Основной симптом миастении. Миастения

Есть целый ряд патологических состояний, которые относятся к аутоиммунным заболеваниям. Такие недуги особенно коварны, ведь при их развитии организм начинает разрушать сам себя. Как раз к таким заболеваниям относится миастения, возникновение которой нарушает работу нервно-мышечных соединений, что становится причиной появления мышечной слабости. Это очень серьезная болезнь, требующая своевременной диагностики и адекватного лечения. Давайте поговорим на этой странице www.сайт о том, что собой представляет миастения, симптомы и причины её возникновения рассмотрим, а также обсудим лечение и прогноз, а также ответим на вопрос, возможно ли и при помощи чего народное лечение при таком диагнозе.

О том откуда берется миастения, причины возникновения болезни какие

При миастении иммунитет человека начинает продуцировать антитела, которые активно нарушают целостность рецепторов, располагающихся с мышечной стороны нервно-мышечного синапса. При этом происходит повреждение рецепторов, которые получают сигналы от нерва с использованием ацетилхолина – химического элемента, отвечающего за передачу нервного импульса в синапсе.

Докторам пока не известно, чем может быть вызвано развитие миастении. Однако есть информация, что такое нарушение часто наблюдается у пациентов с определенной индивидуальной предрасположенностью на генетическом уровне. Антитела активно циркулируют по крови, и беременная женщина может передать их развивающемуся плоду через плаценту. В такой ситуации возникает миастения новорожденных, такая болезнь вызывает выраженную мышечную слабость у младенца, которая обычно пропадает спустя несколько дней либо недель после появления на свет. Иногда врожденная миастения может становиться причиной быстрого летального исхода новорожденных.

Симптомы миастении

Недуг чаще всего развивается у женщин, нежели у мужчин. В большей части случаев такое патологическое состояние развивается в возрасте от двадцати и до сорока лет. Чаще всего оно дает о себе знать слабостью век (опущением века), слабостью глазных мышц, при которой возникает двоение в глазах, а также чувством специфической мышечной усталости после физических нагрузок. Распространенным симптомом еще становится нарушение глотания, а также затруднение речи. Кроме того больные жалуются на слабость в руках и ногах.

Ослабление мышц носит прогрессирующий характер, также мышечная слабость может иметь разную выраженность в разные дни. Недуг протекает неравномерно и характеризуется частыми обострениями. Тяжелые приступы при миастении становятся причиной появления паралича, однако чувствительность при этом не нарушается. В десяти процентах случаев болезнь приводит к появлению сильной слабости мышц, которая несет угрозу жизни: в этом случае страдают мышцы, необходимые для дыхания.

О том как корректируется миастения, лечение какое помогает

Терапия миастении осуществляется с использованием лекарственных препаратов, способных повышать уровень ацетилхолина в крови. Чаще всего применяются такие лекарства как Калимин либо Прозерин, они предназначены для перорального потребления. Дозировка таких составов подбирается врачом и может увеличиваться в период обострений. Если больной по утрам сталкивается с особенной слабостью либо нарушениями глотания, ему назначают лекарства длительного действия, которые нужно принимать перед сном.

Если описанные препараты оказывают недостаточно выраженное положительное воздействие, больному советуют принимать кортикостероиды, к примеру, преднизолон. Такие медикаменты вызывают улучшение, которое развивается буквально за несколько дней (недель) и нарастает со временем. Иногда применяется цитостатик Азатиоприн, способный снижать выработку антител.

В том случае, если медикаменты не способны облегчать проявления болезни либо если у больного наблюдается миастенический криз, применяют плазмаферез. Такая дорогостоящая процедура эффективно выводит из крови токсические элементы (антитела). Кроме того положительного результата можно добиться при оперативном удалении вилочковой железы.

О том чем грозит миастения, прогноз на выздоровление

Правильная диагностика болезни и адекватное лекарственное лечение помогают достичь стойкой ремиссии у восьмидесяти процентов пациентов. Однако при неправильном приеме лекарств у больного может развиться криз, несущий угрозу жизни. При резком ухудшении состояния пациента необходимо немедленно госпитализировать.

О том чем народной медициной корректируется миастения, народное лечение народными средствами

Средства народной медицины могут применяться только после консультации с доктором и лишь в сочетании с лекарственным лечением. Такие составы неплохо справляются с мышечной слабостью.

Для приготовления одного из лекарств нужно подготовить три столовых ложечки травы полевого хвоща, заварите их полулитром кипятка и оставьте настаиваться до утра. Профильтрованный настой нужно принимать по трети стакана примерно за полчаса до трапезы. Проводите прием трижды на день. Длительность такого лечения составляет две недели, после чего нужно сделать перерыв на десять дней и вновь повторить прием.

Также в терапевтических целях может использоваться и льнянка обыкновенная. Чайную ложечку растительного сырья нужно заварить одним стаканом только закипевшей воды. Настаивайте лекарство в течение одного часа, после чего процедите. Принимайте приготовленный состав по столовой ложечке незадолго до трапезы три-четыре раза на день. Длительность такого лечения – три недели.

Мы говорили о болезни миастения, лечение народными средствами и аптечными препаратами рассмотрели. При подозрении на слабость мышц нужно немедленно обращаться за докторской помощью.

Екатерина, www.сайт

P.S. В тексте употреблены некоторые формы свойственные устной речи.

Пожалуй, нет большего чуда для студентов – медиков, как наблюдать за действием прозериновой пробы при миастении. Только полчаса назад перед нами был истощенный человек. Он не ел несколько дней, потому, что у него не было сил жевать и глотать. Он плохо пил воду, потому, что из – за слабости глоточных мышц он поперхивался. Он не мог смотреть, потому, что у него закрывались веки. Вначале он придерживал их руками, но руки уставали сильнее, и последние три дня он вообще не открывал глаз.

Его привезли в неврологическое отделение, и врач назначил введение прозерина подкожно, заподозрив миастению гравис. Спустя полчаса перед нами стоял бодрый, полный сил человек, который тут же принимается есть, и пить, пытаясь наверстать упущенное. С некоторой неохотой, как бы жалея пациента, врач сообщает, что скоро действие прозерина закончится, и все симптомы вернутся. И действительно, через несколько часов пациент снова напоминал сдувшийся воздушный шарик. Но врач понял: проба показала, что у пациента действительно Myasthenia gravis. Теперь нужно уточнить диагноз и подобрать лечение, которое может быть пожизненным.

Что представляет собой это до сих пор во многом загадочное заболевание?

Миастения — что это за болезнь

В настоящее время считается, что миастения (мышечная слабость) возникает в результате аутоиммунных нарушений нервно – мышечной передачи. Главным признаком является патологическая мышечная слабость и утомляемость скелетной мускулатуры, которая выполняет сознательные движения. Гладкие мышцы внутренних органов (перистальтика кишечника, выделение желчи и др.) не поражаются.

При миастении антитела, которые образуют лимфоциты, повреждают (блокируют) ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя передаче импульса от нейронов, подающих команды на движение, к мышцам.

Это заболевание известно стало в эпоху барокко – первое достоверное описание было сделано в 1670 – х годах, а в конце XIX века миастении было посвящено несколько работ, и она стала самостоятельным заболеванием, или нозологической категорией.

Классическая тяжелая миастения встречается довольно редко – 1 случай на 200 – 250 тысяч человек, но встречаемость стертых и легких форм может быть в десять раз выше. Таким образом, на город с населением 1 миллион человек и область или край с таким же населением приходится 8 – 10 пациентов с тяжелыми формами, и до 100 случаев с более легким течением. Отсюда становится понятным необходимость создания кабинетов нейромышечных заболеваний в каждом крупном городе.

Причины развития миастении

Как было сказано выше, миастения относится к аутоиммунным заболеваниям с недостаточно изученным патогенезом. Чаще всего антитела против собственных рецепторов начинают вырабатываться вследствие:

перенесенной инфекции, возбудитель которой своей антигенной структурой «напоминал» ацетилхолиновые рецепторы. После выздоровления антитела «накинулись» на собственные ткани, поскольку не смогли отличить «врага» от своих;
нарушений метаболизма в мышцах, которые изменяют структуру и форму рецепторов;

Важно, что иммунокомпетентные лимфоциты с помощью цитокинов способствуют увеличению синтеза антител, а вилочковая железа (тимус) играет ключевую роль в развитии заболевания. У 6 из каждых 10 больных встречаются изменения тимуса, а одним из очень эффективных способов лечения миастении является удаление тимуса. При проведении тимэктомии стойкое улучшение или выздоровление наступает в 60 – 79% случаев.

Какая бывает миастения, или классификация заболевания

В мире существует множество различных классификаций, но наиболее простыми и понятными для неспециалистов являются следующие:

По течению патологического процесса бывает четыре типа развития:

начало острое, развитие заболевания стремительное,
острое начало, но долгое развитие болезни (до года);
постепенное начало с медленным, многолетним прогрессированием;
дебют заболевания начинается с локальной группы, общих проявлений нет, прогресс болезни медленный.

Также практический интерес носит классификация А. Панова:

общая, или генерализованная форма, с поражением всех мышц. В свою очередь, ее подразделяют на форму с нарушением дыхания и сердечной деятельности и форму, протекающую без них;
локальная форма, которую подразделяют на глазную (или глоточно – лицевую) и скелетную. При первой форме поражается краниофарингеальная мускулатура (глотки и черепа), при второй – туловища и конечностей.

Кроме того, встречаются классификации по степени нарушении силы, по воздействию лечебных препаратов, и многие другие.

Клиническая картина, или симптомы миастении

Проявления миастении очень разнообразны: везде, где есть мышцы, может проявиться их слабость и нарушения функции.

Птоз Птоз, или опущение век. Часто появляется к вечеру, исчезает после отдыха, утром бывает только при тяжелых формах. Может поочередно опускаться веко то левого, то правого глаза, симптом нарастает при зрительной нагрузке, а также после физического напряжения, например, бега или приседания.
Глазодвигательный дефицит. Чаще всего возникает двоение в глазах, невозможность бинокулярного зрения, глаза «разъезжаются». Двоение, или диплопия – усиливается при ярком освещении, при просмотре телевизора, также к вечеру.
Слабость мимических мышц. Чаще всего сверху (глаза, лоб) – бывает сильнее. Пациенту трудно зажмуриться, надуть щеки, посвистеть и так далее.
Бульбарные нарушения. Все, что относится к глоточной мускулатуре. Пациент поперхивается, жидкая пища и вода выливается через нос обратно, комок «застревает» в горле. Речь становится невнятной, гнусавой и смазанной, голос – тихим и хриплым. Как и все предыдущие симптомы, эти нарушения также увеличиваются после любой нагрузки, к вечеру, после разговора, приема пищи. Отдельно следует описать нарушения при жевании. Иногда мышцы настолько устают, что челюсть висит, и пациент вынужден ее держать рукой, чтобы не подвязывать, как у покойника. При еде такие больные «помогают руками» жевать, двигая челюсть.
Нарушения силы мышц туловища, шеи и конечностей. У такого пациента голова не держится на шее, спина согнута, руки свисают, как плети, ноги согнуты. Слабость мышц шеи должна настораживать врача, так как известно, что после шеи часто возникают нарушения дыхания, вследствие слабости диафрагмы и межреберной мускулатуры.
Иногда у таких больных просто западает язык или надгортанник, они плохо кашляют, и не могут сплюнуть слюну.

О миастеническом кризе

Иногда, после физической нагрузки, состояние таких пациентов резко ухудшается. Видимо, оставшиеся нормальные рецепторы подвергаются атаке антител. Предвестниками этого состояния являются следующие признаки:

появление густой слюны;
сухость на всех слизистых оболочках;
расширение зрачков;
сердцебиение, или тахикардия;
внезапный рост артериального давления.

Затем у пациентов нарастает психомоторное возбуждение, потом появляются нарушения дыхания и сознания вплоть до комы. Это состояние требует срочной помощи.

Диагностика миастении

У миастении очень характерная клиническая картина, по которой легко выставить основной синдром – патологической мышечной утомляемости. Для этого пациенту на приеме надо просто дать нагрузку соответствующих мышц и убедиться в истощаемости силы. Дополняют диагностику некоторые важные исследования:

Прозериновая проба

Для этого пациенту подкожно вводится прозерин,0,125 мг\кг массы тела.

Прозерин является ингибитором холинэстеразы, он препятствует разрушению ацетилхолина, который выделяют нейроны. Несмотря на то, что рецепторы для него заблокированы, он перестает разрушаться, и его действие накапливается. В результате импульс нейронов «доходит» до мышц, и сила восстанавливается, как и было описано в начале статьи. В этом случае через 30 минут все симптомы слабости проходят, и проба считается положительной полной пробой.

Также используется электронейромиография, в сложных случаях выполняют биопсию мышечной ткани, в последнее время применяются иммунологические методы. При этом определяются антитела против рецепторов и их количественное содержание (титр) в крови. Кроме антител, при миастении гравис можно определить выработку других специфических антител – например, к белкам мышечной ткани.

Дифференциальная диагностика

Синдром патологической мышечной усталости может встретиться при многих состояниях, наиболее важными являются:

синдром Ламберта – Итона. Является паранеопластическим: при появлении мышечной слабости часто обнаруживается злокачественная опухоль, чаще всего рак легких;
интоксикации тяжелыми металлами;
хронические нейроинфекции (энцефалит, сифилис);
нейротропные инфекции (дифтерия, ботулизм);
рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз;
пароксизмальная миоплегия;
наследственные заболевания, ДЦП;
воспалительные миопатии (миозиты и полимиозиты);
функциональные состояния (например, синдром хронической усталости).

Как видно из далеко неполного перечня, миастения может быть похожа на достаточно большое количество самых разных болезней.

Лечение миастении

Конечно, без такого метода поддержания организма, как искусственная вентиляция легких, пациенты с тяжелой дыхательной недостаточностью не смогли бы выжить. Но наряду с ИВЛ применяются следующие виды лечения:

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Эти препараты улучшают нервно – мышечную передачу, накапливая ацетилхолин. Прозерин не годится для лечения, так как он короткодействующий. Чаще всего применяют Калимин и Калимин – Форте. Его действие продолжается до 8 часов после приема.
Кортикостероидные гормоны. Их действие заключается в иммуносупрессии Т- лимфоцитов и снижении продукции антител. Чаще всего применяется преднизолон по разным схемам, по утрам.
Цитостатики. В лечении миастении применяют циклофосфан, азатиоприн. Они угнетают синтез антител и иммунокомпетентных клеток за счет антипролиферативного эффекта.

Другими методами терапии является удаление тимуса (тимэктомия), плазмаферез, после которого снижается количество антител (они выводятся во время сеанса). В том случае, если миастения возникла в пожилом возрасте или у ослабленного пациента, и тимэктомию выполнить нельзя, то применяют лучевую терапию тимуса. В некоторых случаях вводятся иммуноглобулины.

Следует сказать, что всем пациентам с миастенией назначают высокие дозы калия, так как в мышцах нарушается его метаболизм. Иногда пациенту назначают до 15 – 20 граммов хлорида калия в сутки!
Заключение
Конечно, жизнь с миастенией имеет свои особенности: таким больным нельзя применять многие лекарства, (транквилизаторы, мочегонные, многие антибиотики) а в случае операции они должны предупреждать анестезиологов о своем диагнозе, потому, что при миастении нельзя применять определенные виды миорелаксантов – курареподобные релаксанты (Ардуан)

В настоящее время имеются все возможности для своевременной диагностики и лечения миастении. Даже в том случае, если больная миастенией пациентка решила забеременеть, то во втором – третьем триместре произойдет существенное улучшение самочувствия.

При выборе правильной тактики лечения позволяет добиться или выздоровления, или существенного улучшения у 80 – 85% пациентов с этим заболеванием.

В группу заболеваний опорно-двигательного аппарата входит миастения. Это аутоиммунная патология, при которой наблюдается повышенная утомляемость и слабость мышц. В последние годы количество больных резко увеличилось. При отсутствии должного лечения возможно развитие криза с нарушением дыхания и параличом.

Что такое миастения и кто в группе риска?

Миастения гравис - это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.

От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.

В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.

Почему возникает мышечная слабость

Причины возникновения данной патологии различны. Врожденная миастения развивается вследствие генетических нарушений. Работа мышц во многом зависит от состояния нервов. При миастении нарушается передача импульсов. Причиной являются аутоиммунные сдвиги. Клетки иммунитета начинают атаковать собственные ткани. Поражаются ацетилхолиновые рецепторы.

Нарушается выработка медиатора. Он разрушается холинэстеразой. В результате всех этих изменений блокируется передача нервного импульса. Приобретенная форма может развиться на фоне различных заболеваний. Основными предрасполагающими факторами являются:

опухоль вилочковой железы;
тимомегалия;
склеродермия;
дерматомиозит;
боковой амиотрофический склероз;
опухоли яичников и предстательной железы;
новообразования легких и печени.

Пуском к нарушению функции мышц может стать стресс или переохлаждение. Инфекция не играет роли в развитии заболевания.

Проявления болезни

Симптомы миастении определяются локализацией поражения. Чаще всего в процесс вовлекаются мышцы лица, глотки и языка. Болевой синдром отсутствует. Часто диагностируется бульбарная форма заболевания. Наблюдаются следующие симптомы:

слабость жевательных, лицевых и глоточных мышц;
затруднения при глотании;
поперхивание пищей;
диплопия;
косоглазие;
нарушение фокусировки взгляда на объекте;
опущение век;
парез мышц языка и глотки;
нарушение звучности голоса;
дизартрия.

Дисфагия обусловлена нарушением глоточного рефлекса, парезом твердого неба и снижением подвижности языка. Движение пищевого комка затрудняется. Наряду с дисфагией при миастении наблюдается затруднение приема жидкости. Парез мышц неба приводит к тому, что вода попадает в нос. Признаки заболевания включают нарушение речи (дизартрию).

Речь больного человека становится невнятной. Нарушается произношение звуков. Частым признаком миастении является назолалия. Голос таких людей приобретает гнусавый оттенок. Он становится осиплым. Опытный врач должен знать внешние признаки слабости мышц лица.

Мимика лица таких больных очень бедная. Рот часто приоткрыт. Характерна гиперсаливация. При осмотре часто обнаруживаются асимметрия языка и его неровность. При одностороннем поражении неба возможно его свисание с одной стороны. Иногда наблюдается полная неподвижность языка вследствие его паралича. Классификация миастении выделяет глазную форму заболевания.

При ней наблюдается слабость глазодвигательных, круговых и мышц, поднимающих веко. Это приводит к косоглазию, диплопии (двоению предметов), птозу и невозможности фокусировать взгляд на предмете. Состояние больных ухудшается во второй половине дня, когда мышцы напряжены. Утром жалобы могут отсутствовать. После отдыха слабость мышц исчезает.

Симптомы поражения органов дыхания

Опасность для больных представляет миастения глотки. Обусловлено это тем, что на фоне слабости мышц возможно поперхивание жидкостью и пищей. Нередко развивается аспирационная пневмония. При ней воспаляются легкие. Наибольшую опасность представляет генерализованная форма миастении. Если не лечить человека, то возможен летальный исход. Он наблюдается в 1% случаев.

В процесс нередко вовлекаются дыхательные мышцы (межреберные и диафрагма). Это чревато нарушением дыхания и развитием асфиксии. Основной причиной смерти больных является острая гипоксия тканей. Миастения протекает в хронической форме. Обострения могут продолжаться долго. Они сменяются ремиссией. В некоторых случаях заболевание регрессирует.

Иногда при слабости мышц наблюдаются такие симптомы, как ощущение сердцебиения в груди и нарушение стула. При локализации патологического процесса в области шеи у больных опускается голова. Они выглядят сутулыми. Вегетативные нарушения при миастении проявляются расширением зрачков, частым сердцебиением, слабым пульсом и сухостью кожи.

Развитие миастенического криза

При несвоевременном лечении развивается криз. Это состояние, которое характеризуется резкой слабостью мышц с нарушением дыхания и сердечной деятельности. У таких людей очень резко усиливаются все симптомы. При миастеническом кризе наблюдаются:

частое и поверхностное дыхание;
покраснение лица, сменяющееся цианозом;
психомоторное возбуждение;
тревога;
потеря сознания;
ослабление пульса;
артериальная гипотензия.

Кризы продолжаются по-разному. Иногда они затягиваются на 2–3 недели. Для криза типичны ярко выраженные бульбарные расстройства. Фасцикуляций (мышечных подергиваний) не наблюдается. Возможно слюнотечение. Зрачки больных становятся широкими. Отличительным признаком миастенического синдрома является быстрое улучшение состояние после введения Прозерина.

Методы обследования пациентов

Лечение миастении проводится после постановки диагноза. Понадобятся следующие исследования:

электромиография;
фармакологический тест с Прозерином;
электронейрография;
электроэнцефалография;
МРТ или КТ головного мозга;
анализ крови на специфические антитела.

Диагностика миастении проводится с участием невролога. Требуется полный осмотр больных. Необходимо исключить истинный бульбарный синдром. Невролог оценивает рефлексы, чувствительность и объем движений. При наличии дисфагии и нарушении речи может потребоваться консультация оториноларинголога. Если развился миастенический криз, то оценивается состояние органов средостения и дыхательная функция.

Обязательно проводится прозериновая проба. Пациенту делается инфекция препарата из группы антихолинэстеразных лекарств. Предварительно врач определяет мышечную силу. Введение препарата повышает количество ацетилхолина и улучшает передачу нервного импульса. После инъекции сила мышц увеличивается. Декремент-тест позволяет исключить другую патологию.

Общие лабораторные анализы при подозрении на миастению не представляют большой ценности. Основным методом диагностики заболевания является . Она выявляет миастеническую реакцию.

Проводить исследование нужно перед и после прозеринового теста.

Дополнительно при мышечной слабости могут потребоваться электрокардиография, УЗИ и рентгенография.

Как вылечить заболевание

Лечение народными средствами больных малоэффективно и может стать причиной осложнений. При миастении требуется комплексная терапия. Она включает в себя:

применение антихолинэстеразных препаратов;
гимнастику;
массаж;
применение кортикостероидов и иммунодепрессантов;
использование солей калия;
ограничение физической нагрузки.

Основу терапии составляют ингибиторы ацетилхолинэстеразы. К ним относятся Прозерин-Дарница и Калимин 60 Н. Данные лекарства оказывают непрямое холиномиметическое действие. Они улучшают нервно-мышечную передачу за счет блокирования фермента, который разрушает ацетилхолин. Прозерин эффективен при миастении и миастеническом синдроме.

Данное лекарство не назначается людям с гиперкинезами, астмой, ишемической болезнью сердца, брадикардией, эпилепсией, язвой, перитонитом, острыми инфекциями, непроходимостью кишечника и непереносимостью препарата. Прозерин подходит для лечения взрослых и детей. При глазной форме вводится под конъюнктивальный мешок.

Во время вынашивания и кормления малыша Прозерин назначается только по строгим показаниям. Более современным ингибитором холинэстеразы является Калимин 60 Н. Основным действующим веществом в нем является пиридостигмина бромид. Лекарство выпускается в форме таблеток. Калимин 60 Н противопоказан при увеите, непереносимости препарата, обструктивном бронхите, астме, кишечной непроходимости, обструкции мочевыводящих путей, холестазе, спазме желудка, миотонии, не рекомендован детям и беременным.

Эффективны медикаменты Галантамин-Тева и Нивалин. Для нормализации работы сердца при миастении применяются препараты калия. Панангин противопоказан при тяжелой форме заболевания. Может назначаться Аспаркам Авексима. Существуют различные способы подавления активности иммунной системы при миастении. С этой целью могут назначаться кортикостероиды (Преднизолон Никомед, Гидрокортизон).

Гормональные лекарства применяют в высокой дозе. Реже назначают иммунодепрессанты (Селлсепт, Циклофосфан, Эндоксан, Циклоспорин, Экорал и Имуран). В схему лечения часто включают человеческий иммуноглобулин. Дополнительно всем больным назначаются антиоксиданты и комплексные витамины.

Массаж и питание

Опытным врачам известно, что массаж при астении помогает расслабить мышцы, улучшить обменные процессы и кровоток. Он должен быть систематическим. Не рекомендуется делать массаж слишком долго. Он должен быть коротким, но глубоким. Рекомендуются разминания и вибрационное воздействие. Курс должен состоять из 12–15 сеансов. Его рекомендуется повторять через каждые 2–3 недели.

При миастении нельзя выполнять интенсивные физические упражнения. Гимнастика должна быть направлена на тренировку мышц. ЛФК назначается по показаниям. Специфическая диета при миастении не разработана. Больным рекомендуется включить в меню продукты, богатые калием. К ним относятся бананы, дыня, печеный картофель, курага, бобовые, тыква, брюква, изюм, зерно и пастернак.

Питание при миастении является важным аспектом терапии. При этой патологии необходимо есть больше продуктов, содержащих кальций. Основными источниками этого элемента являются творог и другие кисломолочные продукты, бобовые, репа, капуста, яйца и кости сардины. Для лучшего усвоения кальция рекомендуется есть рыбу, субпродукты, сыр и мясо. В них содержится фосфор, необходимый для работы мышц.

Медицинские процедуры и хирургия

Наряду с массажем при миастении может проводиться плазмаферез. Это очищение крови. Оно необходимо для удаления антител, направленных против рецепторов ацетилхолина. Современным методом лечения заболевания является криофорез. С его помощью кровь очищается под воздействием низкой температуры.

Нередко проводится каскадная плазменная фильтрация.

Очень эффективна при миастении иммунофармакотерапия. Из крови пациента берут лимфоциты, обрабатывают их специальными препаратами и возвращает обратно. По показаниям проводится симптоматическая терапия.

Иногда при миастении требуется хирургическое вмешательство.

Показаниями к проведению операции являются:

опухоль тимуса;
выраженная дисфагия на фоне поражения мышц глотки;
быстрое прогрессирование заболевания;
неэффективность консервативной терапии.

В возрасте 70 лет радикальное лечение требуется практически всегда. В случае развития криза прогноз может быть неблагоприятным. Больных госпитализируют в реанимационное отделение. Травы и каменное масло в данном случае не помогут. Может потребоваться ИВЛ.

Что нельзя при слабости мышц

Каждый врач обязан знать противопоказания при миастении. Больным запрещается:

интенсивный труд;
загорать и посещать солярий;
принимать некоторые лекарства;
курить;
отдых на южных курортах;
употреблять спиртные напитки.

При миастении нельзя принимать препараты на основе фтора и магния. Категорически противопоказаны миорелаксанты, так как они могут усугубить ситуацию. Больным миастенией нельзя принимать следующие препараты:

диуретики;
успокоительные;
тетрациклины;
фторхинолоны;
нейролептики;
транквилизаторы;
D-пеницилламин;
производные хинина;
аминогликозиды.

Больным нужно отказаться от тяжелого физического труда. Отдыхать в летнее время рекомендуется в регионах с умеренным климатом.

С разрешения врача можно пить настои и отвары на основе трав. Хороший эффект оказывает сабельник. К средствам нетрадиционной медицины относится мумие. Это минеральный продукт, который улучшает обмен веществ.

От правильного образа жизни и выполнения всех врачебных рекомендаций зависит прогноз для здоровья. В большинстве случаев он благоприятный. Иногда наблюдаются осложнения в виде криза и остановки сердца.

Последствия и профилактика заболевания

Прогноз при миастении зависит от ее формы и степени тяжести заболевания. Наиболее тяжело протекает генерализованный тип. Глазная форма заканчивается благополучно. При несвоевременном лечении возможно развитие миастенического криза. В данном случае нарушается функция жизненно важных органов.

Профилактика заболевания не разработана, так как механизм аутоиммунных нарушений до конца не изучен. С целью предупреждения осложнений нужно принимать выписанные врачом лекарства, не загорать и не переутомляться. При глазной форме необходимо носить солнцезащитные очки. Больные с миастенией должны периодически посещать врача, ведь слабость мышц может приводить к серьезным последствиям и снижать качество жизни человека.

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

нарушение глотания,
затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
при разговоре – «затухание голоса»,
быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
появление шаркающей походки,
опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
Сделать 15–20 глубоких приседаний.
Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

травмы;
стрессовые состояния:
любые инфекции острого характера;
прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

голосообразования;
дыхания и глотания;
усиливается слюноотделение и учащается пульс;
могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом . В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица , глаз , губ , языка , шеи , глотки . Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина . Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц. Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура , деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура . Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества. Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом , ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет. Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы . Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит , онкозаболевания . Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Симптомы миастении

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век . Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно с ильной речевой нагрузки . Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью : так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и , причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка . В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость .

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению . При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства .

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы , проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние , вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания .

Осложнения миастении

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход. Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Диагностика миастении

Как правило, процесс диагностики данного недуга начинается с жалоб пациента на высокий уровень утомляемости, прогрессирование симптомов к концу дня и в процессе активных физических нагрузок. Для установки точного диагноза в подобных случаях специалист проводит прозериновую пробу. Больному вводится подкожно 1–2 мл 0,05 % раствора , после чего в случае миастении через 30–60 минут симптомы резко уменьшаются. Для миастении также типичным является состояние изменения электровозбудимости мышц. Для определения такого состояния проводится раздражение мышц с помощью тока, при этом наблюдается быстрое истощение сокращения мышц во время повторных раздражений. После определенного времени, отведенного на отдых, возбудимость мышц опять восстанавливается. Также одним из наиболее информативных методов исследования специалисты считают электромиографическое обследование.

В процессе установки диагноза важно провести дифференциальный диагноз с опухолью ствола мозга, стволовым , базальным , миопатией , нарушением кровообращения в мозге , полимиозитом .

Лечение миастении

В первую очередь все терапевтические меры направляются на корректировку дефицита ацетилхолина, а также на приостановление аутоиммунного процесса. Чтобы компенсировать расстройства нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные лекарственные средства. Специалист изучает течение болезни индивидуально и назначает оптимальную компенсирующую дозу препарата, руководствуясь тяжестью симптомов, клинической формой болезни, реакцией на определенный препарат.

Если у пациента диагностирована глоточно-лицевая или глазная формы миастении, то эффективными средствами лечения будут препараты прозерин , пиридостигмина бромид , оксазил . Также в некоторых случаях назначаются , хлорид или , . Дозы приема указанных препаратов врач подбирает индивидуально. Важно учесть, что большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут спровоцировать холинергический криз . В случае возникновения миастенического криза больному неотложно вводится внутривенно прозерин .

Кроме традиционного медикаментозного лечения больным миастенией назначаются методы тимэктомии, рентгенотерапии и гормональной терапии. Тимэктомия – это хирургический метод лечения, применяемый для терапии пациентам, которым еще не исполнилось 60 лет. Главным условием для применения подобного метода является удовлетворительное состояние человека. При наличии опухоли вилочковой железы данный метод имеет абсолютные показания. После проведения неполной тимэктомии на область вилочковой железы назначают рентгенотерапию. Также данный метод применяют больным с глазной формой заболевания, и тем, у кого в наличии противопоказания к операции (в основном пациенты пожилого возраста). При тяжелом течении генерализованной миастении применяется терапия с использованием иммуносупрессивных препаратов . В основном больным назначают прием кортикостероидов, дозу и длительность лечения специалист определяет индивидуально.

У больных миастенией периодически могут происходить спонтанные ремиссии, однако в большинстве случаев недуг обостряется повторно. Течение заболевания может измениться во время . Иногда состояние улучшается, но в некоторых случаях наблюдается и усугубление симптомов.

Доктора

Лекарства

Профилактика миастении

На сегодняшний день нет окончательных сведений о причинах проявления миастении. Следовательно, адекватных мер профилактики не существует. Однако есть ряд сведений о том, что причинами развития подобного недуга часто становятся перенесенные инфекции , черепно-мозговые травмы , стрессы , психические нагрузки . Следовательно, мерами профилактики миастении следует считать предохранение от описанных выше состояний.