диагностика и устранение симптомов

В настоящее время не разработано специфических методов диагностики заболевания. Во время обследования врачу может потребоваться консультация генетика или онколога для установления происхождения кератодермии ладоней и подошв.

Способы лечения

Кератодерматит относится к заболеваниям, которые не поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут снять неприятные симптомы. Для облегчения состояния пациента проводятся различные лечебные мероприятия , которые помогают улучшить состояние кожного покрова.

Для наружного применения рекомендовано использование салициловой кислоты и мази на основе мочевины, которые помогают размягчить ороговевший слой и облегчить удаление отложений. В этих целях можно использовать различные скрабы и пилинги. А также применяется механическая чистка стоп и ладоней, после которой следует использовать смягчающие кремы, содержащие витамины.
Многие специалисты рекомендуют использовать гомеопатические средства. Положительный результат дает использование средств с псориномумом, графитом, сульфуром, купрумметалликом, которые помогают снизить симптоматику кератодермии.
Лечение народными средствами проводится с использованием отваров и настоев расторопши, лопуха, луковой шелухи. Заживляющее и смягчающее действие оказывают эфирные масла мелиссы, герани, лаванды, бергамота, сандалового дерева. Рекомендовано использование компрессов с листьями алоэ и смазывание поврежденной поверхности настоем прополиса. Положительный результат дают ванночки с морской солью и отварами целебных трав, а также аппликации из глины и лечебной грязи.

Лечение кератодермии - это постоянный и сложный процесс, который проходит в течение всей жизни пациента. Чтобы облегчить свое состояние, пациент должен строго следовать всем рекомендациям врача, поскольку своевременное лечение может ослабить признаки болезни.

Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения , покрываются чешуйками, отмечается .

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие . У болеющего может проявляться периоральная (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
крючковатости;
дистрофии;
пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

предплечья;
ладони;
голени;
тыл кистей;
стопы;
тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные . Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

трещины на языке;
брахидактилия;
слияние пальцев рук, ног.

Диагностика

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).

Лечение

Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:

дерматолог;
педиатр.

Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:

«Гексагидрат хлорида алюминия».
Ацетат алюминия».

Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:

Аскорбиновая кислота.

В терапии любой формы кератомикоза врачи используют « ». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

синдактилия;
умственная отсталость;
готическое небо;
складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).

Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

– совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии - прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это - заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.